尊麻疹性血管炎的诊治常规.docx
尊麻疹性血管炎的诊治常规尊麻疹血管炎(UV)是血管炎的一种亚型，尊麻疹损害和坏死性血管炎是其临床特征，毛细血管后小静脉内免疫复合物沉积可能是其病因。此病还可作为其他疾病的表现之一，诸如系统性红斑狼疮、低补体血症性尊麻疹性血管炎综合征、干燥综合征及混合性冷球蛋白血症等。【临床提要】L症状多样复杂血清病所致者可表现为急性发作，而在系统性红斑狼疮、低补体血症性尊麻疹性血管炎综合征(IlUVS)及日光诱导的尊麻疹性血管炎中则表现为慢性病程。患者可有或无低补体血症。2 .皮肤损害大多数具有典型尊麻疹损害，尊麻疹斑块在完全消退，而其他部位出现新皮损；尊麻疹性血管炎斑块持续2472小时，可遗留紫瘢、鳞屑和色素沉着；皮损伴有烧灼感和疼痛，而瘙痒较轻。3 .全身症状包括全身症状(发热、不适、疲乏)，关节痛(49%)(关节炎)，血管性水肿(42%)及皮肤溃疡，眼虹膜炎、葡萄膜炎及表层巩膜炎，心包炎及心瓣膜病，假脑瘤及周围神经病，胸膜炎及阻塞性肺病，肺病变(21%)和腹痛(17%)o32%病例出现低补体血症。肾小球肾炎及间质性肾炎，指端坏死及雷诺现象。大多数补体水平正常的尊麻疹性血管炎(NUV)是特发性的，继发性NUV见于单克隆丙种球蛋白病、肿瘤及对紫外线或反复寒冷刺激敏感的患者。4 .临床分型本病可分为两种亚型：低补体血症型；正常补体血症型。前者的系统性受累的可能性大于后者。低补体血症性尊麻疹性血管炎综合征(HUVS)少见，病因多为混合性冷球蛋白血症和丙型肝炎病毒(HCV)感染。HUVS的最突出的症状就是复发性或慢性UVo大约50%的患者可发生血管性水肿，并且是首发体征。50%的患者可有中至重度的慢性阻塞性肺病(COPD)o5 .诊断依据反复发作的慢性尊麻疹，风团持续时间长，往往24-72小时，甚至数天，为无瘙痒或轻微瘙痒，而有疼痛的斑块皮损活检显示白细胞破碎性血管炎变化者。或有尊麻疹样损害、血管性水肿、发热、关节痛、血沉加快及严重低补体血症，本病不难诊断。6 .鉴别应与尊麻疹及其他免疫复合物病如系统性红斑狼疮、血清病、紫瘢、传染性单核细胞增多症、特发性冷球蛋白血症等鉴别。【治疗处理】(一)治疗原则1 ,查找相关疾病和可能的病因，如药物、感染，也可伴发于结缔组织病，低补体血症、肝炎、莱姆病和传染性单核细胞增多症等并相应处理。2 .抗变态反应治疗原则。(二)基本治疗同白细胞碎裂性血管炎。1 .作用靶位阻止毛细血管后小静脉内免疫复合物沉积、介质释放及其所造成的损害，同时针对其他潜在疾病。2 .监测并治疗系统疾病SLE,低补体血症性尊麻疹性血管炎综合征、干燥综合征、混合性冷球蛋白血症。3 .治疗选择抗组胺药、抗炎药、秋水仙碱、氨苯碉、羟氯喳、糖皮质激素、免疫抑制剂。(三)治疗措施1 .原发病治疗(1)慢性阻塞性肺疾病(COPD)：其中伴发COPD者最难治疗，环磷酰胺对COPD无效，最近有人发现环抱素可使低补体血症性尊麻疹性血管炎综合征(HUVS)患者的气道阻塞症状稳定并逆转，肺活检则证实此患者的肺毛细血管炎和气道阻塞性损害用环磷酰胺与泼尼松治疗无效，而环抱素可使一秒钟用力呼气量、肺-氧化碳弥散能力得到改善，并使支气管肺泡灌洗液中的白细胞减少，因此遇到发生进行性气道阻塞的HUVS患者时可试用环抱素。值得注意的是，环抱素对30%的有抗IgE受体或IgE抗体的慢性特发性尊麻疹(CIU)患者有效，提示此型CIU可能是一种自身免疫性疾病。（2）抗丙型肝炎病毒（HCV）：伴有症状性冷球蛋白血症的HeV感染可用干扰素和利巴韦林联合治疗，此疗法可使50%患者中的HCV感染受到抑制，一小部分患者可治愈。单用干扰素对HCV诱发的冷球蛋白血症的疗效不及其在抑制血清转氨酶水平升高方面的疗效。2 .继发性和特发性尊麻疹血管炎治疗泼尼松（40mgd）、弓I味美辛（2550mg次,34次/天）、秋水仙碱（O.6mg次，23次/天）、己酮可可碱、氨苯根（20mg/d）、羟氯喳（200mg,每日2次）和甲氨蝶吟（低剂量口服）均有效。仅用抗组胺药物疗效不佳。3 .中医治疗参考变应性皮肤血管炎辨证施治。（四）治疗评价1 .冲击治疗有报告用地塞米松和环磷酰胺冲击治疗低补体血症性尊麻疹性血管炎（HUV）,获得明显好转。方法是环磷酰胺500mg静脉滴注1次，地塞米松100nIg静脉滴注,每日1次，共3天。24周重复一次疗程。间歇期加环磷酰胺50mgd口服。16疗程后停药。2 .治疗丙肝与丙型肝炎伴发者，用IFN-a-2b治疗，随肝炎恢复，尊麻疹性血管炎（UV）亦消退，效果明显于其他多种治疗。但停药后均反跳。3 .金制剂、己酮可可碱加氨苯碉、血浆交换治疗，有治疗成功的报告。局部用皮质激素部分有效。4 .其他对于继发性和特发性尊麻疹性血管炎(UV)来说,用不同药物治疗时疗效不同。有散在或无病例对照的报告称单用或合用电、H2受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、多塞平、呻味美辛、甲氨蝶吟、秋水仙碱及己酮可可碱可成功治疗UV,但这些药物均不能控制低补体血症性尊麻疹性血管炎综合征(HUVS).SLE.干燥综合征及混合性冷球蛋白血症患者的UV损害。(五)预后病程难以预料，在数周或多年内皮损可持续发生。总的说来，补体正常尊麻疹性血管炎(NUV)为慢性良性病程。影响其发病率和死亡率的主要原因为慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。
