耳鼻咽喉科先天性喉囊肿治疗常规.docx
耳鼻咽喉科先天性喉囊肿治疗常规先天性喉囊肿可分为喉小囊囊肿和喉气囊肿，两者均来源于喉小囊。喉小囊亦称喉室小囊，系胚胎第2个月末时喉腔向外突起形成的盲囊，囊腔呈卵圆形，含有黏液腺，介于室带与声带之间，位于喉室顶部前1/3处。喉小囊的内侧和外侧均有纤柔、内在的喉肌，其开口仅约05lm大小，通向喉室；喉小囊的皱袋有助于贮藏黏液，而其内、外侧的喉肌被认为可压缩喉小囊，使囊内的黏液由开口向后内侧排出，以润滑声带。新生儿的喉小囊较大，6岁时缩小，一般到成年后仅留残迹，但亦有仍存留者。Broyles(1959)发现75%的喉小囊长68mm,25%的长度大于1015mmo胎儿的喉小囊有25%可伸展高达甲状舌骨膜。(一)先天性喉小囊囊肿先天性喉小囊囊肿是喉小囊膨胀扩大并充满黏液所致,它不与喉腔相通，不向喉腔引流。喉小囊囊肿亦被称为先天性喉囊肿、喉黏液囊肿及喉小囊黏液囊肿。【分型】本囊肿可分为2型：L喉侧型喉小囊囊肿常扩展到室带和杓会厌裳、会厌或喉侧壁，和喉内型的喉黏液囊肿是同一病变。2.喉前型喉小囊囊肿位于室带和声带之间，比较小，向内伸展到喉腔。【发病率】先天性喉囊肿较少见。喉小囊囊肿在婴儿期较多见，喉侧型喉小囊囊肿又较喉前型喉小囊囊肿为多。SUehS等（1967）报道，此类囊肿几乎有50%是在婴儿窒息死亡之后于尸体解剖时才得到诊断的，彼等报告了27例先天性喉囊肿。【症状和体征】先天性喉囊肿约40%是在出生后数小时内被发现，95%的患儿在出生后6个月之前均有症状（MitChen等，1987）。常见的症状为喉喘鸣，虽然可为双相性的，但主要是吸气性喉喘鸣。有些婴儿，当伸展其头时喘鸣可以减轻。另可引起严重的呼吸困难、呼吸暂停和发缙，听不见的或低沉的哭声，有时声音嘶哑或正常。偶有咽下困难。由于伴有喂养问题，致使大部分患儿的发育受到影响。【诊断】颈部侧位软组织及气道X线拍片和CT扫描，可以显示囊肿。明确的诊断有赖于直接喉镜检查。在进行喉内镜检查时，应备有一长柄大孔抽吸针、气管切开盘和硬管支气管镜，以备急需。喉小囊囊肿有2型，其病变部位有所不同，应予注意，且大多是无蒂的。【治疗】约有20%的患儿需要紧急处理，有时需行紧急气管切开术。通常可在喉内镜直视下抽吸囊内液体或切开引流，亦可用杯状喉钳咬除部分囊壁。复发的病例（尤其是单纯抽吸后较易复发）需重复进行处理。对婴儿一般不施行喉外切开的手术治疗，少数难处理的病例可行喉裂开术切除囊肿，达到根治目的。麻醉诱导可导致严重的气道阻塞，须予警惕和注意。（二）喉气囊肿喉气囊肿，亦称喉膨出，为喉小囊异常的病理性囊性扩张所致；因与喉腔相通，故当喉内压升高如咳嗽、哭喊、吹奏、歌唱等时，便可使囊内充气而扩大，出现（暂时性）相应的症状。喉气囊肿常见于成年人，并与喉腔相通；而喉小囊囊肿多见于新生儿和婴儿，不与喉腔相通，这是两者的主要区别，但两者都来源于喉小囊，是为其相同点。若囊肿腔内积液并发感染化脓，则称为喉脓囊肿。【分型】根据喉小囊扩张的范围，可将喉气囊肿分为3型。L喉内型含气扩张的喉小囊位于甲状软骨板与喉腔黏膜之间，表现为一侧声带以上的喉腔壁向内膨出。2 .喉外型喉小囊沿着甲状软骨板内侧向上，通过甲状舌骨膜向外疝出于颈部，于颈侧出现囊性隆起；喉小囊亦可通过咽中缩肌与咽下缩肌之间的缝隙向颈外扩展。3 .混合型气囊肿同时出现于喉内和颈部，于甲状舌骨膜处有一峡部相连，似哑铃状。一般认为喉内型最多见，混合型较少；但也有报告混合型居多的，作者所遇2例，均为混合型。【发病率】到1977年为止，世界文献共报道本病300例；很少见于婴儿和儿童，多见于成人，尤以5060岁之间的人更多见（CanaIiS等，1977）oHOIinger等（1967）记载的12例先天性喉气囊肿都是婴儿。由于喉癌等病变引起喉小囊阻塞,以致喉气囊肿的发生率增多。【症状和体征】喉气囊肿的症状只有当充满空气（或液体）时才出现，故症状多为间歇性的。喉内型者主要为声嘶、呼吸不畅与喘鸣。作Valsalva操作时，可因喉内囊肿扩大阻塞声门而出现严重的呼吸困难,有时需行紧急气管切开术。喉外型者，可见患侧颈部出现隆起，多在舌骨水平；亦可位于甲状软骨下方或颈部其他部位。作Valsalva操作、深呼吸、剧烈咳嗽或用力吞咽时，颈部隆起处可增大。压迫肿胀区，可使其体积缩小；此时进行喉部听诊，尚可听到排气声。囊肿大者，可影响头颈部静脉血液回流，出现头痛或局部不适。混合型者，同时出现喉内隆起与颈部肿胀，以及其引起的与喉内型和喉外型同时出现的相应症状。【诊断】由于喉气囊肿可以快速充气和泄气，喉、颈部的影像学检查需要多次进行，才可能显示出病变。囊腔内若充满液体,则难以和黏液囊肿鉴别。喉内型者需经直接喉镜检查才能明确诊断，但因其症状与体征的出现是间歇性的，故需多次检查和窥视，才可能获得阳性结果。喉外型者因颈侧出现时消时现的肿胀区，触之柔软，影像学检查显示为含气阴影，作VaISaIVa操作时，肿胀区扩大，用力压迫时则缩小，即可做出诊断。【治疗】本病多见于成年人，一般认为无论何种类型，尤其是喉外型和混合型，应以颈外进路彻底切除为佳。即选用颈侧切开术或舌骨下咽正中切开术，喉部黏膜应完整保留。术前施行气管切开术，并用气管插管全麻下施术较为安全。喉内型,尤其是在婴幼儿症状严重者，可于喉内镜下穿刺抽气、切开排气或咬除部分囊壁，以缓解或消除症状。必要时，亦可施行喉裂开术予以切除。若因继发感染形成脓囊肿者，可先行切开排脓并引流,待感染控制后，再行囊肿切除手术。
