淋巴造血系统疾病.ppt
淋巴造血系统疾病,概 述,淋巴结良性增生淋巴组织肿瘤髓系肿瘤,淋巴造血系统疾病,学习目的：掌握霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的病理特征及临床特征、掌握霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别，了解髓系肿瘤的特点及类型重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金病组织学类型课时数：理论课1.5学时,发病相关因素,环境因素：年龄：物理：电离辐射 放射线化学：苯 化疗药物 染发剂病毒：HTLV EBV遗传：,淋巴组织肿瘤 Lymphoid neoplasms,定义：成熟或不成熟B细胞、T细胞和NK细胞在不同分化阶段克隆性增生形成的一大组恶性肿瘤的总称。包括：1、淋巴瘤 发生于淋巴结及结外淋巴组织 2、白血病 发生于骨髓出现在外周血,临床表现,全身或局部淋巴结无痛性、进行性肿大部分可有皮肤红斑、斑块及结节，脾肿大及胃肠出血穿孔全身表现可有发热，贫血，感染及自身免疫疾病,诊断,多方面信息综合分析：临床表现+病理改变+免疫表型+基因异常,霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma，H）,概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中R-S 细胞及其变型的恶性增生。特点 1.一般发生于淋巴结，极少原发于结外部位，尤其好发于颈部淋巴结2.多数发生在青年人3.肿瘤组织由少数体积大的肿瘤细胞及大量的非肿瘤性炎性增生成分构成4.肿瘤的扩散遵循固定的规律，由近及远播散。,淋巴瘤,病理变化,部位：颈部、锁骨上淋巴结大体：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。镜下：正常淋巴结结构破坏消失。瘤细胞成分多样。,淋巴瘤,图注：小肠壁内有巨大灰白色肿物，界限尚清。切面细腻，湿润。肠粘膜完好。,小肠淋巴瘤,组织学类型,1、结节性淋巴细胞为主型2、经典型 结节硬化型（NSHL）混合细胞型（MCHL）淋巴细胞为主型（LPHL）淋巴细胞消减型（LDHL）上述各型可转化（NS型不变）,经典型霍奇金淋巴瘤,诊断性细胞：RS细胞（双核或多核）变异肿瘤细胞：霍奇金细胞/木乃伊细胞/陷窝细胞,图注:细胞体积大，椭圆或不规则形。胞浆丰富，嗜碱性。核大（淋巴细胞3倍以上），双核或多核。核膜厚，内有一大嗜酸性核仁，核仁周围有透明晕。,经典型R-S 细胞,经典型R-S 细胞,图注：诊断性R-S细胞 细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。有时可见核仁周围空晕。HE1000,诊断性RS细胞,单核R-S细胞:单核并具有R-S细胞的其余相应特征.细胞较大。单核，核仁清楚，可见核仁周围晕。易见于HDLP HE1000,霍奇金细胞,变异的R-S细胞：多形性R-S细胞:细胞体积大异型性明显,可呈多核，核大，形态不规则，有明显的大核仁.易见于HDLD陷窝细胞:体积大胞浆丰富透明,核分叶,小核仁,胞浆收缩好似位于陷窝内.易见于HDNS木乃伊细胞:即凋亡肿瘤细胞,免疫表型和细胞遗传学特征,各个亚型具有相同的免疫表型：表达CD30CD15，弱表达PAX5，较少表达CD20，不表达EMA。肿瘤细胞大多具有增殖活性，EBER阳性，I基因重排，B细胞特异性表达程序改变。,结节硬化型,结节硬化型,陷窝细胞,图注：霍奇金淋巴瘤，混合细胞型 高上皮小静脉增生，淋巴组织内散在有嗜酸性粒细胞，共同构成肉芽组织背景，可见双核及单核的R-S细胞。HE400,混合细胞型,诊断性RS细胞,混合细胞型,淋巴细胞为主型,图注：何杰金病，淋巴细胞消减型淋巴细胞减少，有双核及多核S-R细胞。后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。HE400,淋巴细胞消减型,淋巴细胞消减型,临床病理联系,早期：局限性 无痛性 进行性淋巴结肿大晚期：全身症状 发热、夜汗、消瘦、瘙痒等合并症：白血病相 全身衰竭/感染分期：四期,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,起源于生发中心阶段B细胞主要累及浅表淋巴结多数为男性,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,特点1、以非肿瘤性小淋巴细胞为主2、肿瘤数量少，称为爆米花细胞3、表达CD20及CD794、与EBV无关5、预后好。,爆米花细胞,表达CD20,非霍奇金淋巴瘤 NHL,概念 淋巴组织 不同成分 恶性肿瘤基本病变 大体淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结镜下淋巴结正常结构部分或全部破坏 滤泡型与弥漫型 瘤组织成分单一,主要类型,滤泡淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤,起源于滤泡生发中心的B细胞；中年好发；淋巴结浸润，易侵犯骨髓；发展缓慢，低度恶性，预后好。,Bcl-2阳性,滤泡性淋巴瘤(FL),图注：淋巴结增大，正常结构破坏，出现大量大小不同、形状不一的滤泡样结构。,A：淋巴结反应性增生（生发中心bcl-2阴性）B：滤泡型淋巴瘤（生发中心bcl-2阳性）,DLBCL,最常见，起源于增生的周围B细胞；可以原发，也可以由SLL、FL、MCL转化而来；中老年多发；由大的母细胞组成：中心母、免疫母细胞；弥漫生长，间质可有明显纤维化；高度恶性。,DLBCL(中心母细胞),DLBCL(免疫母细胞),图注：淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性增生，可见较多B免疫母细胞。HE400,免疫母细胞,Burkitt淋巴瘤,来源于滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤；与EB病毒的感染有关病理：满天星现象,伯基特淋巴瘤,图注：瘤细胞弥漫性增生，排列紧密成片，核分裂像多见，瘤细胞间散在有巨噬细胞，呈星空图像。HE400,Burkitt淋巴瘤,图注：瘤细胞互相粘附，胞浆少，嗜双色性。核大小约等于组织细胞核大，圆、卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁。核分裂像多见。巨噬细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰富，淡染，可吞噬碎片。HE1 000,Burkitt淋巴瘤,
