病理学12.淋巴造血系统疾病.docx
淋巴造血系统疾病第一节淋巴结的良性病变第二节淋巴组织肿瘤一、概述二、非霍奇金淋巴瘤三、霍奇金淋巴瘤占比：独特的淋巴瘤类型，占所有淋巴瘤的10-20%钟点：1. 原发于淋巴结，从1个或1组淋巴结开始，由近及远扩散;2. HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，称R-S细胞；3. HL病变组织中存在炎性细胞，伴纤维化；4. 后期少数累及骨髓，但不向白血病转化；5. R-S细胞起源于滤泡生发中心B细胞（一）病理变化部位：好发于颈部淋巴结，其次是腋下和腹股沟、纵膈和主动脉旁淋巴结。大体：受累淋巴结肿大；随着病程进展，相邻肿大的淋巴结彼此粘连、融合，直径可达10cm,不活动；质地由软变硬；肿块呈结节状，切面灰白色，呈鱼肉样。铳下：反应性细胞【多种炎细胞（淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞）】、肿瘤细胞【典型的R-S细胞、变异型R-S细胞（陷窝细胞、多核瘤巨细胞、LP细胞、木乃伊细胞】典型的R-S细胞：1体积大，直径15-45um;2胞质丰富，核圆或椭圆，内有大核仁；3双核或分叶核，双核若面对面排列，称“镜影细胞”。4除了典型的R-S细胞，具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞。陷窝细胞1直径40-50um,胞质丰富空亮2核多叶而皱褶，多个嗜碱性核仁3固定后胞质收缩至核膜附近，周围形成透明空隙，似“陷窝”多核疝巨细胞：1体积巨大，形态极不规则；2细胞核大，核仁明显，核分裂象多见。1.P细胞（爆米花细胞）：1体积大，胞质淡染；2多分叶状核，多个核仁。木乃伊细胞（干尸细胞）1变性或凋亡的R-S细胞2胞质嗜酸性，核固缩浓染（二）组织学分型1 .结节性淋巴细地为主型占比：不常见，约占所有HL的5%镜下：淋巴结结构破坏，被模糊不清、大小不一的结节代替细胞：典型的R-S细胞很少或缺乏，肿瘤细胞为多分叶的LP细胞（爆米花细胞），背景为小B淋巴细胞免疫表型：爆米花细胞CD”a+、CD20+、CD15-、CD30-o临床：颈部和腋下肿块预后：绝大多数较好，10年生存率80%,3-5%病例可转化为DLBCLNodularIymptxxyte-PredominantHodgkin'sLympboma2 .经典型HL-年节成化型占比：占CHL的40-70%,EBV感染率10-40%;肿病细胞：陷窝细胞，散在分布；镜下：淋巴结被粗大的胶原束分割成境界清楚的大小不等的结节，背景有嗜酸性和中性粒细胞；免疫表型：CD15(+),CD30(+),CD20(一);临床：青年妇女；部位：颈部、锁骨上、纵隔淋巴结；预后：好。3经典型HL-混合细Jfe型占比：占CHL的20-25%,EBV感染率75%;镜下：淋巴结结构破坏；细胞：肿瘤细胞为典型的R-S细胞及单核的R-S细胞；与各种炎细胞(T细胞)混合存在;免疫表型：CD15(+),CD30(+),CD20(一)：临床：男性，年长者多见；部位：累及脾脏和腹腔淋巴结，伴系统性症状；预后：较好。MiXedCellUlarityHodgkmS4经典型HL-富于淋巴细Jfe型占比：占CHL的5%,EBV感染率40%；镜下：淋巴结结构破坏，结节性或弥漫性生长;细胞：大量反应性淋巴细胞；少量典型R-S细胞;免疫表型：CD15(+),CD30(+),CD20(一)：临床：较少见；部位：淋巴结弥漫性受累；预后：较好。5.经典型HL-淋巴细Jfe减少型占比：最少见，仅占1-5%,EBV感染率近100%镜下：淋巴结结构破坏，部分病例弥漫性纤维化细胞：极少量淋巴细胞；大量典型R-S细胞或多形性癌细胞免疫表型：CD15(+),CD30(+),CD20(一)临床：最少见，1-5%预后：最差(X)病理诊断(四)临床分期和预后临床分期：I期：病变局限于一组淋巴结或限于一个淋巴结外器官；Il期：病变局限于膈肌的一则或累及2组以上的淋巴结或直接蔓延至相邻的淋巴结外器官;Ill期：膈肌两侧淋巴结都受累或再累及一个结外器官或部位；IV期：肿瘤弥漫或播散性扩散到淋巴结外，如肝和骨髓等。预后：局部淋巴结无痛性肿大；后期常有系统症状：发热、夜汗，体重减轻等；扩散：淋巴结，脾，肝，骨髓，淋巴结外病变；各类型预后不同。第三节髓系肿瘤定义：骨髓造血干细胞的克隆性增生，可以向粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系统分化，形成粒细胞性白血病、粒单核细胞性白血病、红白血病和巨核细胞白血病，统称髓系肿瘤。带征：骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，抑制正常造血，累及外周血及二级造血器官如肝、脾、淋巴结等，一般不形成肿块。临床特点：血液白细胞数量常明显增多；常导致贫血、出血和感染；发病情况：在儿童和青少年的恶性肿瘤中居第一位；死亡率：在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位；分类：急性髓系白血病和骨髓增殖性肿瘤一、急性髓系白血病编理变化1 .周围血检查(三联征)：WBC量的改变：可高达IooXIO9/L,50%的病例210X109/LWBC质的变化：可见大量的原始细胞贫血及血小板减少2 .骨髓像涂片检查：原始细胞弥漫性增生(20%)或遗传学异常如t(8;21)、t(15;17)等3 .淋巴结：一般不引起全身淋巴结肿大。可有轻度淋巴结肿大，原始及幼稚细胞主要在副皮质区和淋巴窦内浸泗。4 .4脏:脾脏轻度肿大：原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润，并可压迫白髓5 .其他器官：肝脏不同程度肿大：原始及幼稚细胞主要在肝窦内浸泄6 .髓系肉瘤定义：.W系原始细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集增生形成的肿块，又称为“绿色瘤”(含绿色过氧化物酶)好发部位：于扁骨和不规则骨，如欷骨、额骨、肋骨和椎骨等，肿瘤位于骨膜下，也可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、前列腺、睾丸和乳腺等处组织学表现：为单一形态的原始髓系细胞的聚集性增生和浸润，所在部位的组织结构受到破坏临床表现好发人群：多见于成人，15-39岁，儿童较少见；原因：大量异常的原始和幼稚细胞在骨髓内增生，抑制正常造血干细胞和血细胞生成，正常骨髓造血功能受抑制。表现：1贫血、白细胞减少、血小板减少；2皮肤或黏膜不明原因出血，表现为瘀点或瘀斑；3乏力、发热、肝脾淋巴结肿大等；4骨痛常有，表现为自觉骨痛或压痛；5晚期表现为恶病质；6主要死亡原因：多器官功能衰竭、继发感染及各种并发症等；治疗化疗：60%的病例完全缓解，5年生存率仅15%30%;全反式维A酸、三氧化二碑对M3型急性早幼粒白血病疗效好；骨髓移植：目前唯一可能根治的方法。二、骨髓增殖性肿瘤定义：骨髓中具有多向分化潜能的干细胞克隆性增生的一类疾病。慢性粒细胞白血病病理变化：1 .外周围检查：白细胞总数增高更为显著，常超20X109/L,甚至大于IooXlo9/L;绝大多数为较成熟的分叶核和杆状核粒细胞，原始粒细胞很少；2 .骨髓涂片检查：骨髓增生极度活跃，以粒细胞系增生占绝对优势，增生的细胞以较成熟的杆状、分叶状核粒细胞为主，原始细胞很少（与AML区别）；红细胞和巨核细胞系统的成分并无明显减少；3 .淋巴结：肿大不明显；4 .脾脏显著肿大（巨脾）一CML的最大特点重量可达40005000g;红髓的脾窦内有大量的瘤细胞浸泗，可引起梗死；5 .其他器官的浸泗，如肝脏。临床表现起病隐匿，病程进展缓慢，多在体检发现；早期多无明显症状或仅有较微的乏力、头晕、体重下降、食欲减退等症状；贫血和脾脏显著肿大；治疗和预后未接受治疗者的中位生存期为2-3年；格列卫可使90%患者血象完全缓解，十年生存可达80-90%;格列卫只可阻止肿瘤细胞增生，无法清除CML克隆；可发生急性变一AML,预后差。第四节组织细胞和树突状细胞肿瘤
