I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程.docx

I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为I型新月体肾炎（ICDT0：N01.7）/GoodpaSture综合征（ICD-10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）o行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）o（一）诊断依据。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册、临床技术操作规范-肾脏病学分册。L临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。2 .可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。3 .病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管伴呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。4 .血清中抗GBM抗体阳性。（三）治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册临床技术操作规范-肾脏病学分册。L血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1-2个血浆容量，一般连续治疗3-6次，或至血清抗GBM抗体转阴。2 .糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7-15mgkg次（0.5-1.Og/次），每日或隔日一次静滴（30-60分钟内完成）,每3次为一疗程；根据病情治疗1-2个疗程。3 .维持性免疫抑制治疗：泼尼松lmg/kg/d,约4-6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4 .肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。5 .对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。（四）标准住院日为14-21天。（五）进入路径标准。L第一诊断必须符合ICD-10：N01.71型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M3!.OGoodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M3L0抗肾小球基底膜病疾病编码;行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）o6 .患者同时合并肺出血（GOOdPaStUre综合征）。7 .抗GBM抗体阳性。（六）血浆置换治疗。1 .可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。2 .单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1-2倍体积的血浆容量。血浆量计算公式：血浆量(L)=体重义(I-Hct)XO.0653 .置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。4 .抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。5 .疗程：每日或隔日一次，通常3-6次，或至血中抗GBM抗体转阴。6 .监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。7 .血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。(七)住院后1-7天(工作日)。1 .必需的检查项目：(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、粪常规；(2)肾功能、电解质及酸碱平衡；(3)动脉血气分析；(4)胸片及肺部CT；(5)抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR；(6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等)、凝血功能(PT.APTT.FIB)；(7)腹部超声(双肾、肝、胆、脾、胰)，心电图；(8)肾脏穿刺活检。2 .根据患者病情可选择的检查项目：(1)超声心动图；(2)痰含铁血黄素。（八）治疗方案与药物选择。L根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。3 .肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。4 .必要时抗感染治疗。5 .加强支持治疗。(九)手术日为入院第2-7个工作日之内(如需肾活检)。L麻醉方式：局麻。2 .术前准备：术前停用一切抗凝药物(包括具有活血化瘀作用的中药)，复查凝血功能正常。3 .术中用药：麻醉常规用药。4 .输血：视病情而定。5 .病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。(十)出院标准。1 .肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。2 .肾功能稳定。3 .没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十一）变异及原因分析。L有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。4 .新出现其他系统合并症，需要住院治疗。5 .出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。