内科学笔记——IgA肾病幻灯.ppt.ppt

IgA肾病,定义（Definition),为免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎又称为Bergers病,流行病学,是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病的1/3，也是导致终末期肾衰的最主要的病因之一IgAN呈现明显的地域性分布IgAN在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例较高，占所有原发性肾小球疾病的4050%印度、泰国、英国、加拿大发病率较低美国西南部印第安人高发区达35%，低发区仅2%,流行病学,可见于不同年龄，最多见于2030岁男性与女性之比约为2：1黄种人及白种人的发病率明显高于黑人近年发现有家族聚集现象,发病机制,免疫反应细胞因子及炎症介质的作用血液动力学异常遗传因素,病理(pathology),光镜显示轻度系膜增生和系膜外基质扩张,免疫荧光显示系膜区IgA沉积,EM显示系膜 区电子致密物沉积,临床表现（clinical manifestation),好发于青少年，男性易患以血尿尤为突出1/3为一过性或反复发作性血尿，发生于感染或剧烈运动后。血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时，一般不超过3天 血尿与疾病严重程度无关 单纯性血尿者多呈良性临床过程,临床表现（clinical manifestation),极少部分病例病情进展迅速，可表现为急进性肾炎腰痛及腹痛，腰痛较为显著，为钝痛,临床表现（clinical manifestation),蛋白尿伴或不伴镜下血尿无症状性蛋白尿伴镜下血尿为IgA肾病最常见的临床表现蛋白尿常小于1克/24小时，红细胞管型少见,临床表现（clinical manifestation),肾病综合征国外发生率较低（3-4%），但国内较高（16.7%)大量蛋白尿往往提示预后不好可伴有高血压和肾功能损害肾脏病理损害重，为弥漫性增生伴局灶硬化和小管间质损害无高血压和肾功能损害者对激素反应较好,临床表现（clinical manifestation),高血压早期高血压少见（40岁的患者高血压发生率3040%有高血压者，肾穿刺有弥漫性小动脉内膜炎、血管损害,实验室检查,血尿蛋白尿部分病例血清IgA升高,诊断(Diagnosis),临床拟似诊断：有腰痛和血尿症状，血尿为肾小球源性或混合性血尿与前驱感染之间间隔时间短，数小时-3天血清IgA水平增高,诊断(Diagnosis),确定诊断：依赖肾活检病理检查，其特征性免疫病理表现为：IgA伴或不伴较弱的IgG、IgM、C3等沉积于肾小球系膜区/或系膜及 毛细血管壁需除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA 系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的继发性肾损害等,鉴别诊断（Differential Diagnosis),急性肾小球肾炎薄基底膜肾病继发性IgA沉积为主的肾小球病过敏性紫癜性肾炎慢性酒精性肝硬化,治疗,单纯性血尿肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎,防感冒、避免劳累、扁桃体切除,激素、雷公藤、CTX、CSA、对症治疗,甲基强的松龙、CTX冲击治疗，血浆置换,对症治疗,IgA肾病循证医学治疗方案,肾功能、尿蛋白、病理,肾功能正常,肾功能不全,尿蛋白1g/d,尿蛋白1-3.5 g/d,尿蛋白3.5 g/d,血肌酐133-250umol/L,血肌酐 250umol/L,病理类型轻度,病理类型中度,病理类型轻-中度,病理类型轻度,新月体肾炎血管炎,病理类型以活动性病变为主,病理类型以慢性病变为主,观察,ACEI,ACEI激素A级,强化免疫抑制治疗D级,激素+CTX/AZAA级,慢性肾功不全非透析治疗,ACEI激素B级,和,和,或,或,王海燕.中华内科杂志,2004,43:712-714,预后,性别 男性多重于女性发病年龄 年龄大者预后差蛋白尿 大于 2克/天者预后差高血压 肾功能肾脏病理 肾小球受累面积30%，弥漫性细胞增生、硬化、大量新月体形成、广泛间质纤维化和血管硬化、毛细血管壁大量IgA和C3沉积,