麻风病的诊断、治疗与管理.ppt.ppt

,麻风病的诊断、治疗与管理,主要内容,麻风病的传染流行状况 病例个案分析诊断与治疗,麻风病的传染,麻风病的传染,麻风病是由麻风杆菌引起的主要侵犯皮肤和周围神经的慢性传染病，在我国流行已经有2000多年了，其潜伏期通常为2-5年，最长可达10年。,麻风病的传染,传染源,易感人群,传染途径,自然因素,社会因素,与其他传染病一样，麻风病的传染也需要具有传染源，传染途径和易感人群3个环节，自然和社会2个因素。,传染源,到目前为止，公认的传染源是未经治疗的麻风患者，主要是多菌型患者。少菌型麻风患者作为传染源的作用仍未完全清楚。黑猩猩、黑长尾猴以及野生犰狳尚无定论。麻风健康带菌者传播作用尚无定论。环境中（水、土壤）含菌有报告。,麻风病的传染,传染源,?,未经治疗的MB病人,未经治疗的PB病人,健康携菌者(健康人皮肤中查到AFB),西非黑猩猩西非黑长尾猴北美野生犰狳,动物疫源性,麻风杆菌日排量107-108鼻粘膜有菌：72%LL，2%BL完整皮肤有菌：大多数皮肤表面无菌，有菌者与鼻粘膜有菌或溃疡有菌相关,瘤型麻风的鼻分泌物或溃疡是主要传染源,传染途径,直接接触传染：健康人接触未经治疗的麻风病人排菌的皮肤或吸入病人含菌的飞沫后而感染。间接接触感染：有报道麻风菌在36.7和湿度为77.6%的环境中可存活9天。生活用品、水源和土壤沾染麻风菌后，当健康人接触这些带菌物品、水和土壤时则有被传染的可能。节肢动物作为传染媒介的可能性在理论上存在，没有证实。,麻风病的传染,传染途径,传染方式,入侵门户,皮肤与皮肤的直接密切接触,细菌飞沫被粘膜接触或吸入,细菌污染物作为载体的传播,暴露处皮肤,呼吸道粘膜,破溃,易感个体,麻风菌侵入人体后，是否发病及发病后表现，取决于被感染者机体对麻风菌的特异性细胞免疫力。少部分人对麻风菌易感，且易感程度也有差别，这种差别造成临床上各型麻风的表现。麻风流行病学研究表明麻风病人的家属发病率较高，除长期密切接触以外，遗传背景对麻风传染的易感性。,自然因素,传统的热带、亚热带地区麻风发病率较高与温暖潮湿的气候有关。麻风菌在温暖潮湿的环境中可存活很长一段时间，加上炎热潮湿气候使人体皮肤暴露部位增多，使接触麻风菌而传染麻风的机会增加。另外皮肤长期暴露于紫外线中，可使皮肤免疫敏感性降低，易致麻风菌侵入。在热带、亚热带及高原地区的麻风流行，可能与阳光中紫外线较强也有关系。,社会因素,经验表明社会经济发展、卫生状况改善、文化教育程度提高、居住条件改善可降低麻风的发病率。挪威等一些欧洲国家在砜类药物治疗时代，麻风即已不是一个公共卫生问题，说明麻风流行与社会经济的发展是密切相关的。而在经济不发达的发展中国家，动乱、卫生条件差、营养不良和居住拥挤等因素，是造成麻风持续流行的因素之一。,麻风病的传染,自然因素,传染源：温度、湿度，传播途径：炎热后的躯体暴露皮肤密切接触、容易外伤，易感人群：紫外线照射后皮肤免疫力下降，,麻风病又称：热带病流行病,麻风病的传染,社会因素,卫生状况：医疗条件，文化教育：健康知识，居住条件：接触机会，人口流动：疾病流动，风俗习惯：人为传播，,麻风病又称：社会病贫穷病,麻风病传染的特点,年龄分布各种年龄都可能患麻风病，婴幼儿发病少见。在麻风高流行区，发病年龄高峰通常为20岁左右。在麻风病流行得到控制的低流行区，发病年龄高峰上移，通常在40岁以上。其原因可能为健康人接触传染源的频率减少，而频繁接触传染源的个体平均年龄增加，加上多菌型麻风潜伏期长有关。,地理分布,世界上麻风发病主要分布在赤道两侧的热带和亚热带地区。我国麻风病人多数分布在北纬38度以南的东南沿海及长江流域。目前我国麻风现症病人主要分布在云贵川藏等省份。在高流行区，麻风病人的分布也是不均匀的，呈明显的局限性集簇状分布。这种地区性分布的原因不仅与传染源多少有关，而且与当地的自然环境，社会经济状况，医疗保健服务以及生活习惯等有关。,性别分布,世界上大多数地区都显示麻风患者男性高于女性，通常男女之比为2：1。在中国男女之比接近3：1。这种性别上的差异在成人和多菌型麻风中更明显。其原因可能与男性活动性大，接触麻风传染源机会多有关。,型比特点,在麻风流行的初期型比较低，随着流行得到明显控制，型比则有所上升。世界各地的型比差异很大印度50%以上的病人是单块皮损的少菌型麻风。中国各地麻风的型比相差不大，在麻风流行程度较高时，型比在30%左右。近十年来，流行程度改善，型比有所上升。90年98年，全国新发现麻风病人的型比在59.6%67.9%。,家庭内发病特点,麻风病人家庭中往往可出现多例病人，家庭内集聚现象。在发病先后秩序上，有长辈先发病的，也有子女先发病的或仅在子女中先后发病的。但因配偶是麻风病人而被传染的则不多，一般不超过2%5%。麻风病人家庭一般以长辈传染给子女或子女间互相传染多见。麻风流行病学还发现麻风病人的邻居发病率较高，一般认为这与传染源频繁接触有关。,流行状况,我国麻风流行状况,2010年度病例发现,麻风发现率呈平稳态势没有明显下降,2010年新发麻风病例,2006-2010年流动人口中麻风病例,我省麻风流行状况,浙江省原属麻风病中等流行区。防治初期（1980年以前），全省有4个高流行区，28个中流行区，38个低流行区及4个非流行区。病人集中分布在杭、嘉、湖和宁、绍平原。1995年通过卫生部审核验收，是继上海、山东和辽宁，第4个以县（市）为单位达到基本消灭麻风考核标准的省份。,主要指标基本控制在规划要求范围内,疫情概况,十年来全省麻风新发现病例数曲线图,十年来全省麻风现症病例数曲线图,新发病人中约60%左右的病期在2年以内。其中10年以上病期的约有15%。个别病期长达数十年，最长为57年。近三年新发病例的平均病期分别为3年、5.6年和2.3年，病例发现不够及时。,病期,发现方式以皮肤科门诊发现为主约75%。近几年通过健康教育和专项调查等工作，主动发现病例的构成比（约25%）有所增加。,新病例的发现方式,麻风病例个案分析,患者女，28岁，贵州籍，已婚。1999年嫁入浙江，面部浸润性红斑6年 累及四肢躯干1年。,病例一,诊治经过,患者2004年11月面部开始出现浸润性红斑伴眉毛外1/3、睫毛稀疏脱落，无瘙痒及其他不适，多次去当地小医院就诊，按“过敏性皮炎”等治疗无效。09年下半年皮疹泛发四肢躯干、腰背，就诊于上海某大医院住院治疗两周，按“激素依赖性皮炎”给予对症治疗无效。2011年1月来省皮防所就诊，确诊为麻风病。,额面部侵润性红斑、丘疱疹、脓疱及结节等，眉毛外1/3、睫毛稀疏脱落。双耳垂红斑侵润性肥大。四肢躯干多个散在黄豆大小结节，部分邻近皮损相互融合，皮肤表面干燥，少许脱屑，浅感觉减退不明显。,皮肤科查体,皮肤组织液涂片 BI：5.5手臂组织病理示：表皮萎缩，真皮层血管及皮肤附属器周围大片泡沫样变巨噬细胞肉芽肿侵润。抗酸染色：BIG=6+。,实验室检查,确诊为LL型麻风，给予MDT-MB治疗，疗效显著。,病例二,患者男，60岁，贵州籍，已婚。全身渐起无痒痛斑块1年。,诊治经过,患者1年前上胸部开始出现红斑，无明显痒痛等自觉症状，一直未曾就诊。后出现双手麻木，就诊于当地医院，以“末梢神经炎”治疗（具体用药不详），症状无明显好转，转诊至杭州某大医院皮肤科就诊，怀疑麻风病推荐致省皮防所，被确诊为麻风病。,皮肤科查体,躯干四肢均可见较大的暗红色环状红斑片，直径5-10cm大小不等，皮损边缘暗红色，略高于皮肤，炎症反应明显。皮损中央呈正常皮肤色，表面干燥，覆细碎鳞屑，浅感觉减退。双手掌查见感觉缺失点，右侧尺神经粗大，有触痛。,实验室检查,皮肤组织液涂片查抗酸杆菌阴性。背部皮肤病理示：表皮萎缩，真皮至皮下层大片上皮样细胞肉芽肿，周围细胞淋巴多量，可见少量多核细胞，浸润在血管和皮肤附属器周围为主。抗酸染色查菌阴性。,病例三,患者男，34岁，已婚，河南籍。发现躯干、四肢红斑伴局部感觉减退1年余。,诊治经过,患者于2009年5月份无意发现右手前臂出现3*2cm大小浅色斑，界限清，不痒，未予以重视及诊治，后又陆续在左手前臂、右下肢发现类似大小不等斑块及绿豆大小结节，逐泛发至全身躯干、四肢。近1年来自觉上肢前臂麻木，在当地诊所就诊服药对症治疗（具体用药不详），疗效不佳。2010年10月30日到杭州市第三人民医院就诊，经相关检查后怀疑麻风病转致我所，确诊为BL型麻风病。,皮肤科查体,躯干、四肢泛发红斑、浅色斑，大小不等，绿豆小光亮结节。,实验室检查,皮肤组织液涂片 BI：3.6。病理组织检查示：轻度角化过度，毛囊角栓，表皮大致正常，真皮内血管周围、汗腺及神经内可见淋巴细胞、组织细胞浸润。抗酸染色（+）,病例四,患者女，47岁，已婚。右上肢感觉异常一年伴全身红斑半年,诊治经过,患者1年前自感右上肢感觉异常，描述为“异常发冷”。半年前发现右下肢无痛性红斑，5*6cm大小，经当地医院治疗效果不佳（具体用药不详）。近半年来，躯干四肢逐渐出现大小不等红斑，色略深，边界尚清，表面干燥，无痛痒，近两周病情加重，四肢末梢及颜面出现轻度浮肿，眉毛部分脱落，面如醉酒，遂到浙二医院就诊，怀疑麻风病，转诊至省皮防所，确诊为BL型麻风麻风病。,皮肤科查体,躯干及四肢泛发红斑，颜色略深，大小不等，境界清楚，部分眉毛稀疏脱落，面如醉酒。右侧尺神经粗大，有触痛，右手呈“爪形指”。,实验室检查,皮肤组织液涂片 BI=2.4 腰背部皮肤组织病理示：表皮大致正常，真皮片状巨噬细胞肉芽肿侵润，泡沫样变，浸润以血管、皮肤附属器为主。抗酸染色：BIG=3+,病例五,患者女，41岁，已婚，江西籍。全身红斑、丘疹、结节7年余，双下肢肿胀溃疡半年。,诊治经过,7年前无明显诱因，双下肢、面部起红斑、丘疹及结节伴轻度瘙痒，结节逐渐增多并累及全身。2010年5月份以来，出现下肢水肿伴皮肤溃疡，表面有结痂，先后至几家大医院就诊，考虑为“淋巴组织增生性溃疡”等，治疗效果不佳，转至省皮防所，确诊为LL型麻风病。,皮肤科查体,眉毛稀疏脱落。双耳垂肥大，面颈躯干及四肢见大小不一暗红色斑块、丘疹及结节。双下肢肿胀，浸润性红斑，足背、小腿片状溃疡、结痂、色素沉着，干燥脱屑。双腓总神经粗大。,实验室检查,皮肤组织液涂片：BI=4.7手臂病理组织示：表皮无明显萎缩，真皮层片状巨噬细胞肉芽组织浸润，泡沫样变，周围淋巴环绕。,临床表现,麻风病临床表现,红斑,麻风病临床表现,环状红斑,斑疹,麻风病临床表现,丘疹,麻风病临床表现,麻风病临床表现,丘疹和结节,麻风病临床表现,结节和斑块,斑块,麻风病临床表现,结节,麻风病临床表现,结节性红斑：特殊的结节,麻风病临床表现,麻风病临床表现,耳大神经粗大,深部弥漫性浸润,麻风病临床表现,皲裂：闭汗、皮脂腺分泌障碍所致,麻风病临床表现,麻风病临床表现,手爪样畸形,麻风病临床表现,兔眼和面瘫,麻风病临床表现,足部溃疡,麻风病的临床分类,麻风病在临床学、免疫学、细菌学和病理学上表现差异很大，在免疫力最强的一端表现为结核样型麻风（TT），在免疫力最弱的一端表现为瘤型麻风(LL)。目前，麻风临床分型为：结核样型麻风（TT）界线类偏结核样型麻风（BT）中间界线类麻风（BB）界线类偏瘤型麻风(BL)瘤型麻风（LL）,麻风病的临床分类,世界卫生组织从方便现场治疗和管理的目的出发，规定将所有BI阳性病人分为多菌型病人（MB），所有BI阴性者为少菌型病人（PB）。1994年，世界卫生组织又决定在无条件查菌的地区可按临床分类，即皮损在5块（含5块）以上或神经损害在2条以上者归为MB。,各型麻风主要临床表现,1、未定类麻风（I）,图11：（I类麻风）患者右膝盖部位见一块1厘米X3厘米的淡红斑，感觉减退，局部皮损刮取组织液皮肤查找抗酸杆菌阴性。,各型麻风主要临床表现,2、结核样型麻风（TT）,图12：（TT麻风）患者右足背部位只有一块红斑，表面干燥，边界清楚，感觉麻木，该小腿腓总神经粗大，皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阴性。,各型麻风主要临床表现,3、界线类偏结核样型麻风（BT）,图13：(BT麻风)患者右大腿伸侧有多块红斑，干燥，边界清楚，感觉麻木，在大皮损旁边有多个小皮损（卫星状皮损），局部刮取组织液查找抗酸杆菌阴性。,各型麻风主要临床表现,3、界线类偏结核样型麻风（BT）,图14：（BT麻风）患者右侧耳大神经明显粗大,各型麻风主要临床表现,3、界线类偏结核样型麻风（BT）,图15：（BT麻风）患者右小腿后侧右一块较大的红斑，边界清楚，表面干燥，麻木，患者其他部位还有类似皮损，局部刮取组织液查抗酸杆菌阴性。,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图16：（BB麻风）患者臀部有多个红斑，边界清楚，表面光滑，感觉减退，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图17：（BB麻风）患者颈部有多个淡色斑疹，皮损边界上清楚，感觉减退，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图18：（BB麻风）患者腹部有多个红斑，边界清楚，皮损中间有空白区，感觉减退，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图19：（BB麻风）患者与上图为同一人。手部见红斑，有空白区，边界清楚，手爪样畸形，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,各型麻风主要临床表现,5、界线类偏瘤型麻风（BL）,图21：(BL麻风)患者背部有多块淡色斑疹，边界不清楚，表面光滑，感觉存在，皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性。,各型麻风主要临床表现,5、界线类偏瘤型麻风（BL）,图23：（BL麻风）患者背部有较多斑丘疹，表面光滑，感觉存在，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图24：（LL麻风）患者面部浸润，有结节和斑块，两眉脱落，眼球结膜充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图25：（LL麻风）与上图为同一患者。患者右手背有斑块，边界不清，表面光滑，麻木，局部皮损刮取组织液查抗酸杆菌强阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图26：（LL患者）面部有弥漫性浸润，结节和斑块，两眼球结膜充血炎症，两眉脱光，面部皮损刮取组织液查抗酸杆菌强阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图27：(LL麻风)患者面部有浸润，两眉脱落，两球结膜轻度充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图28：（LL麻风）患者面部有弥漫性浸润，并见到较多结节，斑块，两眉脱落，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图29：（LL麻风）患者面部弥漫性浸润，两眉脱落，两眼球结膜充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图30：（LL麻风）患者面部有重度弥漫性浸润，面部有结节斑块，形成狮面容貌，两眉脱落，球结膜充血，面部刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图31：（LL麻风）患者面部有弥漫性浸润，并有斑块，鼻梁轻度塌陷，两耳垂浸润肥大，两眉毛脱光，球结膜充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,麻风病的诊断,麻风的诊断标准有下面4条标准，1）皮损伴或暂无麻木；2）周围神经明显粗大；3）皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性；4）皮损病理检查见麻风特异性改变。一定要符合2 条或2条以上标准方可诊断麻风：如仅有皮损麻木+神经粗大=PB麻风 皮损（可无麻木）+查菌阳性=MB麻风 皮损（可无麻木）+病理阳性=PB或MB麻风,麻风反应,麻风反应是指在麻风病慢性病程中，患者免疫系统对ML抗原产生的一种急性或亚急性超敏反应。它可发生在治疗前、治疗期间，甚至完成治疗以后。有的患者以反应状态作为首发症状而就诊，如不及时识别、诊断与处理，常会导致严重皮肤、神经及其他组织的损伤，产生永久性畸残。,型麻风反应,主要发生在界线类麻风患者。其发生机制是细胞免疫介导的迟发型超敏反应。随着反应的发生，患者免疫力可以发生变化。主要表现为皮损红肿与严重神经炎。,麻风反应水肿性红斑,型麻风反应,主要发生在BL和LL患者。是一种有补体参与的抗原抗体复合物反应。临床主要表现为结节性红斑，神经炎，虹膜睫状体炎，睾丸附睾炎，关节炎等。,治疗与判愈,联合化疗的分类,多菌型麻风（MB）：1、皮肤涂片检查为阴性，且皮损数大于等于5块或神经损害大于等于2条，采用多菌型治疗方案。2、皮肤涂片检查为阳性，不论皮损和神经损害多少，均采用多菌型治疗方案。少菌型麻风（PB）：皮肤涂片检查为阴性，且皮损数小于5块或神经损害少于等于1条者，采用少菌型治疗方案。,联合化疗方案,疗程24个月,成人多菌型麻风病患者泡沫包装的药物,疗程6个月,联合化疗方案,成人少菌型麻风病患者泡沫包装的药物,联合化疗方案,儿童（10-14岁）多菌型的标准治疗方案 利福平：450mg每月1次，监服。氯法齐明：200mg每月1次，50mg隔天1次，监服。氨苯砜：50mg/天，监服。疗程：24个月，24板药物。儿童（10-14岁）PB的标准治疗方案 利福平：450mg每月1次，监服。氨苯砜：50mg/天，监服。疗程：6个月，6板药物。,联合化疗方案,注意事项：多菌型方案疗程为24个月；每月自服药物不得少于20天，否则此月不计入疗程；一年中至少服药8个月，连续中断治疗超过4个月者须重新计算疗程开始治疗；24个月疗程可在36个月内完成；每年服药时间少于8个月者为治疗不规则。少菌型方案疗程6个月；每月自服药物不得少于20天；6个月疗程可在9个月内完成。,联合化疗疗效评价标准,显著进步：皮损面积消退50%，细菌指数有下降。进步：皮损面积消退50%，细菌指数有下降。无变化：皮损和细菌指数无变化。恶化：皮损扩大或出现新的皮损，细菌指数增加。,I型反应：首选强的松，初始剂量一般为每天40-60毫克，反应严重者剂量可更大，治疗数天控制病情后，应每2-4周减5-10毫克，在最后2周给予5毫克/日维持量。少菌型病人反应需要治疗3-6月。多菌型病人疗程应延长，一般需要治疗6个月以上。每日药物应与抗麻风药物在早上同服。应用类固醇激素时，应该注意激素的禁忌症和药物副作用。,抗麻风反应治疗,II型反应：首选沙利多胺（反应停），最初每次100mg，3次/日，以后逐渐每周减量100mg，直到逐渐减量至每日50mg。发热和皮损在几天内消退。该药能引起畸胎和中毒性神经炎，故对妊娠妇女禁用，尤其是停经2个月以上者禁用，育龄妇女慎用。如无沙利多胺可选强的松，每日20-40 mg，以后根据病情调整剂量。氯喹和止痛剂有助于控制轻度II型反应。由于II型反应突然发生，持续期短，故强的松疗程较短，可迅速撤药或反复用药。如果II型反应持续而严重，皮质激素可连续治疗2-3个月连续治疗2个月，然后减量。部分严重病例需住院治疗。,抗麻风反应治疗,注意事项：抗麻风反应的同时，应继续原来的抗麻风治疗。少菌型患者在联合化疗期间发生I型麻风反应，在应用皮质激素时，联合化疗宜适当延长直到反应消退。停止联合化疗的监测期病人发生麻风反应，不管何种类型反应，如用皮质类固醇，应同时给予联合化疗以防细菌（持久菌）繁殖扩散，抗麻风治疗直到反应消退。,抗麻风反应治疗,判愈标准,1、多菌型病人判愈标准完成联合化疗的病例在监测期间活动性症状完全消失（无麻风反应、神经痛），皮肤查菌原来阳性者出现阴转后，每3个月查菌一次、连续2次持续阴性者。2、少菌型病人判愈标准原来皮肤查菌阴性者在活动性症状完全消失（无麻风反应、神经痛），皮肤查菌仍然阴性者。,完成联合化疗疗程后的监测,完成规定疗程治疗后，即停止抗麻风治疗，每年仍必须对患者进行监测，以便及时发现病期和麻风反应等情况。多菌型病例监测10年，少菌型病例监测5年。监测期间，每年应对其作全面的临床检查，对原查菌阳性者每年至少查菌一次。,