双胎妊娠并发症及.ppt.ppt
双胎妊娠并发症及其处置新进展,双胎的分类,双胎,双卵双胎,单卵双胎,双绒毛膜双羊膜囊,单绒毛膜双羊膜囊,TTTS,TRAP,DC-双绒毛膜双胎 MC-单绒毛膜双胎MA单羊膜双胎TTTS-双胎输血综合征 TRAP-双胎反向灌注序列征又称为无心畸胎,绒毛膜性质的重要性,绒毛膜性质是决定双胎妊娠预后的主要原因（而不是合子性质）与DC相比，MC胎儿有更高的流产，围产儿死亡，早产，发育迟缓，畸形发生率MC发生一胎死亡后，活胎处于突然死亡和神经系统后遗症高风险状态早期准确判断绒毛膜性质，对预测妊娠预后，监测防治相关并发症有重要意义。,MC与DC胎儿预后比较,双胎反向灌注序列征-无心畸胎,是单卵双胎妊娠的严重并发症，是胚胎早期发育过程中，两胚胎之间形成了较大的血管吻合，导致两胚胎之间的血液循环出现明显的通道，当两胚胎之间的动脉压出现不平衡时，动脉压高的一胎（泵血胎儿）将血液反向灌注到动脉压低的胎儿（受血胎儿），后者在形态结构上发生变化，出现继发性阻断畸形及器官与组织等结构形成减少，最终形成无心畸胎。,无心双胎,双胎分类的判断,病史：自然受孕或IVF-ET超声：妊娠69周：妊娠囊数目，间隔厚度 妊娠912周：羊膜隔的厚度 羊膜隔与子宫壁交界处的 形状（DC“征”，MC“T征”）妊娠中后期：胎儿性别，胎盘数量产后胎盘检查：胎盘数目，分隔（MC有2层，DC有4层）DNA合子鉴定：羊水,双胎发育不同一性,广义：双胎生长发育，基因型和表型不一致。*双胎输血综合征*一胎畸形/一胎正常*一胎死胎,狭义：双胎间体重差别大于2030%双胎间体重差别=（大胎体重-小胎体重）/大胎体重*100%,诊断,双顶径差BPD5mm头围（HC）差5%腹围（AC）差20mm股骨长（FL）差5mm胎儿估计体重(EWF)差20%腹围（AC）比0.93HC/AC95%-不对称性诊断双胎发育不同一性的前提：绒毛膜类型的判断,双胎输血综合征,定义：双胎输血是指双胎妊娠（或多胎妊娠）时，胎儿在子宫内通过胎盘血管双方血液相互交换，只发生于单绒毛膜双胎妊娠。这种输血在孕期相当常见，双方血量交换保持平衡，因此，一方胎儿在某一时刻可能作为献血儿（），在另一时刻又作为受血儿（）。但当两个胎儿之间血液交换失去平衡，某一胎儿血液源源不断地输向另一胎儿而又得不到对方补偿时，便会出现一系列临床表现，称双胎输血综合征.,双胎输血综合征,双胎输血综合征,双胎相互输血的原因,目前的病理发生机制尚不清楚。很显然，胎盘间血管交通支的存在是双胎输血的解剖基础。实际上，所有的MC双胎间都存在血管吻合，而只占整个 MC的,双胎相互输血的原因,采用胎盘娩出后立即灌注的方法研究了例胎盘和例非胎盘，发现所有胎盘均存在动脉动脉（）、静脉静脉（）及动脉静脉（）交通支。但在胎盘，献血儿至受血儿的数目远较相反方向的为多。奇怪的是，单羊膜双胎（）罕有发生者。与MC双胎妊娠相比，后者胎盘存在更多的各种形式的血管交通支。因此又有学者认为，血管交通支并不是发生的唯一因素。,TTTS血管吻合研究,*单纯浅表吻合很少发生TTTS*单纯深部吻合几乎均发生TTTS*浅表及深部吻合并存79%发生TTTS功能性动脉吻合对双胎血流具有补偿功能，存在动脉吻合TTTS发生率较低*若没有A-A吻合61%会发生TTTS*若有A-A吻合15%会发生TTTS,双胎相互输血的原因,浅表血管：双向血流；深部AV：单向血流；正常时两胎间胎盘血流平衡血量不平衡；引起一系列的病理改变；缺乏浅表AA，VV补偿性血流,早发型：20wEFW差20%，出生体重25%，与胎盘份额相差大有关，血管吻合支缩小差距。迟发型：20wEFW差20%，出生体重25%，胎盘份额相差不大，单向的血管吻合导致贫血多血综合征,TTTS的发病机制,献血儿心脏泵血除要满足自身需要外，还要担负向受血儿输血，因此负担加重，低血容量引起贫血，表现为生长受限，少尿,羊水生成减少，有时因羊水过少其中一胎儿被羊膜囊包裹，固定悬挂在宫腔一侧，似“粘附儿”（），又叫“蚕茧儿”。献血儿由于自身血供严重不足，极易造成心、脑损害，病情往往较受血儿重，容易胎死宫内。,TTTS的发病机制,受血儿则相反，体内血量和液体负荷过重，代偿性尿量生成增加。因此受血儿常能见到膀胱充盈，此为诊断的重要依据。胎儿体液增多可出现羊水过多，皮肤肿胀，腹水，甚至心力衰竭。慢性输血可致受血儿血容量过多，若合并心衰则血液浓缩，有时发生血栓形成，导致某一脏器或肢体栓塞、坏死。临床表现为患儿器官功能损害或消失，如一侧肾缺如，消化道中断，严重下肢畸形。,诊断,过去，的诊断常主要依靠新生儿的体重差异，血红蛋白水平差值，以及受血儿和献血儿生长差异、贫血和多血质临床表现。近年来认识到，其实是一种产前诊断，超声是产前诊断的唯一依据。,诊断,生后诊断：胎儿：体重差20%，Hb50g/L，体重轻儿贫血。胎盘：供血：苍白。受血：充血肥大。注射染料：血管吻合+,产前诊断（超声）,胎儿：*发育不一致，体重差20%；双顶径差BPD5mm；头围（HC）差5%；腹围（AC）差20mm；股骨长（FL）差5mm腹围（AC）比 0.93,产前诊断（超声）,内脏：膀胱：供血胎不充盈，受血胎充盈；心脏：受血胎扩大/心衰受血胎水肿羊膜囊：明显不等 供血胎羊水少，最大深度2cm 严重者可表现为“粘附儿”（stuck twin）,蚕茧儿；受血胎羊水多 8cm,膀胱超声,产前诊断（超声）,胎盘：有意义血管吻合，深部A-V吻合，缺乏表浅吻合,血流动力学改变彩色多普勒,供血胎-脐动脉S/D明显（收缩期血流速度峰值/舒张末期血流速度）-脐动脉博动指数（PI）-大脑中动脉（MCA）PI值-外周动脉峰值提示供血胎血流阻力大，血流量少，胎儿缺血缺氧,血流动力学改变彩色多普勒,受血胎脐动脉博动指数（PI）外周动脉峰值,血流动力学改变彩色多普勒,预后不良-脐动脉舒张末期血流消失或反流-静脉导管血流消失或反流-脐静脉搏动性血流,脐动脉舒张末期血流消失或反流,超声心动图,供血儿在宫内及生后心脏形态正常所有受血儿则有不同程度的心室肥厚与扩张，三尖瓣返流,TTTS分期,期 羊水过多/羊水过少期 不见供血儿膀胱期 任一胎出现多普勒参数危急异常-脐动脉舒张末期血流消失或反流-静脉导管血流消失或反流-脐静脉搏动性血流期 胎儿水肿期 胎儿死亡（单或双胎）,鉴别诊断,1.羊水过多/过少综合征（TOPS）-脐带结构和类型异常 脐带帆状附着 脐带边缘附着-胎盘结构异常 一侧胎盘钙化，微血栓形成 两胎所属胎盘大小不一-胎儿异常，生长不平衡 先天感染 一胎染色体异常鉴别要点：无有意义的胎盘血管吻合及血流动力学改变羊膜腔减压和激光治疗无效,鉴别诊断,2.双胎之一孤立性发育迟缓 可发生在MC/DC 少同时出现羊水少/羊水多 无有意义血管吻合,急性TTTS,短时间大量血液互换血管吻合-大范围的V-V吻合-靠近脐带的A-A吻合胎儿死亡率高临床表现多为急性羊水过多,急性TTTS,妊娠早期：胎儿早期死亡,”vanishing twin”妊娠稍晚期：一胎或双胎死亡分娩时：血压差急剧变化一胎血液向另一胎快速转移特点：-体重差别不大-Hb差别显著-受血胎血容量急剧增加，可有水肿，羊水增多-两胎均可发生急性脑损伤,治疗,1.保守治疗：观察休息 药物：-消炎痛：降低羊水量-地高辛：作用于心脏负荷过重的受血而，增加心排血量，缓解症状不是主要方法，对一胎有益可能对另一胎影响不良,治疗,2.侵入性治疗 羊水减量 羊膜隔穿孔 激光烧灼-血管吻合 减胎：脐带结扎 电凝,羊水减量,羊水减量是目前最常用、也是最早用于治疗。其方法是羊膜腔穿刺（常用号穿刺针）从羊水过多羊膜腔放出部分羊水，以恢复两羊膜腔中羊水量比例的平衡。单次放羊水量为6，一般减至最大暗区。,羊水减量,羊水减量治疗机理尚不完全清楚，可能是排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产的危险，或减轻了胎盘和脐带所受压力，改善了脐血流循环。但此法仅为对症治疗，大多数情况下需要反复穿刺（通常隔日至周后羊水过多复现）。首次或再次穿刺以超诊断羊水过多为据，而不依据母亲是否出现压迫症状。羊水减量的疗效取决于羊膜腔穿刺次数和羊水复长的速度。,羊水减量,一般地，发生的孕周越小，羊穿后羊水过多复发越快，效果越差。孕周后出现，胎儿存活机会大，经羊水减量适当延长孕周，效果最好。孕周前发生，胎儿存活可能性极低，反复羊水减量至少能使其中一个胎儿的存活率达到。但另一方面，存活儿严重并发症的发生率高达，包括严重的脑损害。羊水减量的手术并发症为，次数越多，机会越大，包括早产、感染、胎盘早剥。,羊膜隔穿孔,1995年saade首先报道用穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上 穿1几个小孔水压梯度，羊水由过多的受血胎流向过少的供血胎2个羊膜腔羊水量相等，压力相等,选择性减胎,适用于存活两胎困难,选择性减胎,双绒毛膜 氯化钾心内注射常用在妊娠早期，可用在妊娠中期要准确定位异常胎，尤其染色体异常超声无异常必要时减胎前再次羊穿,单绒毛膜 脐带结扎激光中断脐血管双极电凝硬化剂必须能迅速阻断脐血管以防止低血压，胎儿死亡以及神经系统损害,胎儿镜下脐带结扎,胎儿镜下脐带结扎,激光阻断吻合血管(),1985年动物实验1990治疗人类TTTS获成功疗效似较其他方法好，严重心脑损害较少胎膜早破15%，导致早产选择性激光阻断吻合血管（深部A-V）,激光阻断吻合血管,期可暂缓手术，超严密随访；期为适应症；期出现(极度血流多谱勒结果异常)，提示一胎儿血循环几近衰竭，可行，若考虑胎儿已无存活机会，可行脐带结扎。期胎儿存活机会极低，已无必要。,激光阻断吻合血管,激光阻断吻合血管,文献报道治疗，术时患者平均孕龄为周，手术至分娩平均为周，至少一个胎儿存活率超过，双胎存活率超过，存活儿严重并发症特别是脑损害的发生率小于。除胎膜早破外，手术总的并发症低于，包括出血，早产，感染。胎膜早破的发生率较高，特别是已行过羊水减量者，可达。有时由于技术原因，例如子宫穿口处出血污染羊水，胎盘表面畸形等，不得不退出已进入羊膜腔的胎儿镜。,脑损害在存活儿的发生率可高达，造成患儿残疾或智力发育障碍。因此，对孕妇必须告之存活儿有中枢神经损害的可能，出生儿要进行神经系统检查并密切随访。,是MC双胎妊娠的严重并发症。超声是产前诊断的唯一依据，当怀疑而又未达诊断标准时，应至少每周一次持续复查超。病程进展相对较慢，尽可能早地确立诊断就能为治疗赢得时间。因为一旦出现早产迹象，再想延长孕周几无可能。,辅助生殖技术与多胎妊娠,促排卵辅助生殖技术人工授精体外受精与胚胎移植技术配子输卵管内移植技术单精子卵胞浆内注射植入前遗传诊断,辅助生殖技术与多胎妊娠,辅助生殖技术已造成世界上许多国家多胞胎出生率急剧增加我国深圳多胞胎出生率是10年前的3倍，其中2/3是非自然妊娠的,卫生部“两个办法”,35周岁以下首个IVF周期只能移植两个胚胎其余病人最多只能移植三个胚胎,选择性减胎,经阴道减胎术孕78周负压吸取胚芽孕911周注射15%氯化钾经腹部减胎术,双胎中一胎死亡,病因-脐带狭窄，脐带缠绕，脐带真结-TTTS-胎盘功能不全-重度子痫前期-FGR-先天性畸形-脐带帆状附着,对另一胎儿的影响,宫内死亡 脑瘫畸形 早产梗阻性难产,对另一胎儿的影响,宫内死亡 MC 12%DC 4%病理改变 血流动力学波动：活胎放血，血压降低，受血胎由红细胞增多变为急性贫血，脑缺血，多囊性脑软化（脑白质缺血性改变）-绒毛间栓塞和凝血功能障碍,对另一胎儿的影响,神经系统后遗症多囊性脑软化（脑白质缺血性改变）MC 12%DC 4%病理改变血栓性物质血流动力学改变（低灌注，低血压，失血性贫血）早产,预防,警惕高危因素胎儿监测 胎动NST qw彩色多普勒超声 q2w第一胎死亡前（预防另一胎死亡的最佳时机）终止妊娠选择性减胎,终止妊娠的时机,孕34周前安胎治疗孕37周终止妊娠（孕37周后发生的一胎死亡立即终止妊娠）-MC孕32周终止妊娠-DC孕3435周终止妊娠如有其他产科指征须提前终止妊娠胎儿窘迫胎盘早剥,治疗原则,个体化的治疗方案判断绒毛膜类型排除存活胎儿畸形存活胎儿监测 q12w NST 多普勒凝血功能的监测 q4w孕34周前安胎治疗促胎儿肺成熟,治疗原则,终止妊娠的方式 非剖宫产指征，首选阴道分娩，剖宫产不能减低围产儿死亡率和发病率死胎尸解胎盘病理儿科评估和长期追踪,小结,分娩孕周和胎盘病理决定预后单绒毛膜双胎预后较差孕早期判断绒毛膜性质非常重要保守治疗是可行的综合评估早产与继发死胎的风险,双胎之一畸形的处理,治疗性引产 较普遍，但同时放弃了正常胎儿期待疗法对问题胎儿进行选择性减胎 须考虑致正常胎儿流产及死亡的风险相比照顾残障子女带来负担的可能16周后进行减胎手术的风险较16周前高出3倍减胎手术越迟，分娩孕周越早如染色体异常或畸形是致死的，最好避免进行选择性减胎 例如一胎21三体，选择性减胎；一胎18三体，期待疗法,胎儿镜,最常用于TTTS激光烧灼吻合血管枝TTTS选择性减胎膈疝,
