完全缓解的儿童APL临床路径.docx

完全缓解的儿童APL临床路径全套一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为28天内（二）进入路径标准1 第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICDC92.402,M9866/3）。2 .经诱导治疗达完全缓解（CR）o3 .当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）1 .必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规。（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声，心脏B超。2 .发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。3 .骨髓涂片检查、微小残留病变检测(PML/RARa)o4 .患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书和输血知情同意书等。(四)治疗开始于入院第3天内(五)治疗方案1.缓解后巩固治疗(1)低危组：ATRA+碎剂(ATO/RIF)。Qatra：1525mg/(m2d)dl-14,口服。ATO/RIF：ATO0.15mg(kgd)dl-14,静滴(最大剂量10mgd)；或RIF50-60mg/(kgd)dl-14,口服。(2)高危组：ATRA+碑齐IJ(ATo/RIF)+慈环类药物(IDA/DNR)(注：如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，可以不用意环类药物)。ATRA+碎剂(剂量和给药时间同上)。(2)DADNR:IDAIOmg/(m2d)静滴qodxl2次；或DNR40mg(m2d)静滴qodl2次。(3)巩固后评估评估时间：低危组和高危组的巩固治疗疗程均为28天，即从用药开始计算，第28天行骨髓穿刺及融合基因评估，然后进入下一个疗程。若分子生物学(PML/RARa)缓解，进入维持治疗。若分子生物学(PML/RARa)不缓解，按原巩固方案重复1次，第28天再做评估。如分子生物学转阴，进入维持治疗；如分子生物学仍阳性，进入强化方案：A.原低危组患者：IDAlOmg/(m2d)静滴qod23次;或DNR40mg(m2d)静滴qod23次。B.原高危组患者：IDA+Ara<IDA10mg(m2d),qod'3天;Ara-C100mgm2,ql2hz7天。若分子生物学缓解，进入维持治疗。若分子生物学仍阳性，原低危组可重复一次高危组强化方案(IDA+AraC),原高危组患儿建议造血干细胞移植或更强化疗(HDAra-C为主的方案)。2.缓解后维持治疗(1) ATRA：1525mg/(m2d)口服1周，停1周,依次循环。(2) ATO/RIF：ATO0.15mg/(kgd)静滴2周，停2周,依次循环;或RIF50-60mg(kgd)口服2周，停2周,依次循环。（3）每8周为1个疗程。低、高危组均为4个疗程。（4）维持阶段PML/RARa融合基因出现阴转阳情况处理 IDAIDAIOmg/（m2d）,qod'3天与ATO+ATRA（维持方案）交替,循环23次。 根据融合基因监测结果调整，总ATO不超过6疗程（包括诱导治疗）。如监测持续阳性，建议异基因造血干细胞移植。（5）停药后出现阴转阳（持续2次以上结果）情况处理：建议行异基因造血干细胞移植。（六）治疗后恢复期复查的检查项目1.血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（必要时）。尔微小残留病变检测（必要时）。（七）治疗并发症防治1 .感染防治:发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头胞类（或青霉素类）抗炎治疗；48小时后发热不缓解者，可考虑更换碳青酸烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .防治脏器功能损伤：镇吐、保肝、护心、水化、碱化。3 .成分输血：适用于对于Hb<70gL或进行性降低者，PLT<30xl09L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。若存在弥散性血管内凝血（DlC）倾向则PLT<50×109L应输注单采或多采血小板，可使用肝素等相关DIC治疗药物，并动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。4 .粒细胞集落刺激因子：一般不建议使用，如果化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）0.5xl09L,并伴有严重感染，可使用G-CSF5g（kgd）o（八）出院标准1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（九）变异及原因分析1 .治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2 .若腰椎穿刺后脑脊液检查示存在CNSL,退出本路径，进入相关路径。3,若治疗过程中出现复发，退出路径。二、完全缓解的儿童APL临床路径表单适用对象:第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病CR者(ICD-10：C92.402,M9866/3)拟行巩固治疗患者姓名：一性别：年龄J门诊号：住院号：住院日期：年一月日出院日期：一年一月日标准住院日28天内时间住院第1天住院第2天主”询问病史及体格检查.上级医师查房要.完成病历书写.完成入院检查诊,开实验室检查单.骨髓穿刺（骨髓形态学疗,上级医师查房与化疗前评检查、微小残留病变检工估测）作.患者家属签署输血同意书、.腰椎穿刺+鞘内注射骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同.根据血象决定是否成意书分输血完成必要的相关科室会诊.住院医师完成上级医师查房记录等病历书写,确定化疗方案和日期重长期医嘱长期医嘱要.儿科血液病护理常规.患者既往基础用药医.饮食,抗菌药物（必要时）嘱抗困药物（必要时）.其他医嘱,其他医嘱临时医嘱临时医嘱.骨髓穿刺（必要时）.血常规、尿常规、大便常规.骨髓形态学、微小残留.肝肾功能、电解质、凝血功病变检测（必要时）能、血型、输血前检查腰椎穿刺，鞘内注射X线胸片、心电图、腹部超（具体剂量见住院流程）.脑脊液常规、生化、细胞形态（有条件时）输血医嘱（必要时）其他医嘱声,超声心动（视患者情况而定）病原微生物培养（必要时）.输血医嘱（必要时）其他医嘱主要.介绍病房环境、设施和设备.宣教（血液病知识）护理.入院护理评估工作病情O无O有，原因：O无O有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第3天主要.患者家属签署化疗知情同意书诊疗.化疗工作上级医师查房，制定化疗方案重要脏器功能保护.住院医师完成病程记录,镇吐重长期医嘱.化疗医嘱(低危组)要,ATRA15-25mg/(m2d)x14天"ATO0.15mg(kgd)或RIF5060mg/(kgd)×14医天”化疗医嘱(高危组下列方案选一)嘱”单用IDA：IOmg/(m2d)静滴qodl2次“单用DNR：40mg(m2d)静滴qodxl2次”补液治疗(水化、碱化).镇吐、保肝、抗感染等医嘱.其他医嘱临时医嘱.输血医嘱(必要时)”心电监护(必要时)”血常规.血培养（高热时）其他医嘱主要.观察患者病情变化护理.心理与生活护理工作.化疗期间嘱患者多饮水病情。无O有，原因：变异1.记录2.护士签名医师签名时住院第427天出院日间主-上级医师查房，-上级医师查房，确定有无并发症情要注意病情变化况，明确是否出院诊.住院医师完成-完成出院记录、病案首页、出院证疗常规病历书写明书等，向患者交代出院后的注意事工,复查血常规项，如：返院复诊的时间、地点，发作.注意观察体温、生紧急情况时的处理等血压、体重等 ,成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） 造血生长因子（必要时）重要医嘱出院医嘱.出院带药,定期门诊随访.监测血常规、肝肾功能、电解质等长期医嘱,洁净饮食,抗感染等支持治疗,其他医嘱临时医嘱,血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质输血医嘱（必要时） G-CSF5g（kgd）（必要时） 影像学检查（必要时） 血培养（高热时）-病原微生物培养（必要时）-其他医嘱主-观察患者情况.指导患者办理出院手续要.心理与生活护护理理.化疗期间嘱患工者多饮水作病。无。有，原因：O无O有，原因：情1.1.变2.2.异记护±签名医师签名