急性发热性嗜中性皮病的诊治常规.docx

急性发热性嗜中性皮病的诊治常规急性发热性嗜中性皮病又称Sweet综合征或Sweet病。为1964年首先由SWeet报道。主要表现为发热，四肢、面、颈部突然出现痛性、暗红色斑块、结节的皮肤病，末梢血中中性粒细胞增多，组织病理真皮有密集的中性粒细胞浸润。一、病因及发病机制发病原因不明确。可能是感染或其他原因引起，少数患者可能合并白血病、肿瘤、结缔组织病，和日晒、外伤有关。大多学者认为是对感染的一种过敏反应，属III型变态反应，也有认为本病是恶性肿瘤细胞作为抗原在皮肤上引起的一种非特异性反应。二、临床表现好发生在中年女性，多为急性发病。皮肤损害为水肿性隆起的斑块与结节，颜色鲜红或紫红，边界清楚。皮损很快增大，周边形成假性水泡或水疱、脓疱。较陈旧的皮损出现结痂与鳞屑，外观环形或半环形。自觉疼痛和触痛。亦可见口腔黏膜糜烂、小溃疡。本病常易复发。患者85%90%伴有发热和不适，部分患者可有关节痛,占25%50%,另有32%75%的患者伴有眼结合膜炎、浅表性巩膜炎。肾脏受累者占11%72%.表现为蛋白尿、血尿、颗粒管型。三、实验室检查外周血白细胞总数增高，中性粒细胞升高，可以有血沉加快血浆球蛋白（及Y）可增高，50%以上患者C反应蛋白阳性，免疫球蛋白、补体多正常；有文献报道针刺反应阳性率近80%左右；肾受累可出现蛋白尿、血尿等。四、组织病理真皮乳头层水肿，显著中性粒细胞浸润，可有核碎裂。而无血管炎的改变。五、诊断1 .特征性皮损为呈红色或紫红色扁平隆起的圆形斑块，边缘清楚，表面可有假水泡样颗粒，自觉疼痛及压痛。2 .好发于中年女性，夏季好发，多发于面、颈、四肢，不对称分布，可伴有发热及末梢血白细胞计数增高及中性粒细胞比例增加。3 .抗菌治疗无效，对皮质类固醇反应非常敏感，小剂量激素即可使皮损很快消失。六、鉴别诊断1 .变应性血管炎皮损好发于下肢，皮损多形性为其特征。2 .多形红斑鉴别要点在于皮损外观特点、发病过程、皮损的分布特点等。3 .持久性隆起性红斑皮损主要发生于四肢伸侧受压部位，病程长，持续不消退。4 .固定型药疹皮损中间暗红隆起明显，容易形成较大水疱、破溃，消退后常留色素沉着。5 .坏疽性脓皮病特别是表现为播散性丘疹脓疱型的坏疽性脓皮病，在发病初期与SWeet病很相似，但是容易破溃是其特点，此外组织病理学检查也是鉴别要点。6 .面部肉芽肿孤立散在单个或多个暗红色结节，发生在面部，为柔软、几毫米至几厘米大结节，中央可凹陷，或蝶状，或环状；组织病理可见嗜酸粒粒细胞特征性浸润。尚需与脂膜炎、红斑狼疮、白塞病、蜂窝织炎、丹毒、虫咬皮炎和湿疹相鉴别。七、治疗L抗生素治疗效果欠佳糖皮质激素治疗本病有良效，小剂量皮质类固醇治疗，口服泼尼松3060mgd,控制病情后逐渐减剂量至停药。其他非激素治疗。包括氨苯碉(DDS)：50mg,每日23次。雷公藤总昔：20mg,每日3次。10%碘化钾：5-10ml,每日3次。7 .并发症的治疗。8 .皮损的局部治疗主要在于防止皮损发生继发性感染。