最新：多发性硬化诊断与治疗中国指南治疗更新2023.docx

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1、最新：多发性硬化诊断与治疗中国指南治疗更新2023多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其病变具有时间多发与空间多发的特征。近年来MS的发病率及患病率有逐渐增高趋势。在过去的10年中，MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域研究推动了临床分型、诊断标准、治疗目标的更新,新的疾病修正治疗(DMT)药物为治疗策略提供了更多选择。近期，中华医学会神经病学分会神经免疫学组对中国MS的诊断与治疗指南进行了重新修订，新版指南中疾病分型和治疗更新亮点如下。MS的疾病分型结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下：临床孤立综合征(ClS):指患者首次出现CNS炎性

2、脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续24h,且为单相临床病程，类似于MS的1次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。复发缓解型MS(RRMS):病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。继发进展型MS(SPMS):约50%的RRMS患者在患病1015年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的，至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功能障碍评分结合临床及影像资料综合得出的回顾性结论。原发进展型MS(PPMS):10%15%的MS患者残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病

3、程大于1年。治疗原则MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持治疗,推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据。主要指标包括：临床复发(年复发率确定的残疾进展(EDSS评分MRI（新增T2、铝增强或扩大T2病变脑容积变化减少每年0.4%,此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。治疗策略推荐在初始DMT或转换DMT决策时引入

4、分层治疗逻辑；首先根据疾病病程分型；其次根据疾病的炎症相关活动以及确定的残疾进展（包括复发相关恶化及独立于复发活动的进展），分别选取有循证依据支持的药物；同时需结合药物作用机制及可能出现不良反应、患者偏好等作出个体化选择；对于高度活动性MS患者推荐早期选择更高疗效治疗策略。启动DMT治疗后，推荐对患者进行全程药物安全及有效评估，当出现药物不耐受；患者个人因素（妊娠、合并症等）；疾病炎症活动或残疾进展未达到治疗目标：如维持治疗超过1年时，出现1次严重或2次复发、MRl检查发现2个或2次以上新增病变、残疾进展，可考虑转换不同作用机制DMT药物。急性期治疗目标：以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程

5、度和防治并发症为主要目标。适应证：并非所有复发均需处理。有客观神经缺损证据且提示恶化，如视力下降、运动障碍等方需治疗。轻微感觉症状或无症状影像活跃可无需治疗，一般休息或对症处理后即可缓解。主要药物：糖皮质激素（一线治疗）大剂量甲泼尼龙冲击治疗，推荐大剂量、短疗程。血浆置换（二线治疗）急性重症或对激素治疗无效者可于起病2-3周内应用5-6d的血浆置换。静脉注射免疫球蛋白（备选治疗）用于妊娠或哺乳期妇女或不能应用激素治疗的患者。缓解期治疗主要药物：目前经中国食品药品监督管理局批准，国内已经上市的缓解期治疗药物有：特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。

6、特立氟胺：适用于成人复发型MS,包括CIS.RRMS和有复发的SPMS患者（I级证据，A级推荐I盐酸芬戈莫德：适用于成人和10岁及以上且体重超过40kg的儿童复发型MS,包括CIS.RRMS和有复发的SPMS患者（I级证据zA级推荐西尼莫德：适用于成人复发型MS,包括CIS.RRMS和活动性SPMS患者（I级证据，A级推荐力奥扎莫德：适用于成人复发型MS,包括CIS.RRMS和活动性SPMS患者（I级证据，A级推荐1富马酸二甲酯适用于成人复发型MS包括CIS、RRMS和有复发的SPMS患者（I级证据，A级推荐1奥法妥木单抗：适用于成人复发型MS,包括CIS.RRMS和有复发的SPMS患者（I级证据，A级推荐X醋酸格拉替雷适用于成人复发型MS包括CIS、RRMS和有复发的SPMS患者（I级证据，A级推荐1米托慈醍：建议用于快速进展、其他治疗无效的患者（W级证据，C级推荐入妊娠期和哺学阊治疗妊娠期间应用醋酸格拉替雷是安全的。产后1-6个月，MS进入较为活跃阶段，应尽早开始或维持DMT,以预防复发。在妊娠期进行磁共振平扫、针对复发相关甲泼尼龙冲击治疗及IVIG治疗是安全的。对症治疗在MS的治疗过程中，症状管理是MS治疗不可或缺的一部分，对症治疗应将药物治疗和非药物治疗相结合。