格林巴利综合症.ppt.ppt

格林巴利综合症(Guillain-Barre Syndrome，GBS),其本情况,主诉：四肢麻木无力伴胸闷气促6天现病史：患者张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。既往史：无特殊既往史（慢性躯体性疾病：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等）。个人史：出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸虫、血吸虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒嗜好。否认长期应用某些药物和（或）疫苗接种史。婚姻史：结婚3年，爱人现年32岁，身体健康。夫妻关系和睦。家族史：父母健在，无相同疾病及肺结核、心脏病等病史。,体格检查,查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压120/75mmHg。呼吸浅快,40/min，口唇轻度紫绀，声音细弱，咽反射消失。心率90/min，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，因反射消失，病理反射未引出。,1.感冒:病因多种感染性疾病(发病前多有上呼吸道感染或发热病史)2.痛觉、触觉减退：髓鞘脱落、神经传导速度、强度减慢3.四肢张力低:脊髓前脚神经元神经纤维受损 舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓，全称 为后颅神经，常常受累。4.声音细弱、咽反射消失：传入、传出神经受损 且与舌咽神经有关，常伴有嗓音嘶哑等5.呼吸浅快、口唇紫绀：与副神经有关(胸、腹腔 大部分脏器)呼吸肌瘫痪，甚至死亡。,诊断依据,实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞 110*6/L(正常0 5X10*6/L)，蛋白定量 70mg/dl(正常1545 mg/dl)神经肌电图：周围神经运动传导速度大致正常，但波幅低，感觉传导速度减慢，波幅明显低；双下肢腓神经F波及H反射消失；肌肉呈神经源性改变。诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林一巴利综合征）。病理原因：主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。,病因与发病机制,确切原因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。,病原体入侵,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,周围神经髓鞘脱落、神经根炎症,产生免疫反应,A.正常,B.华勒变性（损伤远端轴索&髓鞘变性）,C.轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展）,D.神经元变性（轴索&髓鞘变性）,E.节段性脱髓鞘（轴索可无损害）,周围神经病四种基本病理过程示意图,病理,神经根/神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,1.脱去的髓鞘去向?被破坏的髓磷脂被巨嗜细胞所吞噬。2.在潘氏检验中脑脊液中蛋白质升高原因 其机理可能与脊髓血管扩张、管壁渗透性增加、血浆蛋白渗透到脑脊液有关，出现蛋白、细胞分离现象。,神经横断面,神经外膜,神经束膜,神经内膜,有髓神经纤维,轻度病变可见髓鞘结构松解、变形、多层状及不均匀增厚,轴索变性及泡沫化，部分形成无结构团块状,有髓神经纤维均呈不同程度的减少，以薄髓鞘及脱髓鞘为主，部分可见后髓鞘及髓鞘再生,增厚的髓鞘突向轴浆，雪旺细胞水肿变性，脑浆内可见髓样小体，线粒体肿胀。,葱头样肥大神经改变髓鞘增厚,胶原纤维增生：神经索周围及束间胶原纤维增生,格林巴利综合症神经病变,【影像表现】：对比平扫T1和增强矢状位T1显示马尾增厚强化。【影像诊断】：异常的鞘内神经根强化鉴别诊断包括：1 AIDS相关的多发性神经根病；2.蛛网膜炎；3.结节病；4.转移性病变。【诊断要点】：格林巴利综合征是一种免疫介导的多类型病变，一般特征为运动、感觉及自主功能障碍。典型的情况下，GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱，伴有或不伴有感觉或自主功能障碍。然而其他类型-颅神经或单纯的运动神经受累并非罕见。,【临床病史】：患者，10岁男孩，近期病毒感染，出现下肢麻痹和反射减弱。CSF检查提示蛋白含量增高，不伴有脑脊液细胞增多。,【影像图片】MRI图像,临床表现,1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有 些病例以疼痛为主或无感觉障碍。3.常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受 累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走 神经及动眼神经等，出现周围性面瘫，真 性球麻痹和眼肌麻痹。4.严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的 呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动 过速、直立性低血压或血压增高。,鉴别诊断,西医病症鉴别1多发性肌炎 主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、咽喉部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。肌电图检查可见自发纤颤电位和正尖波。2多发性神经炎 病程可有急性、亚急性、慢性、复发性之别。大多数病人症状在几周至几月内发展，主要表现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经障碍，脑脊液检查正常。3低钾性周期性麻痹 一般均在夜间睡眠后或清晨起床时发作，瘫痪以肢体为主。下肢重于上肢。近端重于远端。血清钾低于35mmolL，心电图检查呈现PR间期和QT间期延长，QRS波增宽，ST段降低，T波变平和U波出现。,4脊髓灰质炎 常见于24岁儿童，表现为受累脊髓节段的局限或广泛的、不对称或对称的无感觉障碍的弛缓性肢体瘫痪。脑脊液检查细胞数在10300lO的6次方L，蛋白质早期轻度增高。l周后增至1015gL，持续34周后逐步恢复正常。5急性脊髓炎 表现为病变脊髓节段以下的肢体瘫痪，传导束性感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能损害。脑脊液检查正常或有轻度细胞、蛋白增高。6癔症性瘫痪 由精神因素所诱发的肢体瘫痪，无脑神经及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示疗法后迅速恢复正常。,中医病证鉴别,1痹证 痹证后期，常因肢体关节疼痛不能运动，肢体废用而致肌肉萎缩，但常有筋骨、肌肉、关节的酸痛、重着，关节屈伸不利。2半身不遂 见于中风病人，以一侧肢体不用，或左或右为临床表现。而痿证为四肢不用，尤以双下肢不用多见。,治疗,关于治疗的思考 1 增强免疫力免疫抑制药物 2 抗感染治疗 3 神经营养药物（应用B族维生素治疗）4 呼吸肌麻痹的抢救 5 血浆交换疗法 6 辅助治疗：针灸、按摩等（预防废用性肌萎缩和关节挛缩）,治疗,（1）血浆置换血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，可用5白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物。,（2）免疫球蛋白,免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d），连用5天，尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡。用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者。有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展。,（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG（免疫球蛋白）和PE（血浆置换）的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用57天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，710天为一疗程。,为什么激素对于治疗GBS无效？,激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件（Griffin JW,1990）直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生（Hughes RAC，1990）阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反应，允许髓鞘再生（Hughes RAC，1990）,（4）辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。,3、对症治疗和预防并发症重症病例应持续新点监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；高血压可用小剂量受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位；穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；保持床单凭证和勤翻身，预防褥疮；及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息；尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效；及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。,格林巴利综合征的中医治疗,格林巴利综合症-中医分型 1)肝肾亏损型：【证见】四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。舌淡红，苔薄白，脉弱。(2)湿热阻络型：【证见】四肢痿软、麻木，且以下肢为重，胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。,格林巴利综合症-中药治疗,中药治疗格林巴利综合症治疗格林巴利综合症有专方辨证论治。1、格林巴利号方组成与用法：黄芪30g，黄精、银花、大青叶、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全蝎各5g,油制马钱子0.1g0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水煎,每日1剂。功用评述：益气清热，活血通络。方中黄芪补气实腠，振奋中州；黄精润肺滋阴，补脾益气；银花、大青叶清热解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾，填精益髓；葛根升阳益胃，养筋疏络；伸筋草、红花、全蝎、蜈蚣活血通络；油制马钱子通络止痛，兴奋督脉，其所含士的宁有中枢兴奋作用，少量的士的宁通过对抗Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其对运动神经元的抑制，使脊髓兴奋，骨骼肌张力提高，并有兴奋延髓和大脑的作用。诸药合用，对本病急性期临床疗效显著。,2、加味二妙散组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1剂，清水煎，温分2次服。功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。,3、加味小续命汤组成与用法：桂枝3g，附子5g，川芎6g，麻黄3g，人参5g，白芍5g，杏仁6g，防风3g，黄芩5g，防己6g，甘草5g，生姜1片。每日1剂，清水煎，分2次服。功用评述：疏风豁痰通络。方中麻黄、桂枝、防风、防己发散肌表，祛风逐湿；杏仁、黄芩宣肺清热；人参、甘草益气补中；川芎、芍药养血和营；附子助阳，增强补血、发散风邪之力；再加生姜温中散寒。诸药合用，使内蕴湿痰得清，外中风邪得除，疾病向愈。,格林巴利综合症-中医论治,(一)辨证论治：湿热阻络主症 多见于盛夏，暑邪当令，肢体痛麻，酸重乏力，渐见软瘫，下肢为著，继而累及上肢，或舌苔黄腻，脉滑数。次症 发热口渴，面红汗出，胸脘痞闷，小便短赤。格林巴利综合症理化检查 可有脑膜刺激征或病理反射，但常在一周内消失，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。辨证要点 本证见于起病之初：多在1-2周内，以湿热阻络为主，同时有湿困脾胃之证。暑热易伤气阴，若病情迅速发展至呼吸困难，乃肺气：欲竭，须及早辨别，治疗原则 清热利湿，舒筋活络。方药运用 四妙丸加味：苍术、黄柏、牛膝，薏苡仁、，忍冬藤、鸡血藤、赤芍、茯苓等。肢体酸痛麻木加红花、木瓜；发热加金银花、黄芩：去苍术。,（二)其他疗法：针灸疗法,(1)按病变部位取穴 下肢瘫痪取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、三阴交；上肢瘫痪取肩髃、曲池、外关、合谷。每日1次，10次为1疗程。急性期用泻法，恢复期用补法或平补平泻法，并可加灸。(2)按神经解剖取穴 取大椎、华佗夹脊穴第2对及第16对(即第2胸椎及第4腰椎旁开半寸)、四凑透尺骨与桡骨之间、丰隆透腓骨与胫骨之间，并配会阳穴，每穴旋转100次，不留针，每日1次，10次为1疗程T)必要时隔3日再作第2疗程，一般作3疗程。(3)按症状表现取穴脑神经受累取风府、风池、完骨、廉泉、增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神经麻痹取翳风、牵正、四白、地仓。肢体感觉及运动障碍取曲池、手三里、外关、合谷、中渚、足三里、三阴交、太冲、足临泣，用平补平泻法，得气后留针1520分钟，也可改用电针或激光穴位照射。每日1次，10次为1疗程，必要时隔3日再作第2疗程。,【护理措施】1、病情观察抬高床头，患者应咳嗽、深呼吸，出现明显的呼吸无力、呕吐反射减弱及吞咽困难时，立即通知医生，并给予吸氧。注意保持呼吸道通畅，定时拍背，稀释痰液，及时排出呼吸道分泌物。如有缺氧症状、血氧饱和度降低、动脉氧分压9.3kPa，则宜及早使用呼吸机。2、饮食如有吞咽困难，给予插胃管，以高蛋白、高维生素、高热量且易消化的鼻饲流质饮食，保证每天所需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡。3、药物护理护士应熟悉患者所用的药物，对药物的使用时间、方法、副作用应向患者解释清楚，密切观察药物副作用;使用激素时，应注意消化道出血，防止应激性溃疡，不要轻易用安眠、镇静药。,4、躯体活动障碍的护理应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要性，每2小时翻身1次，预防褥疮的发生，保证肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉萎缩。保持床单平整、干燥，帮助患者建立一个舒适的卧位。5、心理护理患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑、恐惧、失望的心理状态，长期情绪低落会给疾病的康复带来不利，护士应了解患者的心理状况，积极主动关心患者，认真、耐心倾听患者的诉说，了解患者的苦闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信任。,病情回顾,发病原因：张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。发病机制：发病前有非特异性感染史或疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。主要表现：起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史。四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。有对称性轻型的肢体末端感觉减退有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的呼吸中枢）而出现呼吸麻痹。诊治过程：入院后予甲泼尼龙冲击、静脉滴注免疫球蛋白、抗感染、抗病毒、神经营养及对症支持等治疗，入院后第3天出现呼吸肌麻痹，立即予气管切开，机械通气辅助呼吸。一周后予血浆置换治疗（连续3天，每次2000ml）经上述治疗后，患者病情逐渐好转，肌力逐渐恢复，等20天撤离呼吸机，住院43天好转出院，出院时四肢肌力均为级。随诊1个月后，患者肌力恢复为级，仅余四肢末端有轻度麻木感。,【讨论】GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）。这是一种影响外周神经系统的自身免疫性病变，通常由急性感染性病变所诱发。经常表现严重并且通常表现为上升性瘫痪，最初表现为腿部无力并扩展至上肢和面部，伴随着深感觉的完全丧失。反射减低或减低，自主功能障碍和颅神经受累是常见的并发症。通常之前会有细菌或病毒感染，将近40的病人空肠弯曲杆菌阳性。诊断基于临床征像和症状、腰穿、电生理学标准。CSF改变包括蛋白水平升高不伴有脑脊液细胞增多。提示GBS的神经学传导异常包括神经传递减慢、传导阻滞、持续很长时间的潜伏期，以及F波延长或缺如。治理包括支持性治疗、血浆置换术以及免疫球蛋白。虽然上行性麻痹是GBS最常见的发展方式，其他的类型也存在。米勒费希尔综合征是一种少见的GBS亚型，表现为下行性麻痹，与常见的GBS类型相反。通常首先影响眼外肌，表现为眼外肌麻痹、共济失调和反射消失。90的病例可以发现Anti-GQ1b抗体。急性运动轴突神经病（AMAN），又被称为中式麻痹综合症，流行于中国和墨西哥。病变可以是季节性的，并可以很快的复原。Anti-CQ1b抗体常常出现，急性运动感觉神经病（AMSAN）类似于AMAN，但是也可以影响感觉神经及严重的轴突损伤。复原可能会不完全。,