2023年ESC指南：肺动脉高压诊疗(中文版).docx

2023ESC指南：肺动脉高压诊疗(中文版)肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)指肺动脉压力上升超过肯定界值的一种血流淌力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流淌力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。2023ESC肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：I.该指南的一大亮点是供给了的治疗流程，并对肺动脉高压的临床病症、血流淌力学的分型方面进展了更。对儿科状况也进展了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。2 .指南基于近期争论证据对序贯和初始联合治疗方案做了推举，并首次推举肺移植治疗。3 .指南推举从超声心动图判定开头诊断流程，继以常见的病因检查。4 .指南强调专家中心对肺高压治理的重要性，推举用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查(RHC)的假设干意见1 .建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。(I,C)2 .对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，到底其有肯定的技术要求，而且可能导致严峻并发症。(I，B)3 .建议依据RHC结果推断肺动脉高压的药物治疗效果。(Ila,O4 .对于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以帮助确定治疗方案。(I,C)5 .假设肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC检查。(I.C)6 .假设肺动脉楔压结果不满足，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。(Ila,C)7 .对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以关心鉴别诊断和确定治疗方案。(lib,C)8 .建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。(I.C)关于血管反响试验的相关建议1 .建议只在专业的医疗中心行血管反响试验。(bO2 .对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反响试验，以明确患者是否可以承受高剂量钙离子通道阻滞剂(CCB)。(I,C)3 .血管反响试验的阳性反响为：心输出量增加或不变的状况下，平均肺动脉压至少下降10mmHg,平均确定值至少为40mmHg0(I,C)4 .建议行血管反响试验时吸入氧化氮气体。(I,C)5 .建议行血管反响试验时静脉输注前列环素。(I,C)6 .行血管反响试验时可以考虑使用腺甘。(Ila,C)7 .行血管反响试验时可以考虑吸入伊洛前列素。(11b,C)8 .不建议在急性血管反响试验中使用口服或静脉输注CCB类药物。(IIJCJ9 .不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB类药物而对肺动脉高压患者行血管反响试验。(IIJC)关于肺动脉高压的诊断策略的假设干建议1 .建议将超声心动图作为一线的无创关心诊断检查，以排查可疑肺动脉。(I,C)2 .对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。(I,C)3 .对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增加CT造影检查。(I,C)4 .建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV和甲状腺功能，以排查特定的疾病。(I,C)5 .建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。(I,O6 .对于肺动脉高压患者，建议初始检查中参加包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。(I,C)7 .可以考虑对全部肺动脉高压患者行高区分率CT检查。(Ila,C)8 .对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。(Ha,C)9 .不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。(IIJCJ肺动脉高压危急因素评估1 .低危(1) 一年死亡率评估<5%(2)少有右心室衰竭临床病症(3)无病症恶化(4)无晕厥(5) WHO功能分级：I级，H级(6) 6分钟步行距离测试(6MWD):>440m(7)心肺运动试验：最大摄氧量>15ml/min/kg(>65%pred.),二氧化通气当量斜率(VEVC02slope)<36(8)脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)血浆水平：脑钠肽(BNP)<50ng/1脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)<300ng/ml(9)成像(超声心动图,CVR成像)：右心房面积(RA)<18cm2,无心包积液(10)血液动力学：右心房压力(RAP)<8mmHg2.中危(1)一年死亡率评估5%-10%(2)少有右心室衰竭临床病症(3)病症恶化缓慢(4)偶发晕厥(5) WHO功能分级：，11I级(6) 6分钟步行距离测试(6MWD):165-440m(7)心肺运动试验：最大摄氧量I1-I5mlminkg(3565%pred.),二氧化通气当量斜率(VEVCO2slope)36-44.9(8)脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-PrOBNP)血浆水平：脑钠肽(BNP)50-300ng/l脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)300-1400ng/1(9)成像(超声心动图,CMR成像)：右心房面积(RA)18-26cm2,无或有少量心包积液(10)血液动力学：右心房压力(RAP)8-14mmHg,心脏排血指数(CI)2.O-2.41min2m,混合静脓血氧饱和度(SVO2)60-65%3.高危(1)一年死亡率评估>10%(2)有右心室衰竭临床病症(3)病症恶化快速(4)频发晕厥(5) WIIO功能分级：IV级(6) 6分钟步行距离测试(6MWD):<165m。心肺运动试验：最大摄氧量VIlmlminkg(<35%pred.)二氧化通气当量斜率(VEVCO2slope)45脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)血浆水平：脑钠肽(BNP)>300nl,脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP)>1400ng/19成像(超声心动图，CMR成像)：右心房面积(RA)>26cm2,有少量心包积液©)血液动力学：右心房压力(RAP)>14mmHg,心脏排血指数(CI)2.0lmin%混合静脉血氧饱和度(SvO2)<60%建议评估肺动脉高血压的严峻程度和临床治疗的反响性1 .建议依据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严峻程度。(I,C)2 .建议每3-6个月对病情稳定的患者定期进展后续评估o(I,C)3 .建议使治疗反响良好的全部肺动脉高压患者到达或维持低危状态。(hC)4 .建议使治疗反响不够好的大局部肺动脉高压患者到达或维持中危状态。(Ila,C)对肺动脉高压患者一般治疗的建议1 .避开怀孕O(I,C)2 .免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。(I,C)3 .社会心理支持治疗三(I,C)4 .在药物治疗的根底上进展运动熬炼。(Ila,B)5 .对于WHO功能为HI级和IV级以及动脉血氧分压<8kPa(60mmHg)的患者进展ln-fIight2JO(Ila,C)6 .建议对进展择期手术的肺动脉高压患者承受硬膜外麻醉而不是全身麻醉O(Ila,C)7 .不建议肺动脉高压患者进展高强度运动。(IIJC)支持治疗1 .有右心衰和体液潴留的PAH患者应进展利尿治疗(LO2 .当PAH患者动脉血氧压力持续<8kPa(60mHg)时，应进展持续氧通气°(I,C)3 .建议特发性PAH,遗传性PAH和因应用多环芳燃导致的PAH的患者承受口服抗凝药物。(11b,C)4 .不建议PAH患者承受血管紧急素转换酶抑制剂、血管紧急素-2受体拮抗剂和0受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。(IUC)对急性血管反响试验反响猛烈的患者建议承受钙通道阻滞剂治疔I.对急性血管反响试验反响猛烈的特发性PAH、遗传性PAH和药物引起的PAH患者建议承受高剂量钙通道阻滞剂治疗。(LC)2 .在承受高剂量钙通道阻滞剂治疗3-4个月后，建议对特发性PAH、遗传性PAH和药物引起的PAlI患者进展亲热随访再评估o(I,C)3 .对于WHO肺功能I级或II级的特发性PAH、遗传性PAH和药物引起的PAH患者并伴有明显的血液动力学改善(或接近正常)，建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。(I,C)4 .对于WHO肺功能HI级或IV级或承受高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善(或接近正常)的患者建议承受特定的PAH治疗。(LC)5 .不建议舒张试验无反响的患者应用大剂量的CCB类，除非有其他指征建议使用标准剂量(例如，雷诺氏综合征。(IUC)儿科肺动脉高压推举1 .推举应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。(I,C)2 .推举在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。(I,O3 .对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。(Ila,C)4 .应考虑儿科特定风险打算因素。(Ila,C)先天性心脏病相关肺动脉高压治理推举1 .推举WHO功能分级11I级且消灭Eisenmenger综合征的患者使用波生坦。(I,B)2 .对于EiSennIenger综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5和前列环素。(11a,C)3 .对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的状况下，可考虑使用口服抗凝药。(Ila,C)4 .假设额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻病症，应考虑额外吸氧。(Ila,C)5 .假设消灭高黏血症病症，通常在血细胞容积65%时，应考虑使用等容液替换血液。(Ha,C)6 .对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。(lib,O7 .EiSenmenger综合征患者可考虑联合药物治疗。(lib,C)8 .不推举EiSenmenger综合征患者使用钙离子拮抗剂。(11JC)结缔组织病相关性肺动脉高压的假设干建议1 .建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压样。(I,C)2 .无病症的系统性硬化患者除了每年推举使用超声心动图、肺氧化碳弥散量及生物标记物进展筛查，还推举他们在这些筛查之后，进展静息超声心动图进展筛查测试。(1,03 .推举全部疑似结缔组织病相关性肺动脉高压的患者进展右心导管插入术。(I,C)4 .推举存在血栓形成倾向的患者依据个体状况口服抗凝药物。(lib,C)门岸脉高压相关性肺动脓高压的假设干建议I.建议有病症的肝病患者、门静脉高压患者以及全部肝移植申请者对肺高压的迹象进展超声心动图评估。(I,B)2 .建议全部门静脉高压相关性肺动脉高压患者进展治疗时遵循专家组的意见。(I,C)3 .建议针对其他形式肺动脉高压患者的治疗原则，应适用于门静脉高压相关性肺动脉高压患者，考虑肝部疾病的严峻性。(I.O4 .不建议门静脉高压相关性肺动脉高压患者使用抗凝药物。(III,CJ5 .对肺动脉高压治疗反响良好的患者可考虑肝移植。(lib,CJ6 .肝脏移植是严峻肺动脉高压及疾病状态不受掌握的肺动脉高压患者的禁忌。(IILC)人类免疫缺陷病毒感染(HlV)相关性肺动脉高压的假设干建议1 .不建议无病症HIV患者检测肺动脉高压高压时使用超声心动图扫描。(III,C)2 .对HIV相关性肺动脉高压患者的治疗时，参考的治疗原则应与肺动脉高压患者的治疗原则一样，考虑并发症及药物与药物的相互作用。(Ila,C)3 .不推举使用抗凝药物，由于缺乏有关其效果的数据：危急比。(1ILC)关于肺静脉堵塞性疾病或肺毛细血管病的假设干建议I.建议结合临床表现、体格检查、支气管镜检查和影像学资料等诊断肺静脉堵塞性疾病或肺毛细血管瘤(PVOD/PCH)(LC)2 .假设没有组织学检查证据支持，建议查EIF2AK4基因变异状况，以排查家族性PV0D/PCH。(I,B)3 .一旦确诊PV0D/PCH,应将符合移植条件的患者转至移植中心做进一步的评估。(1,O4,考虑到肺动脉高压治疗可能导致肺水肿，建议将PV0D/PCH患者转入阅历丰富的医疗中心再开头治疗。(Ha,C)关于伴左心疾病肺动脉高压患者治理建议I.考虑伴有左心疾病的肺动脉高压患者应先行最正确肺动脉高压治疗方案.(I,B)2 .考虑伴有左心疾病的肺动脉高压应排解继发肺动脉高压缘由(慢性堵塞肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、慢性血栓性肺动脉高压)。(LC)3 .建议在肺动脉高压的患者行有创性检查来评估血流状态。(I,C)4,左心疾病的肺动脉高压患者并伴有重度前毛细血管收缩舒张压阶差高或者高肺部血管抵抗的患者应转至有阅历的肺动脉高压治疗中心进一步完善诊断和个体化治疗策略。(Ha,C)5 .左心疾病的肺动脉高压患者不需进展血管反响枪测，除非将进展心脏移植或者左室关心装置植入。(ILIC)6 .患有左心疾病的肺动脉高压患者，不推举使用肺动脉高压一般疗法。(IIJO肺疾病所致肺动脉高压的血流淌力学分级1 .无肺动脉高压伴有慢性堵塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿(平均肺动脉压25mmHg)o2 .肺动脉高压伴有慢性堵塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿（平均肺动脉压25mmHg）o3 .重度肺动脉高压伴有慢性堵塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿：平均肺动脉压35mmHg；平均肺动脉压25mmHg并低心脏输出量（心输出指数2.5LZmiA肺疾病所致肺动脉高压的建议1 .患有肺部疾病可疑肺动脉高压的患者可行超声心动图检测。（1,02 .超声心动图提示重度肺高压或者右室功能不全的患者成转诊至能供给多学科团队治理的医疗中心。（I,C）3 .肺疾病所致肺动脉高压伴有慢性缺氧的患者应进展长期氧疗。（I,C）4 .伴有重度肺动脉高压的体征或者严峻右室功能不全者应考虑转诊至能供给多学科团队治理的医疗中心。（Ila,C）5 .患有肺部疾病可疑肺动脉高压的患者不建议行右室漂移导管检查，除非进展诊断性治疗（肺移植：明确诊断如肺动脉高压或者慢性血栓性肺动脉高压：临床试验）,（ILIC）6 .肺疾病所致肺动脉高压患者不推举使用肺动脉高压一般疗法。（HJC）摘要建议要点总结扉动歌花N'PH）像同建及采用右心导管桂春梁确工也动眼高/PAH-GrXP1）以及礴豆治疗方案.IC建议对IPAH,HPAH郛药谶件PAH患#行Ifil借反应试验，以明确息者是杳可以僵殳大剂量的CCB类药物治疗“IC肋动新商代产电程度在谖燃台咯球浮/数交、无动负荷试聆.佳秒标志初检制，转击心动用知血流动力学检普等方面建会浑估PAH的严重程度.病情稔定的患希斋与3Y个月定财冏访-ICPAH普通管理建议PAH田春逝免怀孕.ICPAH治疗建以转渗令能弊提佻方学科团队管理的医疗中心（暴具a心腑M学和行啜病学的咯床医怫.电床护理'茶、鼓时学LsL心理与社会支拎以及持命的夕媒）IC对十初发以低中危的PAH患方，迂贞初始使用获批的单一药物治井.IA时十初发旦低中角的PAH圣舍.初始治疗可考电使用获批的口服茄物联合治疗.IB伊始单一药卷成者两种药物联合治疗反应皆小理忠n可以考虑联合英物员序疗法.IB左心疾病和肿部佚病的相关建便小建以对因左心痰病和於都疾病演发的PAH思柠行或批笆PAH治疗方案.IllC关十慢惟曲畦栓睾化狙动泳高卡的罂关建li÷CTEPH牛者.在议自泮低盅停辍外的情H下行K刊界动脉内展刹除K.并建汉由多学科专家小坦带导手术可竦作性的浮彷以及其他相关的治疔僚略的制定.IC