外科医师晋升副主任（主任）医师例分析专题报告（头皮大型动静脉畸形）.docx

外科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名:*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日介入栓塞联合显微手术治疗头皮大型动静脉畸形病例报告头皮动静脉畸形是头皮血管畸形的一种，由胚胎残余血管组织发育异常形成的良性血管肿瘤，亦有文献报道10%20%头皮血管畸形继发于头部创伤。其主要由颈外血管系统构成血管畸形，亦有极少数由颈内血管系统穿过颅骨参与组成头皮动静脉畸形。头皮动静脉畸形发病率低，根据畸形团大小不同，治疗亦有难易之分；对头皮大型动静脉畸形，治疗难度较大且复杂，术后复发率高。既往多采用单纯手术切除或介入栓塞,并发症多。福州总医院使用COOK粕金弹簧圈栓塞联合显微手术成功治疗2例头皮大型动静脉畸形，现报道如下。1 .病历摘要1.1 病例资料病例1：男，26岁；因右侧额颗部皮下包块进行性增大7年于2015年11月入院。查体：右侧颠部可触及大小约6cm×6cmX7Cm包块，触之有波动感，无压痛，可闻及与心率一致的吹风样杂音。颅脑CTA示右侧额颗部皮下异常血管影,考虑动静脉畸形；供血动脉为右侧颈外动脉，引流至右侧上颌静脉。头颅DSA示：右侧额题部异常血管团考虑动静脉畸形供血动脉为右侧颌内动脉、颍浅动脉、咽升动脉及其分支，引流至右侧上颌静脉、颗浅静脉，与颅内血管无沟通（图1）。图1头皮大型动静脉畸形介入栓塞联合显微手术切除前后（病例1）IA头颅CTA,可见右额颗部一畸形血管团，由颈外动脉供血IB术前头卢页DSA明确供血动脉及引流静脉IC用数枚外周COOK粕金弹簧圈栓塞颌内动脉分支供血动脉，畸形团明显缩小ID手术切除后，无畸形血管团残留IE术后病理提示动静脉畸形（苏木精-伊红染色XIoO）病例2:男，28岁；因右侧额部皮下包块进行性增大2年于2016年5月入院。查体：右侧额部可触及大小约4cm×5cm×5cm包块，触之有波动感，无压痛，可闻及与心率一致的吹风样杂音。颅脑CTA示：右侧额部皮下异常血管影，考虑动静脉畸形；供血动脉为右侧颈外动脉，引流至右侧上颌静脉。头颅DSA示右侧额部异常血管团，考虑动静脉畸形；供血动脉为右侧颌内动脉、颠浅动脉及其分支，引流至右侧上颌静脉、颗浅静脉，与颅内血管无沟通（图2）。图2头皮大型动静脉畸形介入栓塞联合显微手术切除前后（病例2）2A头卢页DSA动脉期，右额部血管畸形由粗大的颌内动脉分支、颗浅动脉供血2B头卢页DSA静脉期，可见粗大的题浅静脉引流2C经颈外动脉以数枚外周COoK粕金弹簧圈栓塞颌内动脉分支供血动脉,仅余颗浅动脉供血2D血管畸形标本2E术后病理证实为动静脉畸形（苏木精-伊红染色XIOo）1.2 治疗过程与结果2例血管畸形体积大，有多支供血动脉，主要供血动脉来自颌内动脉，位置深、粗大且流速快。局麻下行颈内外动脉、椎动脉造影，明确颅内外血管无沟通，证实头皮动静脉血管畸形诊断及相应供血动脉，选择深部供血动脉（如颌内动脉颗深中动脉供血支）行术前闭塞性栓塞（CooK粕金弹簧圈，库克公司），栓塞术后，颈外动脉造影证实颌内动脉等位置较低、较深的供血动脉均未见显影，畸形团显影明显减少，血流量明显降低。查体示头皮包块稍减小，搏动感减弱。术后第2天全麻下行畸形团切除术，根据畸形位置设计?形皮瓣，小心翻起肌皮瓣，剥离并切除受侵袭的骨膜，颅骨未见明显侵袭，近畸形团近端切断供血融浅动脉及细小分支供血动脉，并彻底止血，见帽状腱膜和颍肌表面的畸形血管，可看到巨大迂曲的血管进入颍肌主体，在皮瓣基底处依次向远端分离颗肌，切开帽状腱膜，充分暴露萎缩的畸形血管团并切除。分离过程中注意不能穿透皮肤或过多损伤题肌，彻底切除受侵袭且无法分离出的颗肌、帽状腱膜及皮下组织。2例术中出血少均无输血，术野清晰，均达到血管畸形团全切除，术后病理证实均为动静脉畸形。切口愈合良好，头皮无坏死，头发生长正常，效果满意。随访6个月未发现复发。2 .讨论头皮动静脉畸形为头颈部血管畸形中特殊的一类，极为少见。临床多表现为进行性增大的搏动性头皮包块，压迫供血动脉时包块可快速缩小。动静脉畸形增大到一定程度容易出现头皮出血，甚至感染、坏死，巨大血管畸形导致心肌肥大、高血压及高心输出量性心力衰竭。头卢页CTA、MRAsDSA及多普勒超声为头皮血管畸形的重要检查方法，DSA仍为头皮动静脉畸形诊断的金标准，可精准了解血管畸形团的构造。造影必须行双侧颈内动脉、颈外动脉及双侧推动脉造影，以免遗漏供血动脉，明确血管畸形的供血动脉、引流静脉、病变范围及是否与颅内血管沟通。HAGE等将头皮血管畸形按供血血管分为3期：1期，畸形由颈外动脉单支或多支血管供血；2期，颈动脉卢页内分支穿透颅骨参与畸形团供血：3期，颅内血管和血管畸形存在异常血管交通。国际血管性疾病研究协会将头皮血管畸形分为高流速和低流速。高流速血管畸形主要为动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘦；低流速血管畸形包括静脉畸形、毛细血管畸形和淋巴管畸形。本文2例均为高流速，颈外动脉多支供血，属1期。头皮血管畸形的治疗需要考虑头面部美容，选择大型动静脉畸形的治疗方式需要综合考虑。目前，单纯结扎供血动脉、手术切除畸形血管团、经动脉介入栓塞及硬化剂注射是主要的单独或联合治疗方法。手术切除是最可靠的根治方法，但大型血管畸形，尤其是存在颍肌深部供血血管（主要是粗大的题中深动脉）病变时，术中无法提前阻断来自颗肌深部血管的供血，会极大增加术中大出血、切除不全及损伤头皮的风险，术后易发生头皮切口愈合不良，残余畸形团短时间内增大等风险。而单纯介入栓塞仅对部分小型头皮动静脉畸形病例有效，对大型头皮动静脉畸形很难做到治愈性栓塞。栓塞大型头皮动静脉畸形强调阻断深部的粗大供血动脉，尽量接近病灶，最大限度避免影响正常组织供血，变复杂型动静脉畸形为单纯型，变困难复杂畸形团切除手术为简单、小创伤手术。既能较好控制深部粗大的供血动脉，又能彻底消除病灶，且能最大程度保留原有功能和外观，是比较理想的联合治疗手段。外科手术切除需注意的是：皮瓣足够大，包含整个病变。皮瓣基底足够宽，保证皮瓣血供。在显微镜下仔细辨认正常血管和畸形血管，尽量保留正常血管，以免术后头皮缺血坏死，全切除畸形团，避免术后复发。分离过程避免损伤真皮层，可有效减少术中出血、防止术后头皮缺损及影响头发生长。病理检查可发现骨膜中异常增多、增粗的血管从脑膜动脉向畸形团供血，异常骨膜的处理是手术的重要步骤，如果不能完全切除骨膜上的异常血管，会导致病变复发并伴有脑膜中动脉开放，给下一步手术造成困难。病变骨膜必须完全剥离，再使用单极电刀热灼可疑供血处。如颅骨有明显畸形血管侵蚀，应予磨除侵蚀的骨质。彻底切除畸形后有皮肤缺损者，如颅骨骨膜完整，首选中厚植皮覆盖创面；如颅骨外露或部分颅骨缺损，应选择皮瓣修复创面，供瓣区植皮。对大型头皮血管畸形，更合理的方法是术前栓塞畸形团深部供血动脉，再行显微手术切除畸形团。一次单纯介入栓塞很难做到完全栓塞畸形团，需要多次栓塞，即使完全栓塞，亦可能导致局部皮肤坏死、硬化、头发脱落，受累骨膜未能处理，日后复发可能极大。单纯手术切除术中很难控制深部供血动脉，特别是颌下动脉分支，藏于戳弓后。术中大出血时难以做到从容止血，完全切除病变，且容易损伤真皮层，术后皮肤坏死可能性大。单纯供血动脉结扎术后新生血管会快速再生，重新供应畸形血管团；同时，周围小交通支也扩张成为大的供血动脉，使病灶解剖结构更加复杂且进一步扩张，增加再次治疗的难度。本组采取COOK粕金弹簧圈栓塞，对比常规栓塞材料，其优点是致栓效果好，栓塞效果确切，不会被凶猛的血流冲至静脉及血环系统，可控性良好；而且价格相对便宜，是一种非常适用于大型头皮血管畸形术前栓塞深部供血动脉的理想材料。本组2例使用数枚COoK笆金弹簧圈完全阻断粗大的深部供血动脉，为进行外科手术创造良好条件。随着介入材料和栓塞技术的进步，介入栓塞联合显微手术切除应作为头皮大型动静脉畸形治疗的首选。术前深部供血动脉的栓塞有助于降低外科切除术中的风险及并发症。