2024系统性红斑狼疮临床常见问题.docx

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1、2024系统性红斑狼疮临床常见问题系统性红斑狼疮的最新治疗策略有哪些?系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病，临床表现多样，免疫学指标众多，病程和预后多变，容易发生漏诊、误诊。本文将从系统性红斑狼疮的临床六个方面进行提问，你能答对吗？系统性红斑狼疮的特征性病理表现有什么？系统性红斑狼疮的病理表现多种多样，但基本病理改变为受累组织的血管炎及单核细胞浸润，滑膜的淋巴细胞浸润，肌肉组织的血管周围单核细胞浸润，偶有肌细胞损害和空泡样变性。显著组织学表现是类纤维蛋白变性,代表免疫复合物的沉积，影响小动脉及毛细血管。系统性红斑狼疮常用的自身抗体有哪些？I(一)抗核抗体谱抗核抗体谱主要包括抗核抗

2、体(ANAX抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗核抗体（ANA）:ANA阳性的定义：通常认为ANA滴度1:80可成为诊断SLE先决条件。阳性的临床意义：可见于多种临床情况，除了自身免疫性风湿病外，还可见于多种疾病。少数正常人尤其是老年人可出现ANA阳性一般ANA滴度较低。抗双链DNA（dsDNA）抗体：抗dsDNA抗体是SLE的标记抗体之一,对诊断SLE有95%以上的特异性。抗dsDNA抗体还与SLE病情活动相关,多出现SLE活动期;稳定期若出现抗dsDNA抗体滴度增高，复发风险增加，需严密监测。抗可提取核抗原（ENA）抗体谱抗ENA抗体谱是一组临床意义不同的自身

3、抗体，主要有以下自身抗体与SLE相关。抗Sm抗体抗Sm抗体亦是SLE的标记抗体，特异性可达99%以上，但是敏感性较低。抗核小体抗体与疾病活动有关，可以作为SLE的辅助诊断抗体。(AnuA)抗RNP抗RNP抗体对诊断SLE的敏感性和特异性均不高，但与SLE患者的雷诺现象(U1-和肺动脉高压等相关；与抗dsDNA抗体同时出现时，和狼疮性肾炎（LN）的RNP）抗体发病相关。抗SAA抗体和抗SBB抗体抗SAA抗体和抗SBB抗体类似，敏感性和特异性均不高，与继发性干燥综合征相关，并与SLE出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑机受累、新生J3良疮等相关（另外，抗SSA抗体阳性、低蛋白血症和高胆固醇血

4、症是SLE患者发生消化系统受累的预测因素）。抗rRNP抗抗rRNP抗体又名抗核糖体P蛋白抗体，是SLE的特异性抗体之一，主要提示体有神经精神狼疮（NP-SLE）或其他重要脏器损害。抗组蛋白抗在药物性狼疮患者中检出率较高，仅AHA阳性患者多提示药物性狼疮；NP-体（AHA）SLE患者亦可检出。（二）抗磷脂抗体抗心磷脂抗体（ACA狼疮抗凝物质筛查（LAX抗2-糖蛋白1抗体是针对不同磷脂成分的自身抗体，主要与SLE继发性抗磷脂综合征相关，可有白细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、免疫性或血栓性血小板减少等血液系统受累表现。（三）抗Clq抗体抗C1q抗体与狼疮性肾炎（LN）相关，在狼疮性肾炎患者中有较高的

5、检出率。抗dsDNA抗体、抗CIq抗体和补体水平联合检测，可用于LN的诊断和病情活动度评估。系统性红斑狼疮有哪些皮肤黏膜症状?1.皮肤和黏膜病变是系统性红斑狼疮患者最常见的症状，有些是系统性红斑狼疮最具有特征性的表现，例如，在鼻梁和颈骨面颊部位呈蝶形分布的红斑，形状像一只蝴蝶的翅膀，被称为蝶形红斑，是系统性红斑狼疮的特征性皮疹。2.其他常见的皮疹还有分布在眉弓、前额、耳朵、颈部等部位的红斑样皮疹，分布在手部的像冻疮样的皮疹；除了这些急性皮疹外，还有一些分布在面部的周边隆起、中间凹陷并颜色发白的盘状红斑，属于慢性皮肤病变；3.一些系统性红斑狼疮患者还会出现指甲周围红斑、结节性红斑、网状青斑样皮疹

6、，少数患者还会出现脂膜炎样的皮下结节和表面皮肤凹陷样皮疹。A4.脱发、头发发质变脆、折断，也是常见的症状，有些患者会出现斑秃样脱发（狼疮发5.雷诺现象（遇冷或精神紧张后出现的四肢末端皮肤苍白、青紫和潮红的顺序变化，一般在保暖后消失）等。6.口腔溃疡，通常出现在口唇、面颊部或舌的边缘，伴有疼痛，可反复出现，称为口腔阿弗他溃疡，通常是疾病活动的表现。系统性红斑狼疮会有哪些脏器受损？系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多器官和系统的自身免疫性疾病。可累及肾脏、神经精神系统、血液系统、心脏、肺部等。1 .眼部：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变;2 .肾脏：50%-70%SLE患者病程会出现肾脏

7、受累,表现为肾炎和肾病综合征（最佳标准是肾脏病理证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎，肾脏活检最好在免疫治疗之前进行）；3 .消化系统症状：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损伤等；4 .神经精神系统：偏头痛、性格改变、记忆力减退、脑血管意外、昏迷等；5 .心脏、肺部：心包炎、心肌炎、心率失常、肺部纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎；6 .血液系统：贫血（Coombs试验常阳性，以IgG为主白细胞减小、血小板减少。系统性红斑狼疮的诊断思路是什么？1 .皮肤黏膜表现（蝶形红斑、盘状红斑、多形皮疹）；2 .不明原因发热、乏力、体重下降、贫血、关节痛或关节炎、雷诺现象、浆膜炎、癫痫、静脉

8、炎、心、肺、肾损害时应考虑SLE的可能;3 .自身抗体：ANA是筛选SLE最好指标，ANA阳性入选标准;4 .抗dsDNA.抗Sm特异性较强,抗Sm抗体是标志性抗体;5 .鉴别诊断：与风湿热、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合症、RA、MCTDx淋巴瘤、成人StiIl病、感染等相鉴别。系统性红斑狼疮的最新治疗策略有哪些?1 .治疗原则：早期诱导缓解（提高近期存活长期维持治疗、长期维持治疗（提高远期存活2 .治疗目标：减少器官损伤、保障患者长期生存和提高生活质量。3 .基础治疗：维生素D、抗疟药物（羟氯瞳，无禁忌症的患者均应使用,齐IJ量5mgkgd）、防止紫外线、注射移苗（流感、肺炎I对心血管风险评

9、估和纠正等。4 .治疗药物：非苗体抗炎药物、糖皮质激素（一线治疗药物抗疟药（是治疗SLE的除激素以外的第二位用药1免疫抑制剂、生物制剂等。参考资料：1AringerzMzetal.2019EuropeanLeagueAgainstRheumatism/AmericanCollegeofRheumatologyclassificationcriteriaforsystemiclupuserythematosus.AnnRheumDisz2019;78(9):1151-1159.2SchneiderM.TargetTherapyinSLE.AutoimmunRev.2019Jan;18(1):21-24.沈南,赵毅段利华,等.系统性红斑狼疮诊疗规范.中华内科杂志2023,62(07):775-784.