《新生儿贫血和输血疗法》精品讲稿.ppt

新生儿贫血和输血疗法,纲 要,胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点新生儿贫血早产儿贫血贫血的诊断贫血治疗,胎儿期红细胞的发育,中胚层造血期胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失原始血细胞 原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）肝造血期胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周定型原红细胞骨髓造血期胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官,胎儿造血分期,各胎龄平均红细胞值,胎儿期血红蛋白变化,中胚层造血期 Hb Gower 1,Hb Gower 2 胎儿3个月 Hb F胎儿6个月 90-96%Hb F,5-10%HbA1出生时70-90%Hb F,30%HbA1,新生儿期红细胞特点,出生脐血 Hb 170g/L(140-200g/L)Hct 0.55(0.43-0.63)RBC 5.51012/L 生后数小时内上升，后逐渐下降一周时与脐血值相似，一周后下降,新生儿血像影响因素,采血部位，Hb Cap V采血时间脐带处理，晚扎脐带 30s 14ml/Kg 1min 20ml/Kg医源性失血,新生儿贫血,诊断标准生后2周内V Hb 130g/L Cap Hb 145g/L病因生理性病理性 出血 溶血 生成障碍,新生儿生理性贫血,足月儿生后6-12周Hb 降至95-110/L早产儿生后4-8周Hb 降至65-90/L原 因氧释放量超过组织需要后的反应1、生后SpO2 宫内SpO2EPO下降2、RBC寿命短3、体重增加血容量扩充，RBC稀释,病理性贫血,失血性贫血贫血为主，可伴或不伴有黄疸红细胞破坏性贫血（溶血）新生儿期发病同时有贫血和黄疸免疫性 Coombs(+)红细胞生成减少/障碍新生儿期少见，贫血但网织红减少,病理性贫血出血、失血,产前失血胎 母输血：发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血 8%血量0.5-40ml 1%血量 40ml 原 因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形 诊 断 红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP,病理性贫血出血、失血,产前失血胎儿 胎盘出血：脐带绕颈胎 胎输血（单卵）：机制 双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统诊断 产前：B超 产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，Hb差 50g/L，体重差 20%,病理性贫血出血、失血,产时出血前置胎盘，胎盘早剥脐带畸形生后出血断脐，医源性产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,病 因免疫性溶血Rh，ABO或少见血型不合母亲自身免疫性溶血性贫血药物感染败血症，风疹、梅毒、单疱病毒红细胞异常,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,自身免疫性溶血定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。病因感染：CMV，风疹，败血症，EBV免疫失控：疫苗，代谢紊乱遗传：新生儿红斑狼疮,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,新生儿红斑狼疮母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB通过胎盘患母多有发病特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹 先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男=1.5：1,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,药物引起溶血性贫血诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD）诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周）药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,红细胞酶的缺陷可引起新生儿期贫血和黄疸红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病中国两广高发：广东6.3%，广西9.2%X染色体长臂基因，男：女=2：1诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK）常染色体隐性遗传病发生率1.2-3.4%,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,红细胞形态异常特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加遗传性球形红细胞增多症常染色体显性，10-20%散发50%新生儿期出现症状涂片：小球形红细胞,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,遗传性椭圆形红细胞增多症常染色体显性或隐性涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞多在生后6-10周发病，新生儿期少,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症婴儿固缩红细胞增多症原因不明的非免疫性溶血性贫血红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起可见于G6PD，PK，Vit E缺乏等,病理性贫血红细胞破坏（溶血）,血红蛋白病正常Hb四联体2，2 地中海贫血家族性单基因常染色体隐性遗传其他异常血红蛋白病,病理性贫血红细胞生成减少,纯红细胞再障常染色体隐性遗传正色素性大细胞贫血，RBC表面有i 抗原EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）感染获得性，先天性营养性缺陷铁、叶酸、B12、先天性白血病,早产儿贫血,生理性生后4 8周大最低值 1.2-2.3Kg：9614g/L 1.2Kg:7814g/L原因：RBC寿命短生长迅速，血容量扩大导致稀释EPO生成减少医源性失血营养因素,早产儿贫血,相关营养因素铁胎儿期恒定铁含量75mg/Kg存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁铁贮存量出生Hb足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产8周,早产儿贫血,补铁缺铁与早产儿贫血不成正比，早期补铁不能预防Hb生后2周至2个月开始，持续12-15个月量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d铜促进铁的吸收和贮存铁的释放早产儿需铜量：80ug/Kg.dVit E 抗氧化剂？叶酸,贫血诊断,贫血诊断,病史家族史：遗传性疾病母亲病史：孕期用药、感染产科病史：前置胎盘、产伤贫血出现时间，有无黄疸,贫血诊断,实验室RBC计数、Hb、Hct网织红细胞：出血和溶血，产生障碍周围血涂片：RBC形态异常胆红素：溶血性和内出血，外出血Coombs：免疫性溶血其他,输血疗法,指针（争议）24小时内，V Hb 10%血容量有心肺疾病时放宽输血指针出现贫血相关症状,输血疗法,血源选择新鲜、库存全血（Hct=0.4）、红细胞（Hct=0.66）同型血（除血型不合溶血病外）输血量10-15 ml/Kg须全血量=W（预期Hb-实际Hb）6,输血疗法,输血前准备交叉配血定血型HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等筛查静脉通路，PICC、UVC一般不用于输血有心衰患儿输血前利尿剂,输血疗法,不良反应过敏溶血发热感染血型不合心衰,输血疗法-早产儿贫血,预防早产儿贫血,EPO铁剂补充生后2周至2个月开始，持续12-15个月1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d1-1.5Kg：3mg/Kg.d足月儿-大量失血2-3mg/Kg.d，3个月-1年,