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纵膈与食管肿瘤,纵膈肿瘤好发部位,一、前纵膈：畸胎瘤和囊肿、胸腺瘤、胸内甲状腺瘤等。二、中纵膈：气管囊肿、心包囊肿、食管 囊肿、囊状淋巴瘤、淋巴瘤、其他部位肿瘤的转移淋巴结等。三、后纵膈：神经源性肿瘤。,胸腺瘤是最常见的 纵膈肿瘤之一。胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20左右。,胸腺瘤,胸腺瘤是纵隔、胸腺最常见的肿瘤病理 胸腺瘤主要由淋巴、上皮细胞所构成：上皮性（占45）淋巴性（占25）淋巴上皮性（30）,临床表现,重症肌无力单纯红细胞再障获得性丙球缺乏症系统性红斑狼疮、硬皮病、库欣综合症压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短。,诊断,病史影像学纵膈镜淋巴结活检穿刺活检,分期,目前采用最广泛的是由Masaoka等于1981年修改制定的Masaoka分期法。I期：肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润；II期：肿瘤超出胸腺包膜，并侵犯邻近脂肪组织或胸膜；III期：肿瘤侵犯邻近组织或器官，包括心包、肺或大血管；Iva期：肿瘤广泛侵犯胸膜和(或)心包；IVb期：肿瘤扩散到远处器官。,胸腺瘤良、恶性的判断,周围结构受侵犯为恶性肿块周围脂肪层：在所有层面上均清晰，为良性在所有层面上均消失，为恶性部分清晰、部分消失，为粘连或侵犯钙化对鉴别良、恶性无意义,良性胸腺瘤的CT表现,前纵隔内圆形、卵圆形或分叶状软组织肿块，大小不一密度均匀，有囊变，形成低密度区肿瘤小无轮廓改变，肿瘤大发生轮廓改变，甚至伸入到中、后纵隔肿块均匀增强，囊变区无强化,恶性胸腺瘤的CT表现,边缘不规则、结节状肿块较大，侵犯并推移邻近结构局部浸润邻近结构胸腔积液、胸膜结节心包增厚和/或积液沿胸膜蔓延到后纵隔沿降主动脉累及膈肌、后腹膜,胸腺瘤与纵隔恶性淋巴瘤鉴别,鉴别要点为：寻找淋巴结融合的证据除前纵隔肿块外，在颈部及纵隔其他区域伴有肿大淋巴结肺部浸润的表现胸膜或心包种植，,淋巴瘤的影象学表现,可散在或融合成块，累及相邻的多组淋巴结结外浸润时模糊不清淋巴结的侵犯和分布：前纵隔和气管旁组气管与支气管组和隆突下组后纵隔、纵隔下部、心旁组和胸骨后组,淋巴瘤的影象学表现,对称性侵犯两侧纵隔或肺门，单独侵犯肺门少见侵犯大血管、大气管出现坏死、囊变和钙化（放、化疗后）有轻度到中度强化侵犯胸膜、心包和肺组织,Fig.6-9.Non-Hodgkins lymphoma.Diffusely distributed,sharply delineated lymph nodes near the floor of the mouth,the cervical perivascular sheath,and sternocleidomastod muscle.,Fig.6-10.Non-Hodgkins lymphoma.The lymph nodes posterior to the internal jugular vein()must be differentiated from the scalenus muscles(),Brachiocervica plexus,Fig.6-17.Plasmocrtoma.A soft-tissUe structure is foundnear the 2nd right rib,it is located on the lung().This mass cannot be differentiated from Pancoasts tumor,especially in view of the fact that it also displays slight bone erosion.,Fig.6-19.Hodgkins lymphoma with moderately enlarged,well delineated mediastinal and axilfary lymph nodes().,Fig.6-12.N0n-H0dgkins lymphOma.EvidenCe Of an ex-tensive axillary lymphoma()that is mostly isodense ascompared with the surrounding muscles.,Fig.6-16.Hon-Hodgkins lymphoma.Extensive mass in the upper anterior mediastinum()with clear regressive changes seen as a delineated,indistinctiy hypodense zone after contrast medium administration(),A teratoma must beconsidered in the dffferential diagnosis when an isolated mass is found.,Fig.6-18.Immunocytoma.EvidenCe of a nodular,some-times confluent mass filling the entire middle mediastinum,including the hila.After contrast medium adminfstration,there is clear,non-uniform cOntrast enhancement,Fig.6-13.Anaplastic plasmocytOma.Evidence of a lymph node conglomerate in the right cardiodiaphragmatic angle().,Fig.6-14.Non-Hodgkins lymphoma.Very subtle lymph node enlargement in the region of the internal mammarian nodes().,Fig.6-15.Non-HodgkinS lymphoma.Diffuse permeation of the upper mediastinum by soft-tissue masses.These show slight inhomogeneity after contrast medium administration.The superior vena cava is moderately compressed.,治疗原则,首选手术浸润型的外科肉眼切除但仍需根治性放疗I期非浸润术后镜下无浸润者不放了，观察。晚期仍需积极治疗,放疗适应证,浸润型术后切除不净或仅行活检术的晚期病例术前放疗复发病例,剂量：淋巴细胞为主型:50Gy/5周上皮细胞为主型60-70Gy/6-7周,纵隔脂肪瘤,包括脂肪瘤和脂肪肉瘤脂肪瘤为成熟脂肪组织外周被以包膜脂肪肉瘤包含未成熟的脂肪细胞及成熟的脂肪细胞脂肪瘤好发于前纵隔下部和心膈角,CT表现,脂肪瘤边缘光滑，密度均匀CT值为负值的肿块。无强化肿块密度不均，CT值偏高，边界不清楚并向周围浸润，考虑为脂肪肉瘤或脂肪母细胞瘤,畸胎类肿瘤,来源于原始生殖细胞，为部分潜殖细胞脱落携入胸腔内演变而成包括皮样囊肿、畸胎瘤还包括精原细胞瘤、胚细胞瘤，绒毛上皮瘤等,畸胎瘤的病理,囊性畸胎瘤主要位为外胚层囊壁衬有角化鳞状上皮囊内容物为浆液至皮脂囊壁局部可向内隆起，毛发、钙化、骨化和牙齿来源于隆起恶变发生在隆起实性畸胎瘤由三个胚层构成，还有呼吸、消化道组织,畸胎瘤的CT表现,位于前纵隔，边界清楚、光滑，多为圆形或卵圆形有壁的肿块多发性囊肿呈分叶状畸胎瘤多呈混杂密度，以及钙化和骨化壁有强化有继发感染时，其轮廓模糊,畸胎瘤CT的特征性表现,脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节肿块并液体，脂肪居上，液体在下，两者之间有脂-液面或密度羞在脂-液面处可见毛发团呈线状或索状混杂密度的圆形影,畸胎瘤与纵隔原发精原细胞瘤鉴别,男性，青壮年对放射线敏感，五年生存率为75前纵隔境界清楚较大的实性肿块，内有小的低密度区包膜薄，相邻之脂肪间隙消失胸壁可受累。胸膜、心包渗液少见无钙化是重要特征,软组织密度肿块,软组织密度肿块即为实性肿块准确定位再判别其性质胸部CT能提供重要的诊断依据,胸内甲状腺,胸内甲状腺为胸骨后或纵隔甲状腺肿块常见于上纵隔胸骨后间隙，气管前间隙，或纵隔的任何部位肿瘤不大即可产生明显的压迫症状,胸内甲状腺CT表现,多数病灶与颈部甲状腺相连肿块边缘光滑，密度多不均匀，伴单个或多个低密度区，钙化常见平扫CT值偏高；强化快且持续长纵隔大血管、气管有推移,神经源性肿瘤,后纵隔最常见的肿瘤病理发生于后纵隔脊柱旁沟的神经组织，位于胸膜外。多数良性，少数恶性来自交感神经干、脊髓神经，偶尔来自迷走神经和肋间神经,神经源性肿瘤的CT表现,肿瘤本身表现脊椎旁沟内，呈圆形、卵圆形肿瘤与纵隔交角为钝角肿瘤与肺交界面很光滑，与纵隔无分界密度略低于肌肉，液化、含脂、钙化时密度不均匀增强不明显，强化可均匀或不均匀,神经源性肿瘤的CT表现,肿瘤对邻近脏器的压迫于侵犯对骨骼的压迫性侵蚀或破坏骨质吸收椎间孔扩大血管、气管、食管、脊髓移位或将它们包绕或与它们融合,纵隔肿大淋巴结,横轴位上较小径线1.0cm时为增大居纵隔高的几组（2L、2R）和气管旁组（4R）为8mm乳内动脉组和横膈组6mm为增大,纵隔结核性淋巴结炎,一或几组纵隔淋巴结受累，气管右旁（奇静脉淋巴结）常见受累的淋巴结边界多不清楚，与周围邻近结构粘连有关融合成块时，无法区别单个淋巴结有无钙化对定性有帮助,纵隔结核性淋巴结炎的CT表现,淋巴结密度不均，外周增强，而内部有一个或数个低密度区结节2cm，结节呈不同程度均匀强化、结节周围脂肪间隙存在结节2cm，结节内有多灶低密度区，其周围环绕不规则厚度的增强壁，外周脂肪间隙消失,纵隔结核性淋巴结炎的CT表现,结节2cm，结节中央有大而不规则的低密度区，外周为薄而均匀的增强壁，外周脂肪间隙部分消失结节中央有大而不规则的低密度区（4050HU），延至结节外部，且周围脂肪间隙全部消失。增强的壁为101157HU,纵隔结核性淋巴结炎的CT表现,区别结核和其它淋巴结肿大的关键确定淋巴结内有低密度区存在低密度区的位置当结核性肿大淋巴结密度均匀时鉴别困难,结节病,原因不明的全身性、非干酪性肉芽肿免疫功能低下引起的感染，累及肺实质，间质和大的支气管肺结节病大部可以完全吸收治愈，也可形成间质纤维化、支气管狭窄、肺不张、肺气肿和肺原性心脏病,结节病的病埋特点,以上皮、多核巨细胞为主。并有淋巴细胞浸润的肉芽肿，无干酪坏死病变后期巨细胞浆内可见包涵体，肉芽渐变为玻璃祥组织，以后形成纤维组织诊断主要依据病理检查和Kveiru试验,结节病的CT表现,肺门与气管旁淋巴结肿大，多组淋巴结受累，分布对称是典型的表现肿大淋巴结不压迫腔静脉与其它大血管结节中心无干酪坏死肺部病变,纵隔转移性淋巴结肿大,原发肿瘤转移至纵隔，引起淋巴结肿大依次为肺、乳腺、胃肠道上部、前列腺、肾、骨等部位的原发肿瘤大多数为淋巴道转移，其次为直接侵犯淋巴结肿大由肺门或由下向上发展,转移性淋巴结CT表现,发生于中纵隔，以上腔静脉与气管之间的间隙、弓旁、隆突上下常见呈单发或多发的圆形、类圆形软组织影，2cm，可融合中央区域可有坏死压迫或侵犯邻近器官组织有轻度均匀、不均匀或环状强化,转移性淋巴结CT表现,纵隔内或邻近组织器官的恶性肿瘤可直接侵犯纵隔胸骨、椎体、肋骨也可发生转移，表现为骨结构破坏伴软组织肿块前纵隔淋巴转移少见，可见于肝、乳腺癌等后纵隔淋巴转移也少见,转移性淋巴结CT表现,4cm的多个或融合的淋巴结，或单个淋巴结几乎全为癌转移23cm的淋巴结6070为癌转移2cm的单个淋巴结30%为癌浸润,食管肿瘤,食管肿瘤大多为恶性，其中主要为癌。还有癌肉瘤，平滑肌肉瘤，血管肉瘤，淋巴瘤等。其X表现不易区别。食管的良性肿瘤相当少见，主要为来源于间叶组织的平滑肌瘤，血管瘤脂肪瘤等。来源于上皮组织的息肉，囊肿，乳头状瘤和腺瘤。,食管平滑肌瘤,食管平滑肌瘤为最常见的食管良性肿瘤，约占食管良性肿瘤的三分之二。病理：食管平滑肌瘤起源于食管的肌层，故肿瘤位于粘膜下壁内，好发于食管中下段，肿瘤呈膨大性生长，质地坚硬，外有完整包膜，边界光滑，可有轻度分叶。大小约2-5cm。,临床：一般病和较长，症状较轻，表现为胸骨后不适，进食时有梗塞感，异物感和疼痛。,X线表现：,取决于肿瘤在大小、形态和生长方式。1、腔内充盈缺损边界锐利、光整。切线位多呈底宽半圆形，上下端与正常食管分界清楚，并呈一锐利的角度。正位钡剂沿肿瘤两旁分流而下，呈分叉表现，肿瘤常表现为类圆形充盈缺损。在双对比或粘膜相上，肿瘤的轮廓被勾划出来，在肿瘤的边缘呈清楚的弓状或环形改变。即“环形征”，为本病的典型X线表现。,2、粘膜改变：肿瘤表面粘膜无破坏，肿瘤区粘膜皱襞展平消失，钡剂均匀涂布于肿瘤表面，呈现“涂布征”。有时肿瘤表面可因糜烂而形成小龛影。,3、管腔轮廓行径改变：生长较大的平滑肌瘤，切线位时食管呈偏心性狭窄，而在另一投照方向，明示为管腔增宽，同时可有食管轻度移位。,4、纵隔软组织肿块较大的平滑肌瘤可在相应部位有纵隔内软组织密度增高。,鉴别诊断：,一、食管恶性肿瘤：主要是增生性食管癌和食管平滑肌肉瘤 增生性食管癌：表面粘膜破坏，充盈缺损不规则，常有不规则龛影，邻近粘膜中断。管腔狭窄，管壁僵硬。食管平滑肌肉瘤：比较少见，多发于青少年。主要鉴别点为其轮廓不光整不规则。,二、血管异常引起食管压迹：主动脉弓、降主动脉及迷走右锁骨下动脉。位置固定，边缘光滑呈斜坡状，压迹处可见搏动。三、纵隔肿瘤：纵隔内淋巴结肿大：,食管癌,食管癌在我国是一种常见的恶性肿瘤，中国北方三省(河南、河北、山西)为高发区。本病男多于女，男女之 比为2-31，多于40岁以上发生。,病因、病理,食管癌的病因可能与饮食习惯、慢性感染、营养缺乏及遗传等因素有关病理：食管粘膜为鳞状上皮，食管癌大多为鳞状上癌，少数为腺癌。一般好发于胸中段(50%)，胸下段次之(30%)颈段和胸上段最少。女性上段发病率较男性高。,食管癌临床病理分期,早 0 局限于粘膜层 无转移 期，侵及黏膜下层，无转移中，侵及部分肌层，无转移期，侵及肌全层，局部淋巴结转移晚期，明显外侵，有远处淋巴结及其它器官转移,早期食管癌：癌组织仅侵及粘膜及粘膜下层，未及肌层。无淋巴结转移。癌组织仅侵及粘膜及粘膜下层，不论有无淋巴结转移，统称为浅表食管癌。（临床早期）临床上无明显症状，,(一)、隐伏型 局部毛细血管充血，色泽较深，肉眼无明显改变，组织学诊断为上皮内癌(原位癌)(二)、糜烂型 粘膜呈现糜烂或表浅溃疡，部分可轻微隆起。(三)、斑块型 病变处粘膜肿胀隆起，有僵硬感，表面粗糙呈颗粒状，侵及粘膜肌层及粘膜下层。(四)、乳头型 肿瘤呈乳头状或蕈伞状凸起，表面结节状隆起，可见糜烂。癌肿已达粘膜下层。,中晚期食管癌（临床期）是指肿瘤自粘膜向深层浸润进展，有局部或远处淋巴结转移。形成不同的病理形态，一般分为五种类型。患者出现吞咽困难症状。,(一)、髓质型 癌肿在壁内生长浸润，管壁均匀增厚，上下缘呈坡状隆起，表面有深浅不等的溃疡形成，常累及食管周径的大部或全部，多已浸及肌层达食管外膜。(二)、蕈伞型 肿瘤为类圆形肿块，如蘑菇状突出于食管腔内，表面结节或分叶状，并多有浅溃疡，肿瘤占食管周径的大部或一部分。(三)、溃疡型 癌肿主要表现为不规则溃疡，溃疡底部凸凹不平，深达肌层，溃疡边缘较平坦或略高，管腔狭窄不显著。(四)硬化型（缩窄型）瘤组织在食管壁内浸润，累及食管的全部周径，其中纤维组织较多，收缩形成明显的环状狭窄，其上下端粘膜皱襞呈辐射状。狭窄段一般长约3cm,很少超过5cm。,临床表现：,食管癌一般生长比较慢，转移迟，早期一般无明显症状，仅在吞咽硬粗食物时间断出现食物梗噎感，胸骨后疼痛和咽下痛及食管内异物感等。,随着肿瘤的发展出现明显症状：持续性和进行性吞咽困难。先不能进固体食物，以后只能进流质，以至完全不能进食。,X线表现：,早期食管癌（临床早期）癌肿局限于黏膜和黏膜下层。X线表现不明显。主要有以下几点：,1.食管黏膜增粗，中断和迂曲 2.形成小溃疡3.局限性小充盈缺损 毛糙不规则 有时可见小龛影4.食管管腔局限性僵硬 其舒张度减低。5.食管功能性改变 钡剂经病变部位时流速减慢。,一、平坦型：切线位可见管壁边缘欠规则，扩张性略差或钡剂涂布不连续，黏膜粗糙呈细颗粒或大颗粒网状。病灶附近的黏膜粗细不均，中断，紊乱。二、隆起型：病变呈不规则状扁平隆起，分叶或花边状边缘，表面呈颗粒状或结节状充盈缺损，可有溃疡形成。三、凹陷型：切线位示管壁边缘略不规则，正位像可见不规则浅钡斑，其外围见多数小颗粒状隆起或黏膜皱襞集中现象。,中晚期食管癌的X线表现：,(一)管腔轮廓改变 其轮廓不规则，有腔内充盈缺损及管腔狭窄。狭窄为不对称或环形，边缘多不规则，呈虫蚀状。(二)黏膜改变 黏膜紊乱、中断以及破坏消失。因癌肿表面高低不平，使病变区表现为大小不一，形态多样的钡剂滞留区或龛影，周围有不规则充盈缺损。(三)管壁柔软度及蠕动改变 病变区管壁僵硬，扩张受限，蠕动减弱以至消失。这是癌肿浸及肌层的结果。(四)食管钡餐通过受阻及排空障碍(五）纵隔内软组织影。,根据上述X线表现结合大体病理形态，一般将食管癌分为以下四种类型：增生型 溃疡型 浸润型和混合型,鉴别诊断,一、食管平滑肌瘤二、食管良性狭窄 狭窄段一般较长，与正常分界为渐行的，常呈向心性狭窄，边界光整或轻微锯齿状改变，其粘膜无不规则，管腔可舒张和收缩。三、食管外压性改变 由于食管周围占位性病变所致。X线表现为边缘光滑的压迹，局部粘膜规则，食管可有移位。四、食管静脉曲张 范围较长，上方分界为逐渐过渡，粘膜无中断，形态不固定，管壁柔软，伸展度好,三、食管外压性改变 由于食管周围占位性病变所致。X线表现为边缘光滑的压迹，局部粘膜规则，食管可有移位。四、食管静脉曲张 范围较长，上方分界为逐渐过渡，粘膜无中断，形态不固定，管壁柔软，伸展度好。,七、治疗,以外科手术为主的综合治疗 1、手术治疗，根治手术 颈部，中段，下段，切除的机会较大。如超过上述长度，病人 情况良好，可先放疗，待病灶缩小后再手术。手术禁忌症、全身情况差，已成恶病质，心、肝、肺、肾功能不全、病变范围大，有明显外侵，声音嘶哑，食 管气管瘘、已有远处转移者,2、姑息性手术食管内置管术，食管胃转流吻合术，胃造瘘术3、放射治疗：术前放疗,可增加手术切除率 术后放疗 单纯放疗4、化疗：单纯化疗，效果差，与手术、放疗，中草药配合，可提高疗效，延长生存期。,