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动脉性肺动脉高压的风险评估及治疗2024肺动脉高压(PH)是指肺动脉压力超过一定界值的一种血流动力学异常状态，可导致右心负荷增大和右心功能不全，从而引起一系列临床表现。肺动脉高压并非一种独立的疾病，既可来源于肺血管自身的病变，也可继发于其他心、肺或系统性疾病等。1998年，世界卫生组织(WHO)在法国埃维昂召开的第二届肺动脉高压国际研讨会上，首次制定了肺动脉高压临床分类标准,并在此后不断进行修订。2021年中国肺动脉高压诊断与治疗指南仍将其分为动脉性PH(PAH)、左心疾病所致PH、肺部疾病和/或低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)和/或其他肺动脉阻塞性病变所致PHs未明和/或多因素所致PH5大类。其中，PAH属于第一大类的肺动脉高压,包括特发性PAH.遗传性PAH,药物和毒物相关PAHx疾病相关PAH(结缔组织疾病、人类免疫缺陷病毒感染、门脉高压、先天性心脏病和血吸虫病)、长期对钙通道阻滞剂有效的PAHx具有明显肺静脉和/或肺毛细血管受累的PAHoPAH虽然相对比较少见，但被认为是恶性进展性疾病。在没有靶向药物的年代，其中位生存时间仅2.8年。临床上，PAH治疗前应先对其进行危险分层评估病情的严重程度，根据这个结果制定个性化的治疗方案。简化版危险分层量表(见图1)根据PAH患者1年预期病死率将患者分为低危、中危或高危，低危患者1年预期病死率5%,中危为5%10%,高危10%。危险分层主要依据WHO功能分级、6分钟步行距离（6MWD）、生物标志物或右房压及心脏指数或混合静脉血氧饱和度（SvO2）等指标，具有至少3个低危指标且不具有高危指标定义为低危状态，具有至少2项高危指标（其中包括心脏指数或SvO2）定义为高危状态，不符合低危和高危者都属于中危状态。简化版的危险分层通过对低、中、高危进行详细的定义，使危险分层更加明确、便于临床应用。演后因素低危中危高危A：WHO功能分级IJlmIVB：6MWD>440tn165-440m<165mC：l浆WRmBNPZBNP水平或RAPBXP<50ngl.Y-lM<.BXI,<300田或RAP<8mmHgBNP50-300ngl.VT-IimBXP300-1400ng/L或RAP8-14mmHgBXP>300rl.X-.11.BNP>I4gl.或RAP>14mmHgD：Cl或SvO2Cl>23Inin2或SVo2XS5%CIZO-2.4L/minAn：或Sv。？6065%CI<10iJmim2或S),V60¾图1PAH危险分层评估评判标准：ABCD四个标准综合分析。低危：至少符合三项低危标准且不具有高危标准；高危：符合两项高危标准，其中包括心脏指数或混合静脉血氧饱和度；中危：不属于低危和高危者均属于中危。BNP:利钠肤；NT-proBNP:N末端利钠肽前体；CI:心脏指数；RAP:右心房压力；6MWD:6分钟步行距离；SvOz:混合静脉血氧饱和度。1mmHg=0.133kPaPAH的治疗措施分为一般治疗、基础治疗、特异性治疗、靶向药物联合治疗和药物间相互作用、球囊房间隔造口术等，具体治疗措施如下。1 .一般措施：包括进行体力活动和在专业指导下进行康复训练；PAH患者应严格避孕、避免妊娠，如果妊娠期间确诊PAH,建议在孕22周前终止妊娠；择期手术；PAH患者容易合并肺部感染，因此应预防感染；充分评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科进行干预和支持。2 .基础治疗：包括抗凝治疗、利尿剂（吠塞米、托拉塞米、安体舒通、托伐普坦）治疗、氧疗、地高辛及其他心血管药物治疗、贫血治疗。3 .特异性治疗包括非选择性血管扩张药及钙通道阻滞剂（CCBS）,其中急性血管反应试验阳性患者建议给予足量CCBs治疗，未进行急性血管反应试验或者反应阴性的患者因低血压、晕厥、右心衰竭等可能的严重不良反应，不应使用CCBS类药物；内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马昔腾坦）；磷酸二酯酶5型抑制剂（西地那非、他达拉非、伐地那非）；可溶性鸟苗酸环化酶激动剂（利奥西呱）；前列环素类似物和前列环素受体激动剂（依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格）。4 .靶向药物联合治疗：初治PAH患者，若为低或中危状态，起始联合不同通路靶向药物治疗，若为高危状态，起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。5 .球囊房间隔造口术。6 .肺移植和心肺联合移植：移植评估标准：（1）充分内科治疗后仍为WHO功能分级In或IV级；（2）疾病进展迅速；（3）需使用静脉前列环素类似物治疗；（4）已知或可疑静脉闭塞病或肺毛细血管血管瘤病。移植标准：（1）包括前列环素类似物在内的药物联合治疗至少3个月仍为WHO功能分级HI或IV级（2心脏指数2Uminm2）;（3）右房压15mmHg（1mmHg=0.133kPa）;（4）6MWD350m;（5）出现明显咯血、心包积液或进行性右心衰竭的征象（如肾功能不全、胆红素升高、BNP或NT-ProBNP升高等）。特别注意：建议肺动脉高压高危人群每年进行一次肺动脉高压筛查，通过超声心动图可以较准确地估计肺动脉收缩压。如筛查结果有异常或出现症状，医生会要求患者行右心导管检查，这是确诊肺动脉高压的金标准，也是进行鉴别诊断、评估病情和治疗效果的重要手段。如果是高危人群，特别是患有基础性疾病者，应积极控制、治疗原发病，应定期筛查、及时发现肺动脉高压。此外，不管是不是高危人群，我们都提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药，以降低患病风险。参考资料：中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）