儿童血小板减少症.ppt
儿童血小板减少症,血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结,儿童血小板减少症,血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结,儿童血小板减少症,原始巨核细胞,血小板生成及其调控,血小板的生成,原始巨核细胞,血小板生成及其调控,巨核细胞和血小板的产生部位,原始巨核细胞,血小板生成及其调控,巨核细胞产生血小板的过程,血小板生成及其调控,巨核细胞的形态,32128N；40100m；外形不规则；核大不规则；核染色质浓聚；胞质量多、紫红；胞质边缘有血小板形成及脱落的血小板。,此型为成熟的末端细胞；核固缩或肿胀或分裂；周围可见脱落的胞质或血小板；胞质完全脱落成裸核。,大小不等；外形不规则；核大、染色质较淡；胞质可有空泡、染色较淡。,8N；2040m；边缘不规则；核圆或椭圆；核染色质粗；天蓝色核仁；胞质少、深蓝、无或若干细小颗粒。,816N；2070m；核形不规则；核染色质粗；可见核仁；胞质较多、深蓝、颗粒较多。,3264N；40100m；外形不规则；核大不规则；核染色质凝聚；无核仁；胞质量多、紫红、颗粒弥散。,血小板生成及其调控,巨核细胞的分化抗原,血小板生成及其调控,巨核细胞的细胞化学性质,酸性磷酸酶,糖类物质 糖原常聚集成块散在分布,中性酯酶,酸性酯酶,过碘酸-席夫染色（+）,其他髓系细胞生长因子：SCF、GM-CSF、EPO、G-CSF、M-CSF,TPO,白介素-淋巴细胞调节因子：IL-3、IL-6、IL-9、IL-11、IL-13,血管生长因子：a-FGF、b-FGF,多糖物质：肝素、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、透明质酸,PF4及其相关蛋白、TGF-、IFN-、IFN-、凝血酶敏感蛋白,血小板生成及其调控,巨核细胞生成的调控,正常人骨髓内巨核细胞 6106/Kg；每个产板巨核细胞可产生20005000个血小板；全身血小板约1/3滞留于脾脏，2/3在循环血中；外周血血小板计数100300 109/L；外周血血小板平均存活期10天，半衰期34天；血小板止血功能只能维持2天。,正常巨核细胞及血小板计数,血小板生成及其调控,血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结,儿童血小板减少症,血小板计数及其影响因素,影响血小板计数的因素,采血时间；采血部位；保存条件；检查方法；其他因素。,如果对血小板计数有疑问，可通过下列检查判断：,血涂片观察血小板簇的大小或每视野的血小板数来估 计血小板数量；相差显微镜计数；分析血小板直方图。,血小板计数及其影响因素,小儿贫血总论,血细胞直方图：外周血细胞,血小板计数及其影响因素,血细胞直方图：Coulter原理,血小板计数及其影响因素,血小板计数及其影响因素,MPV是血小板直方图面积下所含的群体的算术平均值，是 血小板直方图的产物；白血病化疗后MPV上升是骨髓恢复的第一征兆；感染时，MPV持续降低表示感染未得到控制；MPV 随Plt 持续下降为骨髓衰竭的征兆；有出血倾向者，MPV显著低于无出血倾向者；即使Plt 严重下降，如MPV大于6.4 fl，出血发生率也低。,血小板计数及其影响因素,血小板平均体积（MPV）及其意义,Plt正常,MPV正常,MPV下降,MPV升高,Plt升高,Plt下降,骨髓增生性疾病,骨髓正常，外周血小 板破坏增加,血小板计数及其影响因素,血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的处理 小结,儿童血小板减少症,血小板减少的定义,目前统一以血小板计数100109/L作为血小板减少的诊断标准。,Blood，2009 113：2386-2393,便于临床应用和不同研究之间的比较；前瞻性队列研究显示：Plt100109/L150109/L之间的健康受试 者10年内发展为严重血小板减少（血小板计数持续小于100109/L）的概率仅为6.9%（95%置信区间为4%10%）；在一些非西方健康人群中，Plt通常在 100109/L150109/L之间；新的临界值还可除外大多数妊娠相关性血小板减少症。,血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板计数及其影响因素 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结,儿童血小板减少症,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,血小板生成减少,血小板破坏增多,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板生成减少,先天性,先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜；无巨核细胞性血小板减少伴桡骨-尺骨骨性连接；血小板减少伴桡骨缺失综合征（TAR）；Fanconi贫血；Sidbury 综合征；Schwachman 综合征；MYH-9相关性疾病：May-Heggml syn.；Setastian syn.；Epstei syn.；Bemard Soulier syn.；Montreal syn.Wiscott-Aldrich syn.；先天性TPO缺乏；,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,血小板生成减少,血小板破坏增多,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板生成减少,获得性,获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜；骨髓浸润引起的血小板减少；电离辐射引起的血小板减少；药物抑制性血小板减少；周期性血小板减少症；再生障碍性贫血所致血小板减少；感染引起的血小板减少；营养缺乏；,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,血小板生成减少,血小板破坏增多,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板破坏增加,先天性,2B型VWD,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,血小板生成减少,血小板破坏增多,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板破坏增加,获得性,原发性免疫性血小板减少；继发性免疫性血小板减少；同族免疫性血小板减少：新生儿同族免疫；自身免疫性血小板减少：SLE、甲亢等；肝素诱导性血小板减少；药物诱导性血小板减少；感染相关性血小板减少；输血后紫癜；DIC；TTP、HUS生物因素：虫咬、破伤风类毒素、疫苗、食物；机械损伤：人工瓣膜机械损伤所致的血小板减少；,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,血小板生成减少,血小板破坏增多,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,先天性,Kasabach-Merritt syn.；,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,血小板生成减少,血小板破坏增多,儿童血小板减少的原因,血小板减少的病因分类,血小板分布异常,获得性,脾功能亢进；血栓性微血管病：TTP、HUS血管性疾病：海绵状血管瘤；低温引起的血小板减少；稀释性血小板减少。,血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板计数及其影响因素 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结,儿童血小板减少症,血小板减少的诊断思路,血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板计数及其影响因素 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结,儿童血小板减少症,根据化疗的生物机理，药物的杀菌作用不在于使药物长期维持一定水平，而在于高浓度杀菌作用。因此，为提供药物浓度的高峰，把1日的剂量1次顿服，这样服药方便，有利于病人坚持服药。,顿服疗法,小结,
