低枸橼酸尿评估与治疗2024.docx

低枸椽酸尿:评估与治疗2024儿童尿结石、以及结石反复发作，或孤立肾结石患者应该常规进行24小时尿收集的评估，其中最重要的是枸椽酸。首次结石发作的患者，或者长期需要进行结石预防治疗的患者，若同时伴有增加结石形成的风险，需要选择性的进行24小时尿收集的评估（如有结石病家族史，或有骨或肠道疾病，痛风，慢性尿路感染，肾钙化等24小时尿样本的收集，是在患者维持其正常习惯活动，饮食和液体摄入的情况下，得到一个相对完整的结石风险状况的评估。一些研究者常使用两次独立样本进行分析，以避免饮食或活动中的干扰因素对评估的影响。如果患者正在进行饮食的控制或者正在经历肾绞痛发作，此时不适应进行结石的代谢评估。代谢评估不仅要分析24小时尿的数据，还应包括血清中的数据，评估与代谢相关的危险因素（如钙，草酸，尿酸，柠檬酸，PH值以及钠，磷，镁的量）,计算危险因素的过饱和率，提出针对结石形成类型的具体风险。只要患者保持日常的饮食和活动，对24小时尿收集的评估，并不需要被推迟到结石排出后的几星期后再进行评估。如果对24小时尿评估的结果是正常的，可重复两次24小时尿的评估。如果两次不同评估，其结果仍然正常，就要怀疑是否有特发性肾结石病。如果24小时的尿评估呈假阳性，可能与患者测试时改变了日常的饮食有关。柠檬和橘子汁长期以来被用作水的辅助物增加尿量，同时增加尿枸椽酸的排泄。对12例低枸椽酸尿患者研究,饮用的柠檬水是由柠檬汁制取,可以提供足够的枸椽酸，其中7例患者低枸椽酸尿得到纠正,每天尿钙的分泌减少30mg,而草酸的分泌无变化。柠檬水混合物的耐受良好,仅2例患者抱怨轻度消化不良，不需要停止治疗。Wabner和Pale对橘子汁影响正常人的尿参数有相似的评价，并且发现与枸椽酸钾比较，橘子汁释放等量的钾负荷，引起相似的尿液PH增加（6.48对6.75,从5.71开始增力口）和枸椽酸的增力口（952对944,从571mg/d开始增加）。因此,橙汁和枸椽酸钾一样降低尿液中未溶解的尿酸水平和增加透钙磷石（磷酸钙）抑制物的活性（形成物）。然而，橙汁增加尿草酸，而且不改变钙分泌，而枸椽酸钾降低尿中钙，不改变尿草酸。他们的结论是，橙汁对控制含钙和尿酸结石有益。低枸椽酸尿性草酸钙结石，枸椽酸钾能够恢复尿中枸椽酸盐的正常水平，降低尿液的饱和度，抑制钙盐结晶。由于低枸椽酸尿症见于许多不同的情况，每一种情况的处理不同。远端肾小管性酸中毒的患者应用枸椽酸钾疗法可纠正代谢性酸中毒和低血钾。此外它能恢复尿枸椽酸盐的正常水平，在严重酸中毒的患者中可能需要大剂量的枸椽酸酸钾（120mEq/d）o在纠正酸中毒的同时使尿钙降至正常。肾小管酸中毒的患者尿PH偏高，治疗后尿PH较治疗前升高较少。枸椽酸钾可降低尿中草酸钙的饱和度（降低尿钙水平及形成枸椽酸钙复合物鳌合物）。尿中磷酸钙饱和度不增加，因磷酸盐分解增加相对较小,足以被钙离子浓度下降所抵消。此外枸椽酸盐直接作用增强了抑制草酸钙及磷酸钙结晶的活性。对于慢性腹泻状态治疗的一部分包括应用枸椽酸盐纠正酸中毒（这些患者伴随慢性腹泻导致碳酸氢根慢性丢失）。枸椽酸钾的剂量取决于低枸椽酸尿的严重程度。剂量范围60-120mEqd,分三次或四次口服。因药物在这类患者的肠道中通过较快，而缓释片剂吸收慢，故推荐应用液性的枸襟酸钾。液性的枸椽酸钾的生物学活性较短，用药频率tid或qido由于睡嗪类药物引起低钾血症导致细胞内酸中毒，可导致低枸椽酸尿症。高尿钙的患者应用睡嗪类药物治疗时，需要以枸椽酸钾的形式补钾。因应用睡嗪类药物引起低钾血症的患者应行补钾治疗，枸椽酸钾与氯化钾同样有效。此外，在应用睡嗪类药物治疗期间，枸椽酸钾不但防止尿中枸椽酸盐浓度下降，还可增加其分泌。特发性低枸椽酸尿性草酸钙肾结石包括单纯的低枸椽酸尿症和同时合并其他异常（如高钙尿症或高尿酸尿症）。结石的主要成分为草酸钙。枸椽酸钾可增加尿中枸椽酸盐浓度，使尿中草酸钙的饱和度下降。用于治疗低枸椽酸尿症的药物有两种：枸椽酸钠钾多应用于欧洲;液性的枸椽酸钾或蜡膜片剂多应用于美国。或许是因为枸椽酸钠治疗的结果导致钠负荷增加，枸椽酸钠不能降低尿钙分泌。一般来说，枸椽酸盐的耐受性较好，但潜在的引起胃部不适也是事实。蜡膜包装的枸椽酸钾可减缓胃部不适的症状。建议患者进食时服用药物。枸椽酸盐的耐受险较好仅可能有轻度的消化道不适症状。枸椽酸盐为治疗肾小管酸中毒、曝嗪类药物引起的低枸椽酸尿症和特发性低枸椽酸尿症的一线药物。