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最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题提出推荐意见。关于KD的诊断和急性期治疗，指南主要提出以下推荐意见。KD的诊断推荐意见1CKD的诊断：发热，并存在CKD定义中5项主要临床特征中的至少4项，即诊断为CKD（高质量证据，强推荐推荐意见2IKD的诊断：发热持续5d或以上或热程不定，并存在5项主要临床特征中的2项或3项，同时明确存在CAL的超声心动图改变，即（1）左或右冠状动脉Z值2.0或（2）冠状动脉特征符合CAL相关标准（5岁者内径3mm,5岁者内径4mm和/或相邻内径相比扩张1.5倍或管腔明显不规则），即诊断为IKD（中等质量证据，强推荐推荐意见3疑似IKD的评估：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿,在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD(高质量证据，弱推荐工图1疑似IKD的评估流程KD川崎病；CRPC反应蛋白；ESR红细胞沉降率KD的急性期治疗1 .阿司匹林(ASA)治疗推荐意见1对于所有确诊KD的患儿,急性期强烈建议使用ASAo推荐剂量及疗程：推荐急性期使用ASA3050mg(kgd),分23次口服,至热退4872h或发病14d后改为35mg(kgd),顿服维持。持续口服68周,发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常(高质量证据，强推荐入推荐意见2未确诊KD和/或未使用IVIG之前的IKD患儿通常可以早期使用ASA35mg(kgd),顿服。持续口服68周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常(中等质量证据，弱推荐2 .静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗推荐意见1KD确诊后推荐尽早开始大剂量IVlG治疗。推荐剂量及疗程：单剂量IVIG(2g/kg)通常在1224h内静脉滴注给药。推荐初始输注速率为0.01mL(kgmin)I5%IVIG30mg(kgh)维持1530min,然后增加至0.02mL(kgmin),若耐受性良好，可调整至0.04mL(kgmin),最后调整至最大速度0.08mL(kgmin)(高质量证据,强推荐I推荐意见2发病超过10d的患儿，排除其他原因引起的持续发热，并伴有红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate,ESR)或CRP升高,或炎症指标升高合并CAL者，仍需给予IVIG治疗(中等质量证据，弱推荐I推荐意见3对于无反应型KD(IVIG抵抗型KD),即IVlG初始治疗36h至2周仍有任何程度的持续性或者反复性发热,建议尽早再次应用IVIG,剂量仍为2g/kg,1224h内单次静脉输注,也可以在IVIG使用基础上联合使用GC或英夫利昔单抗治疗(中等质量证据，强推荐3 .糖皮质激素(GC)治疗推荐意见1对于预警评分显示为MG无反应型KD或炎症指标持续升高的合并CAA或外周血管瘤的KD患儿，推荐GC为一线治疗。推荐剂量及疗程：泼尼松12mg(kgd),晨顿服，总剂量60mg/d或甲泼尼龙12mg(kgd),静脉滴注，每日12次,待体温和CRP正常后，转为口服泼尼松12mg(kgd),晨顿服并开始减量，在15d内逐步减停12mg(kgd),5d;0.51mg(kgd),5d;0.250.5mg(kgd),5d(高质量证据,强推荐推荐意见2可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松(或甲泼尼龙)为IVIG无反应型KD的二线治疗。推荐剂量及疗程：泼尼松12mg(kgd),晨顿服，总剂量60mg/d或甲泼尼龙12mg(kgd),静脉滴注，每日12次待体温和CRP正常后转为口服泼尼松12mgkgd),晨顿服并开始减量，在15d内逐步减停12mg(kgd),5d;0.51mg(kgd),5d;0.25-0.5mg(kgd),5d(高质量证据,强推荐推荐意见3推荐GC为KDSS的一线治疗药物。推荐剂量及疗程：甲泼尼龙1030mg(kgd),使用13d,每次静脉输注时间为23h,建议使用肝素抗凝甲泼尼龙治疗开始前2h同时使用肝素10U/(kgd),持续输注24h,或使用低分子肝素钙抗凝，并行凝血、超声心动图和血压监测(中等质量证据，强推荐1推荐意见4推荐GC为KD合并MAS的一线治疗药物。推荐剂量及疗程：甲泼尼龙1030mg(kgd),连续应用3d,每次静脉输注时间为23ho序贯泼尼松口服12mg(kgd),直至病情缓解后逐渐减量停药(中等质量证据，强推荐推荐意见5不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为KD的常规一线治疗(高质量证据，强推荐参考来源:黄玉娟,李夙凌,田园等.中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)几中国当代儿科杂志,2023,25(12):1198-1210.
