家族性良性慢性天疱疮的诊治常规.docx

家族性良性慢性天疱疮的诊治常规家族性良性慢性天疱疮又称Hailey-Hailey病，致病基因可能在第3对染色长臂，为常染色体不规则显性遗传，约70%患者有家族发病史，本病病程慢性迁延，经过良性，预后良好。【主诉】摩擦及间接摩擦部位在正常皮肤或红斑基础上发生薄壁水疱，易破溃，可自愈。【临床特点】1.主要症状(1)在正常皮肤或红斑基础上发生薄壁水疱，尼氏征阳性，易破溃，成为浅的小点状糜烂面，尼氏征阳性。(2)好发于易受摩擦及间接摩擦部位，如颈部、腋窝、脐周、腰部、腹股沟部及臀部皱袭等处，在天热出汗多的季节皮疹往往加重，而天凉秋冬季则皮疹明显减轻，乃至自愈。(3)黏膜一般不受累。2 .次要症状疼痛或无明显自觉症状。3 .误诊分析肛周湿疹：无典型家族史，局部糜烂渗液,但治疗效果较好，可以完全缓解，病理上亦可鉴别。【辅助检查】L首要检查组织病理检查：基底细胞层上水疱。表皮轻度增生，棘细胞松解发生在表皮全层或表皮下半部，犹如倒塌的砖墙。2 .次要检查透射电镜：观察发现棘层松解细胞桥粒数目减少.奇特绒毛形状，张力丝从桥粒附着板上脱离，聚集在核周围。3 .检查注意事项取完整水疱进行组织病理检查。【治疗要点】(一)治疗原则治疗原则为对症处理。(二)具体治疗方法4 .全身治疗(1)抗生素：在皮疹加重时可酌服抗生素，可选用四环素、米诺环素和红霉素，皮损改善后要小剂量长期服药一段时期；如有继发感染，根据培养及药敏试验选择抗生素。(2)皮质类固醇：口服皮质类固醇仅用于少数严重病例。(3)放射线治疗：X线、境界线、放射性核素均能治疗本病。(4)也可用氨苯碉、甲氨蝶吟、沙利度胺。5 .局部治疗(1)潮湿糜烂时外用高镒酸钾泡洗，再涂锌硼糊剂。（2）干燥时外用糖皮质激素制剂，特别是内含抗生素和抗真菌药物的复合制剂。（3）有人用环抱素溶液外用皮损，能使红斑及糜烂消退。（三）治疗注意事项L若局部红斑逐渐变暗，渗液减少，糜烂面愈合即为有效，一般需用药半月左右才能观察到疗效。2,治疗有效，水疱基本消失，糜烂面愈合后内服药可以减量维持，局部注意继续保持干燥、清洁。