过敏性紫瘢的诊治常规.docx

过敏性紫瘢的诊治常规过敏性紫瘢属小血管性血管炎的亚型，组织学上为白细胞破碎性血管炎，是一种血管变态反应性出血性疾病，亦称免疫性血管性疾病。并伴小血管炎。由于毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫瘢、黏膜及某些器官出血，关节痛、腹痛、胃炎。多见于儿童和青年，病因有感染、食物、药物、花粉等。【临床提要】1 .单纯皮肤型（紫瘢型）主要表现为皮肤紫瘢。基本皮损为可触性紫瘢，也可有风团、红斑、斑丘疹、结节、水疱、血疱、坏死或溃疡。皮损好发于下肢，常呈对称性。2 .腹型（HenOCh型）毛细血管受累，有恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻及黏液便、血便、肠套叠等。3 .关节型（SChonIein型）关节部位血管受累，关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍。4 .肾型肾小球毛细血管炎，血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等。5 .混合型皮肤紫瘢合并其他类型紫瘢。6 其他可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现相关症状、体征。7 .实验室检查毛细血管脆性试验半数以上阳性。血小板计数（93%患者正常）、功能与凝血检查均正常。BT可能延长。皮肤都有IgA、补体C3和纤维素的沉积。IgA型免疫复合物水平增高。8 .组织病理本病的基本病理变化是毛细血管及小动脉发生免疫性病变，引起血管壁有纤维素样坏死和红细胞渗出血管外，血管壁及其周围有中性粒细胞浸润。9 .诊断典型病例根据：皮肤，特别是下肢伸侧、臀部有分批出现、对称分布、大小不等的丘疹样紫瘢。多数患者在紫瘢出现之后或之前有腹痛、关节痛、尿改变等。实验室检查，包括血小板计数、止血功能及骨髓检查无特殊发现等。【治疗处理】（一）治疗原则应尽量找出致敏药物或化学物质，立即撤除或停止接触该类物质，并避免再次接触。如有明显感染，应给予有效抗生素。如果同时存在有慢性疾病，治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。根据皮肤损害程度和治疗药物毒性和副作用，治疗药物可分为一线和二线两种。（二）基本治疗1 .作用靶位(1)阻止IgE参与的速发型变态反应和IgG参与的抗原-抗体复合物反应；(2)抑制肥大细胞，释放介质；(3)抑制血小板聚集，微血栓形成；(4)减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积，及炎性细胞浸润；(5)减轻血管壁通透性，胃肠道、关节组织水肿，皮肤、黏膜出血。2 .除去病因感染(细菌、病毒、寄生虫)、药物、寒冷(抗原-抗体复合物反应)、外伤、更年期、昆虫叮咬、结核菌素试验、精神因素。3 .系统治疗(1)非解体抗炎剂：治疗关节痛；(2)糖皮质激素：治疗急性皮肤腹痛、肠道出血、关节痛、肾损害；(3)免疫抑制剂(硫哇喋吟/环磷酰胺)：治疗肾小球肾炎；(4)血浆置换疗法、免疫球蛋白疗法；(5)抗感染：上呼吸道感染可用青霉素。4 .局部治疗安抚止痒剂，对症处理。(三)治疗措施1 .一般治疗(1)除去病因：细菌和病毒感染，寄生虫感染，食物(异体蛋白)、药物(抗生素、解热镇痛剂、镇静安眠药、人工合成雌激素、丙酸睾酮、胰岛素、抗结核药、洋地黄制剂、奎尼丁、麻黄碱、阿托品、奎宁、金、碑、钺、汞等)，其他有寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、种痘、更年期、精神因素。(2)抗组胺类药物：基于本病属于变态反应性疾病，故可选用异丙嗪、布可利嗪(安其敏)、氯苯那敏等抗过敏类药物，但其疗效不定。(3)维生素C、卡巴克络及芦丁：可增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性及脆性，作为辅助剂应用。一般剂量宜大，维生素C以静脉注射为好。2 .对症治疗(1)腹痛：皮下注射阿托品、山苣若碱、东蔗若碱等解痉剂，可用0.1%肾上腺素0.30.5l,皮下注射。(2)浮肿、尿少：可用利尿剂、山梨醇等；急性肾功能不全时可作腹透或血透。(3)有脑部并发症者：可用大剂量激素、山梨醇、甘露醇、吠塞米等。(4)消化道大量出血：口服止血粉、输血。3 .普鲁卡因封闭疗法普鲁卡因具有调节中枢神经系统、抑制过敏反应，使血管功能恢复的功能。用法：皮试阴性者，以普鲁卡因15030Omg加入5%葡萄糖注射液500ml,静脉滴注，每天1次，连用710天为一疗程。少尿时也可作肾周封闭，但疗效不肯定。4 .糖皮质激素泼尼松2060mgd,分34次口服，一旦病情控制，剂量递减至最小维持量，疗程34个月。可抑制抗原-抗体反应，改善毛细血管通透性。对皮肤型和关节型有效，但对肾炎型可能无效，也不能预防肾炎并发症的发生。5 .免疫抑制剂主要适用于肾型过敏性紫瘢。如硫嗖喋吟23mg(kgd)或环磷酰胺23mg(kgd),服用数周或数月。对肾型或并发膜性、增生性肾炎者(单用激素治疗效果不显著)或有严重并发症如高血压者，可采用免疫抑制剂。6 .雷公藤对肾型过敏性紫瘢疗效颇佳，复发率较低，复发后再用雷公藤仍然有效。一般采用雷公藤多昔片，11.6mg(kgd),分23次口服，疗程3个月。病情严重者可适当延长疗程。7 .联合治疗糖皮质激素合并免疫抑制剂治疗，对尿异常持续7个月以上的患者可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。少数用上述疗法效果不明显或有急进性肾损害，血及尿中纤维蛋白降解产物增多，血中总补体或补体C3下降者可联合应用激素、免疫抑制药、肝素及双咯达莫，有的病例可奏效。8 .其他早期用抗组胺药，如右氯苯此胺2mg,每日4次；联合应用非留体抗炎药，如呻喋美辛2550mg,每日3次。依据治疗反应可加用或替用秋水仙碱05mg,每日3次；或羟基氯喳200400mgd°如无治疗效果，可试用氨苯碉。(1)低剂量免疫球蛋白：有人以低剂量免疫球蛋白肌内注射治疗过敏性紫瘢，初步观察表明治疗有效，但有待进一步随机对照试验的证实。(2)皮肤损害：紫瘢、水疱、溃疡采用一般局部处理。9 .中医中药(1)清热凉血活血消斑，兼以养阴。方药：凉血五根汤加减。白茅根15g、瓜萎根9g、板蓝根9g、茜草根9g、干生地12g、元参9g、生槐花15g、丹皮9g、地榆6g。(2)血热者宜凉血、止血。方药：生地12g、白芍9g、丹皮9g、连翘9g、水牛角30g、仙鹤草9g、红枣4粒。(3)气血不足者益气、摄血。方药：党参9g、黄芭12g、白术9g、熟地9g、当归9g、白芍9g、山药12g、炙草3g、红枣4粒。(4)本病也可用凉血四物汤。(四)治疗评价1 .静脉滴注免疫球蛋白(IVIg)继发于这些异常血清蛋白性疾病的紫瘢有慢性化倾向。也有大剂量丫球蛋白输注后获得长时间缓解的报道。2 .糖皮质激素能减轻急性期皮肤和肠道出血及水肿、缓解腹痛及关节痛、预防儿童肠套叠。一般不能消除皮疹，也不能减轻肾脏损害的程序，并且不能缩短病程及减少复发。3 .中西医联合治疗能取得较好疗效。（五）预后L本病有自限性本病通常呈自限性，大多于12个月内自行缓解，但少数患者可转为慢性。约半数以上缓解的患者于2年后出现一次或多次复发。本病的病程长短与急性期的严重程度、重要脏器有否受累、是否反复发作等因素有关。4 .各型过敏性紫瘢病程单纯皮肤型和关节型者病程较短，约12周。腹型者病程约35周；肾型病程最长，最长达45年以上。5 .预后相关因素95%以上的患者预后良好。病死率很低,一般低于5%。皮肤型、关节型预后均良好，腹型若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后较好。肾脏有病变者大多数经治疗后可以恢复，肾脏有严重病变或中枢神经系统有并发症者预后严重，但经积极治疗大多数可恢复。预后差及死亡的患者大多为慢性紫瘢肾的患者。