母婴血型不合新生儿溶血病.ppt

1,母婴血型不合新生儿溶血病,2,新生儿溶血病定 义,新生儿溶血病（简称HDN）是指母婴血型不合，胎儿和新生儿的红细胞被母亲的IgG血型抗体包被，并在婴儿的网状内皮系统内受到破坏的免疫性溶血性疾病。区别：新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等,3,概 述,发病机制：本病的病因是母婴血型不合。来自母亲血液循环的IgG血型抗体（因输血或妊娠而产生）经胎盘进入胎儿血液循环，并结合到婴儿红细胞的血型抗原上，导致这些红细胞的破坏。理论上，凡是以IgG性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。ABO系统最常见，其次为Rh系统,4,ABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABO血型不合引起，但由于自然界中广泛存在着A型和B型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使孕妇产生免疫性抗A及抗B抗体，即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以ABO系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病,母亲ABO血型抗体的产生,5,母亲Rh血型抗体的产生,Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生，所以Rh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为：1.受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激而产生。在妊娠足月时，会产生所谓的“经胎盘出血”，血量从微量到10毫升或更多。另外，羊膜穿刺、剖腹产、死胎、流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后6个月内，大约7%的Rh阴性妇女产生了可测得到的抗体.Rh系统新生儿溶血病第一胎一般不发病。2.接受过Rh血型不合的输血,6,7,分娩 时胎儿 红细胞进入母体使母亲受到免疫,8,9,10,11,母子间同种免疫性溶血的发生,胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害,12,概 述,凡是以IgG性质出现的血型抗体理论上都可以引起HDN。每个病例的严重程度不同，从宫内死亡到临床上不易看出的仅由血清学试验才能检出的健康婴儿。影响因素：新生儿A、B抗原强弱 血型物质的含量 胎盘的屏障作用 IgG抗体亚型：IgG1，IgG3强 IgG2，IgG4弱实验室人员、产科医师和儿科医师之间的密切联系和合作有助于对HDN作出最适当的处理和预防。,13,概 述,HDN的分类：按严重性递减的顺序分成三种：1.Rh HDN2.其它血型系统的HDN3.ABO HDN,14,概 述,以ABO HDN最常见，其次为Rh HDN。其它如MN、Kell、Duffy、kidd等系统也有报道，但极少见。抗I、抗H、抗Lea、Leb、P1等属IgM性质抗体，不能通过胎盘，故不会产生HDN。,15,HDN实验室检查,一对标本的要求：1 标本采集时机：出生后5天内采集静脉血。脐血标本不宜作为检测标本，尤其对ABO新生儿HDN，容易出现无临床意义的阳性结果。新生儿出生5天以后采集的血样，检出阳性结果机会减少。,16,HDN实验室检查,一对标本的要求：2.标本血量的要求：静脉血3ml干燥管 送检。3.当怀疑存在ABO以外溶血时（如Rh不合HDN），还应同时采集母亲血液45ml干燥管。,17,HDN实验室检查,二母婴标本ABO血型检测的意义 了解母婴ABO血型，对综合分析判断HDN 有指导意义。母婴ABO血型配合者可排除ABO HDN。如母亲是O型，新生儿是A或B型，则可能是ABO HDN。,18,HDN实验室检查,二母婴标本ABO血型检测的意义如母亲不是O型，或母婴ABO血型配合者，可能是ABO系统以外血型不合引起的HDN，常见于Rh HDN。当母婴ABO血型及Rh血型同时不配合时，新生儿患ABO HDN机会大而患Rh HDN机会小。,19,ABO不合对Rh免疫作用的影响,当胎儿ABO血型与孕妇不合时，可以减少Rh新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为ABO血型不合，先遭到孕妇体内抗A、抗B的破坏，从而减少了Rh抗原的免疫作用,20,HDN实验室检查,三.HDN实验室诊断的三项试验 直接抗球蛋白试验。血清游离试验（游离IgG抗体测定）。放散试验（RBC上抗体释放试验）。,21,HDN实验室诊断的三项试验,1直接抗球蛋白试验（直接Coombs test），简称直抗试验。用途：用以确定患儿红细胞是否被IgG抗体包被。ABO和Rh HDN直抗试验结果比较：Rh HDN直抗试验结果多程强阳性（3+4+）。ABO HDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性。,22,HDN实验室诊断的三项试验,ABO HDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性。主要原因是：(1)新生儿的A(B)抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少。(2)抗原发育不充分，抗原和抗体结合的亲和力较弱，在洗涤过程中抗体被洗脱掉。(3)已大量结合IgG抗体的RBC大部分已被溶解，而未被溶解的RBC仅结合少量抗体，不足以和抗球蛋白试剂产生可见的反应。,23,HDN实验室诊断的三项试验,直抗试验的临床意义：ABO HDN时，直抗试验结果只起参考作用。阴性的结果并不能排除ABO HDN。ABO系统以外（如Rh HDN）的HDN，直抗试验结果对临床诊断起决定作用。直抗阴性可排除Rh HDN。,24,HDN实验室诊断的三项试验,2、血清游离试验（游离IgG抗体测定）,25,26,HDN实验室诊断的三项试验,三、放散试验（RBC上抗体释放试验）,27,28,通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN,：,29,试验方法,1 经典抗人球蛋白法2 PEG（聚乙二醇）快速法3 低离子+抗人球蛋白法4 微柱凝胶法,30,治疗,光照疗法 胆红素能吸收光，以波长450460毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大23倍，其疗效仅次于换血疗法。换血疗法 通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。,31,新生儿换血的目的,降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生 用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速 破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以及心力衰竭。去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细胞破坏时会增加胆红素的量。减少在婴儿体内不相容抗体的量。,32,新生儿换血的适应症,没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的值，可用以确定是否需要换血。一般认为脐血血红蛋白在1214g/dl，同时胆红素4.0mg/dl或胆红素增加率大于0.5mg/dl时即作为换血指征。脐血胆红素值高于4毫克/dl，24小时后血清胆红素值达20毫克/dl以上者；确有早期核黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当放宽换血指征。,33,新生儿换血治疗对血液的要求,选用新鲜的红细胞血：为了使红细胞立即有供 氧能力，一般选用5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞2，3二磷酸甘油酸（2,3-DPG）水平，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子,34,新生儿换血治疗对血液的要求,换血用的其它血液成分：可在红细胞中加入血浆或5白蛋白，红细胞压积应维持在55左右。换血时，血小板和凝血因子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输注新鲜冰冻血浆和/或血小板。,35,新生儿换血时血型的选择,换血用的血型视不同情况有不同的要求ABO溶血 用新鲜O型红细胞加AB型血浆。紧急情况时，O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。Rh溶血ABO相容 Rh血型同母亲，ABO血型同婴儿。Rh合并ABO溶血 用Rh血型同母亲的新鲜O型细胞加AB血浆,36,为换血的新生儿配血,当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。当母婴ABO血型配合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。当母婴ABO血型不配合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。,