2024脑神经疾病的诊治要点.docx

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1、2024脑神经疾病的诊治要点周围神经系统包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干、神经末梢及周围自主神经系统，颅神经不包括嗅神经和视神经，后两者是中枢神经系统的特殊延伸。根据周围神经解剖特点讨论，周围神经病变分为脑神经疾病和脊神经疾病，并在各节中按侵袭周围神经的方式，分为单神经病和多发性神经病。老年神经病学对4种脑神经疾病的病因与发病机制、临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行概括总结。概述老年人周围神经病变常由系统性疾病引起。导致老年人周围神经病的原因很多，单神经病常见病因为骨质增生所致卡压性周围神经病，多发性神经病则常见于糖尿病、副肿瘤综合征、慢性酒精中毒及其他全身代谢性、营养性及感染性疾

2、病。老年人周围神经病的分类至今尚无统一标准，如按病程经过可分为急性、亚急性和慢性周围神经病变，按症状可分为运动型、感觉型、混合型及自主神经型。一旦确定患者患有周围神经病，决定如何着手的两个最重要的临床因素是：累及的主要纤维类型（运动、感觉、自主和混合）和发病的速度（急性、慢性或亚急性同时在病史中寻找对病因最有价值的线索，结合周围神经病变的检查。三叉神经痛三叉神经痛是指原因不明的三叉神经分布区短暂而反复发作的剧痛，一般指原发性三叉神经痛。1 .病因与病理病因不明，发病机制可能由于半月神经节的神经根脱髓鞘，使相邻纤维之间发生短路，当外界刺激经短路传入中枢后，中枢传出冲动又经短路成为传入冲动，如此循

3、环反复。当传入冲动达到一定总和后激发半月神经节内的神经元，产生异常疼痛。2 .临床表现多发生于成年及老年人，女性多于男性，女：男约（23）：1O骤然发生，无任何先兆。疼痛部位多在同T则面部，以第2、第3支多见；疼痛性质如剧烈刀割、电击，往往伴发面肌抽搐、面红、结膜充血和流泪；疼痛发作持续数秒，很少能超过2min,发作过后一切如常。口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点；洗脸、刷牙常诱发第2支疼痛发作，咀嚼、呵欠和讲话常诱发第3支疼痛发作。由于患者不敢做上述动作,常表现面色憔悴、精神抑郁和情绪低落,担心剧痛的袭击,有的甚至7寸前途丧失信心，痛不欲生。发作严重时面部肌肉可反射性抽

4、搐，口角牵向患侧，并伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和流泪等，称为痛性抽搐。严重时昼夜发作、不能入睡或睡后痛醒。发作期可为数日、数周或数月不等，缓解期亦可数日至数年。该病很少自愈。神经系统检查T殳无阳性体征。3 .诊断及鉴别诊断依据疼痛部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，一般诊断并不困难，但需要与以下疾病鉴别。A继发性三叉神经痛是指由肿瘤、炎症及变性等疾病引起的三叉神经痛,一般为持续性疼痛,伴有三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）体征，以及三叉神经邻近结构及原发病变的症状及体征。经CT.MRI检查可明确诊断。A牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，进食冷、热食物而加剧。三叉神经

5、痛常误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才确诊。X线检查发现踽齿、肿瘤等有助于鉴别。A舌咽神经痛较少见，疼痛部位位于舌咽神经分布区，如扁桃体、舌根、咽、耳道深部，性质与三叉神经痛相似，每次持续数秒至Imin,吞咽、讲话、呵欠和咳嗽可诱发。疼痛触发点在咽喉、舌根和扁桃体窝处，局部喷洒丁卡因(也称地卡因)可暂时阻止发作。A颗动脉炎疼痛位于颍部，伴恶心、呕吐，体格检查可发现融动脉增粗,有压痛，辅助检查红细胞沉降率增快。4 .治疗(1)口服药物治疗A卡马西平:是目前治疗三叉神经痛疗效确切的药物。治疗开始口服0.1g,2次/d,可逐渐加量，每日增加0.1g,最大剂量不超过1gd,疼痛消失后可考虑逐渐减

6、量。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心等，出现皮疹、共济失调、白细胞减少、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等情况，需立即停药。苯妥英钠：开始治疗每次0.1g,3次/d口服，逐渐增量，最大不超过0.8gd,待疼痛消失1周后再逐渐减量。不良反应有头晕、嗜睡、共济失调。A氯硝西泮：口服开始剂量为Img/d,分3次口服,即可产生治疗效应,而后每3d调整药量0.51mg,直至有满意的治疗作用，维持剂量为312mgdo此药个体差异大，最大可达20mgd.停药时应逐渐减量。加巴喷丁：开始治疗每次0.1g,3次/d服，此后可根据临床疗效逐渐加量，一般最大剂量为18gd,常见不良反应有嗜睡、眩晕等，伴随药物的使

7、用，症状可减轻至消失。A普瑞巴林：起始剂量每次75mg,2次/d,可根据疗效和耐受性逐渐加量到每次150mg,2次d0常见的不良反应有头晕、共济失调、嗜睡。(2)局麻药作发病神经的传导麻醉，或作息侧颈封。也可用局麻药加维生素。作穴位或神经干封闭。(3)封闭治疗无水乙醇或者甘油一般注射于神经干附近，阻断神经的传导作用以达止痛目的。但第1支禁用此法。(4)射频热凝术是在X线监视下，用特制电极通过一穿刺针，插入三叉神经半月节，温度控制在657(TC,Imin,选择性破坏痛觉细纤维；在可控温条件下将射频电热作用下用于三叉神经半月神经节及后根，此法安全，止痛效果好，并能保留触觉。(5)手术治疗对严重病例

8、，以上疗法均无效，且疼痛频繁发作，不能耐受时，方可考虑手术治疗，包括三叉神经根切断术和脊束切断术、微血管减压术等手术方法。5 .预后大部分三叉神经痛患者可以用药物治疗控制，相当一部分患者需长期服药,不能根除，也不能完全控制疼痛发作，还有一些患者不能忍受药物的不良反应而终止治疗。大约20%的患者药物治疗无效,可以用药局部注射封闭，但是疗效也只能维持半年左右。面神经炎面神经炎又称面神经麻痹、Bell麻痹，指面神经在面神经管至茎乳突孔一段发生的非特异性炎症，临床表现周围性面瘫。1 .病因及病理机制现认为本病为非化脓性炎症，但病因不十分清楚，以下为几种可能的致病因素：长期以来怀疑病毒感染是致病因素，近

9、年来认为大部分面神经炎患者有单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒的感染，因此目前有意见认为应将特发性面神经麻痹也称为单纯或带状疱疹性面神经麻痹。冷刺激如暴露于冷空气中可致发病，但并非每人如此。病理改变为面神经出现水肿、变性及可能的萎缩。常因通过面神经管段的面神经受累所致。面神经入神经管处可发生水肿、缺血。可有不同程度的神经纤维的变性改变。病变多为局灶性脱髓鞘及神经水肿，少数严重者为轴索变性改变。2 .临床表现急性起病，病前可有面部风吹受凉史，多为单侧，半数48h内达高峰，所有的患者5d内达高峰，肌无力在数小时至数天可进展恶化。常在清晨洗漱照镜子时发现一侧口角歪斜、眼睑闭合不全、流泪，漱口时水从病侧口角溢

10、出，在进食时食物滞留于病侧齿、颊之间，并常伴耳后、乳突区疼痛。体格检查时可发现患侧额纹变浅或消失，患侧皱眉困难，眼裂因患侧闭合困难而变大，闭目时眼球转向上方略偏内而使下方巩膜露白（此为Bell现象）。患侧鼻唇沟变浅，口角低，示齿口角歪向健侧。另外，还可出现患侧鼓腮漏气、饮水流出等。鼓索以上面神经受累时可出现同侧舌前2/3味觉消失；镜骨肌神经以上受累时可同时出现舌前2/3味觉消失和听觉过敏；当损伤在膝状神经节时,除面神经麻痹症状，可有舌前2/3味觉消失和听觉过敏，乳突部位疼痛,耳郭、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为RamSay-HUnt综合征。3 .辅助检查A脑脊液检查正常，极少数可见淋巴

11、细胞和单核细胞增多。A影像学检查多无异常发现。A电生理测定肌电图检查可对诊断、预后的判断有帮助。4 .诊断与鉴别诊断依据面神经症状、部位、体征，一般诊断并不困难，但需要与以下疾病鉴别。A吉兰-巴雷综合征面神经麻痹可作为该综合征症状的一部分,多为双侧，极少数时为唯一的症状，患者发病前常有感染史，除面神经受累症状外，常有四肢感觉和运动神经对称性受累，肌电图提示外周神经受损，脑脊液检查可见特征性的蛋白细胞分离现象。A神经莱姆病伯氏螺旋体感染所致，常由婢叮咬传播，可出现单侧或双侧面瘫，常伴发热、皮肤游走性红斑、关节炎等症状。病毒分离或血清学试验有助于验证。A后颅窝病变桥小脑角肿瘤、多发性硬化、脑膜炎及

12、转移瘤等均可以导致周围性面瘫，通常起病缓慢，且伴有原发疾病的临床表现。A继发性面神经麻痹耳源性疾病如中耳炎、乳突炎、迷路炎等常伴有继发性面神经麻痹，腮腺炎、腮腺肿瘤、颌后淋巴结炎等均可导致面神经麻痹，但均伴有原发疾病的特殊临床表现。5 .治疗6 1)一般治疗使用眼罩、眼膏以保护暴露的角膜，防止结膜炎、角膜炎。外出戴口罩，注意保暖。7 2)药物治疗A皮质类固醇：推荐使用皮质激素的剂量，如泼尼松短程治疗：泼尼松口服3060mgd,1周后减量至停用;地塞米松51Omgd,一周后逐渐减量至停用，注意激素的不良反应，糖尿病、消化道溃疡患者慎用或不用。A抗病毒治疗：考虑疱疹病毒引起的急性期患者，可以尽早联

13、合使用抗病毒药物和糖皮质激素，特别是对于面肌无力严重者，但不建议单用抗病毒药物。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，阿昔洛韦每次0.20.4g,35次/d,伐西洛韦每次0.51g,23次/d,疗程710d0A神经营养药物：如维生素B1和甲钻胺等。(3)物理治疗早期可用超短波、红外线、超声波治疗。恢复期可用低频电刺激、热疗等治疗。针灸可在发病1周后进行。(4)外科治疗部分患者行面神经管减压手术后有效。长期不愈者可考虑行面-舌下神经,面-副神经吻合术。6.预后老年患者面神经炎不易恢复，主要认为是由神经生长缓慢所致，统计结果表明，老年患者不易恢复的原因是因为老年患者患中、重度面神经病变概率大，因此

14、恢复缓慢。可能与年龄大机体抵抗力下降，治疗不及时，没有使用有效的激素治疗或合并其他疾患，如高血压、糖尿病等加重病情有关。面肌痉挛面肌痉挛又称为面肌抽搐，通常抽搐仅限于一侧面部，是面神经支配的肌肉不自主间断性抽动或无痛性强直，本病大多数发生于中老年人，女性多于男性。1 .病因与病理该病的发病原因目前尚不十分清楚，大多数专家学者认为可能是面神经通道某部位受到血管或其他病理性压迫导致面神经髓鞘脱鞘变性，导致神经传导发生短路而诱发神经传导异常冲动的结果。原因可有异常动脉或静脉、动脉瘤、听神经瘤或其他肿瘤压迫、脑干梗死及多发性硬化导致。周围性面神经麻痹或损伤之后亦可以出现面肌痉挛。2 .临床表现眼轮匝肌

15、首先受累，逐渐扩散至一侧的其他面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可累及同侧颈阔肌。抽搐持续时间可为数秒至数分钟、抽搐的轻重程度不等，常因精神紧张、疲劳和自主运动而加剧，不能自行控制，入睡后停止。神经系统检查无阳性体征。3 .诊断及鉴别诊断根据临床表现诊断不难，老年患者需要与以下疾病鉴别：A功能性脸痉挛发生于老年妇女，常为双侧性眼睑痉挛，无下半部面肌抽搐。AMeige综合征好发于老年妇女，表现为两侧眼睑痉挛，伴口舌、面肌、下颌及颈肌肌张力障碍。A有新近服用某些精神药物病史，表现为强迫性张口或闭合，不随意舌外伸或蜷缩等动作。4 .治疗A型肉毒抗毒素注射是目前治疗该病安全有效、简单易行的首选方法，多数

16、患者症状可获明显改善。其他药物治疗包括卡马西平、加巴喷丁和氯硝西泮等，但效果欠佳。对发作频繁、严重影响日常生活及药物治疗效果不明显者，可以考虑进行外科治疗。外科治疗方法有面神经微血管减压术、睑成形术、眶周肌部分切除术等，需注意掌握手术适应证。舌咽神经痛舌咽神经痛的表现为在舌咽神经分布区内的短暂、阵发性剧痛，常发生在40岁以上的人中。1 .病因与病理舌咽神经痛发病原因不明，可能是舌咽神经与迷走神经脱髓鞘病变引起的舌咽神经传入冲动和迷走神经之间发生短路，近年来多认为与颅底血管如椎动脉或小脑后下动脉压迫有关,用血管减压治疗效果较好。2 .临床表现男性较多，多在中年以后发病，骤然发作、短暂剧痛，在咽喉

17、、扁桃体、舌根等部位，并可向外耳、下颌和颈部等处放射，每日发作次数可从几次到几十次不等，有发作次数越来越频繁的趋势，性质类似于三叉神经痛。在间歇期内，患者如常人。发作常在吞咽、咀嚼或说话时发生，其触发点多在扁桃体窝内。本病除疼痛外，无其他神经系统阳性体征。3 .诊断及鉴别诊断舌咽神经痛的诊断特点：多发于老年患者，易在说话、吞咽、咳嗽、呵欠时触发；较三叉神经少见；疼痛触发区在腭扁桃体、舌根或外耳道；疼痛是一过性、阵发性，有触电样感觉，由触发区向耳道深部或耳后、舌根或下颌放射；无感觉缺失，造成心跳突停、晕厥、抽搐症状极少见。舌咽神经痛应与三叉神经痛鉴别，必要时可人为刺激扁桃体窝内的触发点,看能否出现疼痛，而后再在咽后壁、扁桃体窝喷洒1%丁卡因，看能否停止疼痛，以进行鉴别诊断；对继发性舌咽神经痛应查明病因，尤其疼痛一直持续且伴有神经系统阳性体征者。口咽及鼻咽检查、白页底和咽旁间隙的CT或MRl检查极有诊断或鉴别的价值。4 .治疗原发性舌咽神经痛应首选药物治疗，卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠有明显的止痛效果。药物治疗失败后可选用手术治疗，舌咽神经切断术可经颈外或咽腔径路，经颅微血管减压术的治愈效果可达93.7%o