2024门静脉高压常见并发症——门脉性肺动脉高压.docx

2024门静脉高压常见并发症门脉性肺动脉高压门脉性肺动脉高压(portopulmonaryhypertension,PoPH)是门静脉高压的一种常见并发症，目前被归为肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)的一个亚型。PoPH的发病机制尚不明确,可能与血流高动力循环、血管活性介质失调、遗传变异等因素相关。尽早识别PoPH至关重要，因为其对患者的预后有重大影响。本文总结了PoPH的临床表现、诊断和治疗等方面的内容，以供参考。临床表现：具有非特异性PoPH的临床诊断是基于门静脉高压患者的血流动力学检测发现PAH,需排除导致肺动脉或肺静脉高压的其他因素。早期轻中度PoPH患者一般无明显症状和体征,随着病情进展,可出现呼吸困难或劳力性胸痛、晕厥.疲劳、咯血、心悸和全身肿胀等，症状均具有非特异性。一表总结：PoPH的诊断标准PoPH是指在门静脉高压的基础上出现以PAH为特点的疾病,诊断需要测得右心导管血流动力学改变。表1总结了PoPH的诊断标准。表1P。PH的诊断标准除外其他原因所致PAH,满足以下各项即可诊断POPH： 门静脉高压：临床诊断(胃食管静脉曲张；脾肿大，腹水)或门静脉压力测定 mPAP>25mmHg PVR>240dyness1cm-5 肺动脉楔压<15mmHg注:mPAP,meanpulmonaryarterypressure,平均肺动脉压；PVR,pulmonaryvascularresistancez肺血管阻力2016年国际肝移植学会实践指南推荐的P。PH严重程度分级为：根据右心导管结果,PoPH可分为轻度(25mmHgmPAP<35mmHg)、中度(35mmHgmPAP<45mmHg)和重度(mPAP45mmHg)o一图总结：PoPH的评估和治疗轻度PoPH一般无症状和体征,无须特别治疗，定期复查即可。重度PoPH预后较差，应根据患者具体情况制定个体化治疗方案，给予积极治疗。治疗目标是改善症状和/或优化肺血流动力学，使患者能够安全地接受肝移植。图1总结了PoPH的评估和治疗方法。符2MEID箫选材淮农 司里续行肝移小图1P。PH的评估和治疗方法注:MELD,modelforend-stageliverdisease,终末期肝病模型1 仅当PoPH患者在初次(治疗前)行右心导管检查显示mPAP>35mmHg时才为符合标准者；b强烈建议转诊至PAH中心进行治疗。参考文献：1.徐杰，史阳阳，孙凯.门脉性肺动脉高压发病机制及治疗的最新研究进展J医学综述,2021,27(13):2503-2508.2 .LaiYKzKwoPY.PortopulmonaryHypertension.ClinLiverDis.2023Feb;27(1):71-84.doi:10.1016j.cld.2022.08.002.3 .蔡均均，韩涛.门脉性肺动脉高压的诊断与治疗进展J.实用肝脏病杂志,2014,17(02):214-217.4 .刘以俊，李涛.2016年国际肝移植学会实践指南:肝肺综合征与门脉性肺动脉高压的诊断与管理摘译J.临床肝胆病杂志，2016,32(10):1838-1842.