2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南.docx

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1、2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南暴发性心肌炎是急性弥漫性炎症性心肌疾病，其特点是起病急骤，病情进展极其迅速，死亡风险极高。其发病机制涉及心脏固有免疫过度激活和炎症风暴形成。根据我国近年来实践经验和研究证据，采用以生命支持为依托的综合救治方案能显著提高患者存活率，并改善长期预后。近日，中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南发布，指出暴发性心肌炎应极早识别、极早诊断、极早预判和极早治疗。暴发性心肌炎的病因和病理生理1、病因暴发性心肌炎的病因与急性、非暴发性心肌炎类似，包括感染性因素和非感染性因素，其中病毒感染是主要病因（表1）。mw病毒立攵次体ttAKtt条烧博疾病 anna 心Ir毒性物I

2、fi表1暴发性心肌炎的可能病因内巾机毒的ahWAMH/年蝌亦加。茨顿炎料毒等）.虫板料毒!电朝叁,。革IM4h埃切供用”小3毒、四嬖肝炎3、电4病毒.入类免校”防病毒.渣咯料毒.冠状辆冷打性0除炎胸奇、堪小阚毒JF犬*毒.*60mmHg较合理（，C）。（3）中心静脉压中心静脉压是右心房和胸腔内大静脉的压力，通过上、下腔静脉或右心房内置管测得，反映右心房压，是临床观察血流动力学的主要指标之一。在休克患者中，中心静脉压超过15mmHg提示可能存在右心功能不全或容量超负荷，是较重要的血流动力学指标（11,B）。（4）PICCO血流动力学监测脉搏波指示连续心排量（PICCO）获得的血流动力学指标提高了

3、床边评估的准确性，并可以指导临床决策，尤其是在低血压患者中（I,B）。然而，PICCO的准确性也受多方面因素影响，比如连续性肾脏替代治疗（CRRT）lIABPxECMO等常见的重症抢救技术会影响热稀释过程，使用PICCO监测血流动力学时需要慎重考虑。2急性期患者救治（图3）救治原则：使用以生命支持为依托的综合救治方案，强调极早识S!k极早诊断、极早预判和极早救治。其核心内容包括机械生命支持和免疫调节治疗。救治方案：生命支持治疗是暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重，是暴发性心肌炎以生命支持为依托的综合救治方案的中心环节。生命支持治疗包括机械循环支持和呼吸支持等。(1)机械生命支持机械循环支持主动

4、减少心脏做功，在系统治疗下恢复心脏功能，是首选的治疗方案和救治的中心环节之一。IABP推荐暴发性心肌炎患者发现低血压、心率增快等休克早期表现即优先使用IABP(IlA)0推荐置入IABP的患者进行抗凝治疗,目前国内广泛使用的抗凝方案有：肝素0.5-1.0mg/kg,68h静推1次；每2h监测1次活化凝血时间(ACT),维持ACT时间180-220S,或监测活化部分凝血活酶时间(APTT),维持其时间是正常的1.52.0倍；肝素100mg加入50ml生理盐水中用微量泵均匀缓慢推注，速度为24ml/h,监测指标同上；低分子肝素每天2次，无需监测；肝素诱导血小板减少症患者，可使用比伐卢定代替，静脉注

5、射0.75mg/kg然后立即静脉滴注1.75mgkg-1h-1维持ACT时间180220SoAECMO在使用IABP仍然不足以纠正循环障碍时，推荐立即加用ECMOo当患者循环严重障碍、左心室动力严重不足或心脏骤停心肺复苏时，立即启用ECMO,同时置入IABP联合治疗(I,A)。置入ECMO辅助的患者同样需要抗凝治疗，抗凝方案主要使用普通肝素便于监测和调整剂量，有肝素诱导血小板减少症患者也可使用比伐卢定抗凝治疗,监测指标及用法同IABPoImpella和其他心脏辅助装置近年来,将Impella单用或联合IABP/VA-ECMO用于暴发性心肌炎患者的循环支持，能缩短支持时间，改善心功能不全的长期预

6、后，已得到较多临床证据的支持（Ua,C）。TandemHeart作为双心室辅助系统，在暴发性心肌炎的循环支持中亦有个案报道（Ua,C）。A积极机械通气治疗根据应尽一切可能减轻心脏负荷这一重要原则,建议在患者呼吸急促/窘迫、呼吸频率快或呼吸抑制时，无论是否合并血氧饱和度降低，即刻给予机械通气治疗。无创机械通气推荐用于呼吸困难或呼吸频率20次/min、能完全配合和适应呼吸机通气,且预计病情能够短期缓解的暴发性心肌炎患者。意识不清、气道自洁能力障碍的患者，禁忌使用无创机械通气。应用无创通气治疗时应严密监测患者的生命体征及治疗反应，必要时改为有创机械通气。有创机械通气应用指征为不能适应无创机械通气的患

7、者以及无创通气支持不足的低氧血症患者。虽然目前缺乏随机对照试验研究评估早期有创机械通气对暴发性心肌炎合并呼吸衰竭的治疗意义，但国内的经验证明，有创机械通气能更有效地改善低氧血症，降低呼吸做功，缓解呼吸窘迫，帮助心脏功能恢复（工，A）o（2）CRRTCRRT使用的主要目的是帮助暴发性心肌炎患者持续清除毒素和炎症因子,减轻炎症风暴所致的损伤，同时帮助调节体液及酸碱平衡，稳定内环境。合并肾功能损伤或急性左心衰时应早期使用（11a,C）。免疫吸附有助于更有效地清除炎症因子。目前虽尚无大规模临床试验的循证证据，但小样本的临床研究结果表明，免疫吸附治疗法可以改善患者的临床症状和心脏功能（Ua,B）。（3）

8、免疫调节治疗暴发性心肌炎时由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤。针对这种病理生理基础，采取包含足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗，能够阻断发病环节、减轻炎症水肿、抗休克、缓解临床症状、挽救患者生命和改善预后。极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐暴发性心肌炎患者应极早、足量使用糖皮质激素，确诊后立刻开始使用，每天甲泼尼松龙200-500mg（或38mg/kg）静脉滴注（紧急时可在静脉注射地塞米松1020mg基础上再用甲泼尼松龙）,连续35d后依病情（通常在左心室射血分数40%时开始）逐步减量。出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1

9、3个月。随访期间根据患者症状、心功能、CTnl水平、炎症因子水平、CMRI或心肌活检显示的心肌炎症和水肿程度、对药物的耐受程度考虑停药和调整治疗(I,A)o极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天1020g静脉注射，使用35d后减半至5-10g持续应用35d,总量约2g/kg(IzA)。除此之外,指南还结合基础研究成果提出了二者联合使用的免疫调节治疗的新概念。(4)抗病毒治疗推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊75mg口服2次/d),或静脉使用帕拉米韦(11a,C)。(5)血管活性药和正性肌力药常用的血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等。对于

10、暴发性心肌炎患者，原则上不使用这类药物。但是，在不具备机械循环支持条件时可短暂使用，在维持重要脏器励氐灌注的情况下，使患者的MAP维持在6065mmHg尽量减少血管活性药物使用的剂量和时间，及早行机械循环支持或者转诊到有机械循环支持条件的中心救治(IA)o正性肌力药物通过增加心肌收缩力，降彳氐左心室充盈压来改善左心室功能。左西孟旦作为钙增敏剂，具有选择性对收缩期Ca2+的增敏作用，从而增加心肌收缩力，改善舒张功能。但是其仍然增加心肌耗氧，急性期不推荐使用，在恢复期可考虑使用。对于单独使用ECMo机械循环支持的患者,左西孟旦的应用可增加ECMO设备撤机的成功率(11azC)洋地黄类药物是我国最常

11、用的正性肌力药物，有少量的个案报道，但应谨慎使用(11a,C)。积极进行一般对症和支持治疗，主要内容包括：绝对卧床休息，减少探视和干扰，避免情绪刺激与波动；给予清淡、易消化且富含营养的饮食，少食多餐，或者经鼻饲管营养；鼻导管、面罩吸氧或正压给氧；曲美他嗪等可改善心肌能量代谢的药物；补充水溶性和脂溶性维生素，将有助于预防DIC;液体补充：量出为入，切忌液体快进快出；使用质子泵抑制剂，防止应激性溃疡和消化道出血；高热时可物理降温或糖皮质激素治疗，不建议应用非笛体抗炎药物。表2暴发性心肌炎急性期治疗推荐施动力学不定上椎界尽阜使用IABP进行黜支将称疗iTrIABP仍然不能纠正或不足3*善Wi环时立即

12、启动ECMo或直按自刑EMCO冶IAImPrlhI赧用或连期IABlyECMoM川干事发性心机炎爨衣的传环史持治疗D.CndEIlsrt作为以心室助票就可用于黑发性心肌炎的栅坏支捋.当令井在心功能不全或以右心功能不全为主时也可号虐DaC右心助装置（ImPdLil脉注射.使用好Sd后M华至5-10r持续应用3d.总M妁2/UIA椎林使川磷依出“附“般H（75呻门版.2次/d）.帕枸米IS可作为忤代.连续使川3-5dU.C指茬维持平均动Ikfk在60-65mH*.笈少*管活性用物使用的K和时同.根出劫患着遇行机械循环支持或杆转诊IA正性肌力用物（左西XFM米力农和两地七）可降低左心率完效压东改善左

13、心家功值.槌育机做循环辅助装置的掾机率UaCCRRT：*发性心肌炎合并Jl官功傕不全.特别是肾功健橙伤时.推裨早IW使用11.C帆Mt通气:W吸机可作为组性左心食的辅助治疗手段.健改著”功施.降低患柠劳力例荷尔心脏做功11C心律失常的治疗财快速心律失常褶合并海动力学不检定存.应S即电复律.无法终止时.梅。尽早使用体外生命支Q治疗11C减动力学相时型定者.可静脉使川利多KUL乙技味”以及快速地效的受体阻滞科治疗11.C心动过缓桁首选置人修时起搏ZL无条件时可用提高心中的西物如异西讨1:脓素或阿托品DC发生心动过缓您者,急性期不推存置入永久起持JS.急性IW发生军速宗慰护,均不排存置入ICDIC全

14、如牖情院定2尚以上传导In滞仍未恢复者.程考忘我人永久起捋舞DaCHIfc并发痛的治疗推荐使川的不痰抑制剂债防应激性渣窑及消化透出mDaC行机核,盼支持的慰护推荐蛤予抗生索偿防络象.寸明喻感染证据时,根据痫原和药域的对性抗生素治疗DC不推养隽规使用抗出编用C注:1AHP为主动脉内球It反推,ECMO为体外IBWl（合.（：RHT为连续HIH傅代疗法.KD为置人暨心律“爱除假界暴发性心肌炎的常见并发症及其防治（1）快速型心律失常针对影响血流动力学的快速型心律失常（如房颤、房扑及房性心动过速、室速和室颤等），导致血流动力学障碍者，应立即予电复律，同时使用药物预防复发,如静脉注射乙胺碘吠酮等;反复发

15、作者,以稳定血流动力学、改善症状为目标，应尽早使用体外机械循环支持治疗（11a,C）。对于频发室性期前收缩等血流动力学相对稳定的心律失常，根据临床症状、心功能状态，选用适当治疗策略及抗心律失常药物；心肌炎患者往往合并心功能不全，在密切监测心功能以及血压的情况下，可静脉试用利多卡因、乙胺碘吠酮以及快速短效的受体阻滞剂治疗（11azC）o（2）缓慢型心律失常的治疗明显心动过缓或传导阻滞患者应立即置入临时起搏器，如不具备置入临时起搏器条件，暂时使用异丙肾上腺素缓慢静脉泵入，但要控制剂量，防止诱发快速心律失常。绝大多数心肌炎患者的缓慢型心律失常可恢复，急性期不建议置入永久起搏器（印，C）。极少数患者病

16、情稳定2周后传导阻滞仍未恢复，再考虑置入永久起搏器；急性期发生室速室颤患者，不建议置入式心律复律除颤器（ICD）（Ill,C）。2弥漫性血管内凝血（DIC）及其防治暴发性心肌炎诊断和治疗延迟、长时间休克、反复出现心脏骤停和长时间使用去甲肾上腺素等升血压药物都是DlC发生的危险因素。有效的预防措施:(1)首先是早期诊断和及时治疗,有效纠正心原性休克和遏制炎症风暴；(2)早期每天监测凝血功能,及时发现DIC先兆；(3)DIC与反复心脏骤停、循环不稳定、交感兴奋有关，应予纠正；(4)尽量避免长时间大剂量使用去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等升血压药；(5)推荐所有合并DIC的患者，除使用糖皮质激素和

17、免疫球蛋白外，立即使用新鲜血浆、冷沉淀和血小板或者人工肝等治疗。3SCLS的预防和治疗绝大部分患者按照本文介绍的治疗方案治疗病情好转后全身性毛细血管渗漏综合征(SCLS)也能得到纠正,而重症SCLS患者，在机械支持和免疫调节治疗基础上，需加大糖皮质激素和免疫球蛋白用量，补充血浆,使用高分子量的羟乙基淀粉注射液帮助恢复血容量；另外，抗IL6单克隆抗体等治疗可能有帮助。4预防感染对于无多重耐药性高危的患者，不推荐联合用抗生素药；当病原菌明确，药敏明确时，不推荐联合用药；不推荐常规使用抗真菌药(Ua,C)。暴发性心肌炎的康复期治疗和随访1康复期评估和治疗暴发性心肌炎患者出院前和出院后需要进行规律且充

18、分的评估（表3）,必要时可进行心肌活检或CMRI等。表3暴发性心肌炎康复期评估内容部估方法评估内容济估目的临床表现和体格检住、丫HA心功能分级.科播.格柒临床表现.疲乏.心悸.外周水肿.肺部喀音.压.心率.体温.呼吸频率济估有无心力哀羯症状或体征静息心电图心律失常.传导或复极异常if估心脏电生理情况24h动态心电图家性心动过速或心动过缓.阵发性心房箧动.顿发房性M搏或军性早搏.间歉性束支传导阻滞.矗度房室传导阴滞,心率变洋性普依心脏电生理情况生物标志物肌钙JK白.CKMB.C反应垂门.BNP或VTpmBNP评估右无心肌损伤,心力衰蝌、炎症等情况超声心动图心率、心用.室间隔大小,左心室收缩功能,

19、左心室舒张功能.整体纵向应变.心包枳液理估心肮结构和射血功能情况注:NYHA为纽约心脏病协会.CbMB为肌酸激IW同端架化型.BP为BF*尿肽.VPpmBNP为、末端B型钠双肽原2药物治疗应根据患者心肌炎病理类型确定治疗方案。对于巨细胞型、嗜酸性粒细胞型、结节病型及ICIs相关心肌炎患者，激素或免疫抑制剂能改善患者出院后的症状（I,B）。心内膜心肌活检提示无病毒感染的慢性淋巴细胞型心肌炎，激素治疗能改善患者心功能（I,B）,用泼尼松40mg/d,3个月后逐渐减量停药。出院后心肌损伤标志物持续高于正常值或CMRI提示心肌炎症水肿，激素可改善患者心肌炎症水肿（Ua,C）。建议所有患者使用血管紧张素

20、转换酶抑制剂、受体阻滞剂和曲美他嗪治疗；出现心律失常症状和体征的患者，可按照相关指南进行规范药物治疗（I,C）0已接受规范抗心衰治疗，但心衰症状仍未明显好转的心肌炎患者，需要接受心内膜心肌活检，进一步明确心肌炎病理类型（I,C）,考虑是否加用免疫抑制治疗（图4）。一复期治疗一J；J-L或杼免段抻制HIIACEI-ARBIISiifflflII曲他II,IJI出院1FiM-I6个月复盒TNhIiCG.U.炎症因毛.必要IHEMB或CMRJJ僮性心siiII恢复性心肌炎IIn心肌JiIJ；I3I激一成才免枝一剂II抗心.冶疗-II适当运动心衰进行性惠化心输礴.ACEI：血忤窜张案转换解抑制剂,AR

21、B：11管紧张索受体牯抗剂.Tn:心肌肌钙蛋白I.ECG：心电图.UCG：超出心动图,CMRh心触磁共振M像.EMB：心内膜心肌活检,心衰:心力衰竭图4暴发性心肌炎患者康复治疗流程图所有心肌炎患者发病后36个月需休息避免运动,按慢性心力衰竭治疗,口服激素、ACEl或ARB、受体阻断剂和曲美他嗪。出院后第6个月综合评估心肌酶、心电图、超声心动图和炎症因子，必要时复查CMRI和经皮心内膜心肌活检，了解心脏结构、心肌水肿及纤维化情况。若患者痊愈建议停药；若患者肌钙蛋白水平偏高，继续服用激素或者免疫抑制剂治疗；若患者症状或检验结果持续不恢复，可考虑行心内膜活检进一步明确心脏病理改变；心功能下降的患者，

22、建议参照慢性心力衰竭进行心脏康复治疗；心衰进行性恶化者行心脏抑制治疗。3非药物干预巨细胞型心肌炎患者有很高的室性心动过速风险，建议置入ICD以防止猝死（I,C）。对于药物无法改善心功能的慢性心肌炎患者，应进行长期机械循环辅助或心脏移植（I,C）。4基于运动的心脏康复所有暴发性心肌炎患者出院36个月内不推荐中高强度的运就ID,B%所有患者在进行心脏康复前，都应再次综合检查评估，包括CMRk动态心电图、运动压力测试，进行运动相关猝死风险评估（I,B）oCMRl提示心肌存在炎症及疤痕、持续性左心室功能障碍的患者，不建议进行中高强度的运动（11I,C）。对于痊愈性心肌炎患者，急性期6个月后，可接受基于

23、运动的心脏康复治疗（Ha,B）。运动强度应从低等强度开始，心脏康复期间应定期进行临床表现、心电图、生物标志物以及超声心动图评估（I,C）。5长期随访暴发性心肌炎患者出院后可完全恢复，也可出现持续性心功能障碍，甚至进展至炎症性心肌病。所有暴发性心肌炎患者出院后都应长期随访（I,C）。随访内容包括临床症状及体征、超声心动图、心电图等，必要时做心肌活检，以期及时发现心脏结构和功能异常，预防并发症的出现（表4）。表4暴发性心肌炎长期随访推荐长期随访排苻推荐坂别if据水平“发性心肌炎患立出院后*进行应作评估.包括临床袅现.生物如上物.於良心电图.24h动态心电图.CW很多件勒.心雕磁岫等IC所*发性心肌

24、炎患先出院3-6个月内.应电免中等到高等修度的运动DB对尸痊感性心肌炎”和一恢复性心肌炎”.接受心IniS动去现调缥.里并可茯益IC心VI炎患者丸性期.禁止接受心IK康贪运动得炼C对于巨编IS性.嗜酸性.结节性及ICI-IH关心肌炎患者.椎存激素或免修抑制制治疗IB心内腹心肌活检提示无病毒要染的慢性淋巴细眼性心肌炎.激ItMl免位抑制剂治疗傕改稗患存心功能IH出院后心肌损伤标志物持挑高于正常值或心脏敏共版提示心肌水肿炎症.激It治疗可改曾患存心肌炎证11aC注:ICk为免检在点抻制剂参考文献:中华医学会心血管病学分会,中华心血管病杂志编辑委员会.中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南.中华心血管病杂志.2024;1(52):10-33.