小儿白血病医学幻灯片.ppt
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1、白血病leukemia,概述,白血病 是造血系统的恶性增生性疾病。特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现。,小儿白血病的流行病学,年发病率3/10万-4/10万小儿白血病占小儿肿瘤的1/3全国年发病数16,000-20,000例(如上海地区年发病数150例左右)全年可以发病春、秋有一个发病高峰,小儿白血病在恶性肿瘤中的比例,全国每年小儿AL发病数与治疗数,小儿白血病各型比率,ALL 65%左右ANLL 30%左右CML 5%左右,病因,病毒因素物理和化学因素遗传素质,病毒因素,已证实RNA逆转录病毒(retrovirus,又称人类T细胞白血
2、病病毒)可引起T-ALL。,物理和化学因素,电离辐射苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、已双吗林和细胞毒药物可诱发。,遗传素质,AL不属于遗传性疾病,但在家族中可有多发性恶性肿瘤的情况;少数患儿可能患有其他遗传性疾病,如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴多发畸形(Fanconi贫血)、先天性远端毛细血管扩张性红斑症(Bloom综合征)以及严重联合免疫缺陷病等,这些患儿AL的发病率比一般小儿明显增高。同卵双生儿一个患AL,另一个患AL的几率为20%,比双卵双生高12倍,发病机制,原癌基因的转化抑癌基因畸变细胞调亡受抑,原癌基因的转化,人类和许多哺乳类动物的染色体基因组中存在
3、原癌基因(又称细胞癌基因),在正常情况时,其主要功能是参与调控细胞的增殖,分化和衰老死亡。当机体受到致癌因素的作用,原癌基因可发生点突变、染色体重排或基因扩增,转化为肿瘤基因,从而导致白血病的发生。,抑癌基因畸变,正常人体内存在抑癌基因,如RB、P53、P16、WT1等当这些抑癌基因发生突变、缺失等变异时,失去其抑癌活性,造成癌细胞异常增殖而发病。,细胞调亡受抑,细胞调亡是在基因调控下的一种细胞主动性自我消亡过程,是人体组织器官发育中细胞清除的正常途径。当细胞调亡通路受到抑制或阻断时,细胞没有正常调亡而继续增殖导致恶变。研究发现,AL时抑制调亡的基因(如Bcl-2、Bcl-XL等)常高表达,而
4、促进调亡的基因(如P53、Fas、Bax等)表达降低或出现突变;此外,特异染色体易位产生的融合基因也可抑制细胞调亡(如M3中的PML/RAR融合基因)。由此可见,细胞调亡受抑在AL发病中起重要作用。,分类和分型-MIC(1),分类:两大类1、急性淋巴细胞白血病(急淋,acute lymphoblastic leukemia,ALL)2、急性非淋巴细胞白血病(急非淋,acute nonlymphoblastic leukemia ANLL),分类和分型-MIC(2),形态学(morphology,M)免疫学(immunology,I)细胞遗传学(cytogenetics,C)分子生物(molec
5、ular biology,M),ALL分型-MIC(1),(一)细胞形态学分型(F、A、B 分型)L1型 L2型 L3型,ALL-L3型1.原始淋巴细胞以大型为主,核较规则,核染质点状均匀,核仁明显,胞浆量多,染蓝色,有明显空泡;2.幼红细胞。,ALL-1型以小型原始淋巴细胞为主,核多规则,核染质粗,结构较一致,核仁隐匿,胞浆嗜碱性,核浆比例极大.,表1 三型急性淋巴细胞白血病的细胞学特点,细胞学特征 第一型(L1)第二型(L2)第三型(L3)细胞大小 小细胞为主 大细胞为主大小不一 大细胞为主大小 一致 核染色质 较粗每例结构较一致 较疏松,结构不一致 呈细点状,均匀 核形 规则,偶有凹陷折
6、叠 不规则常见凹陷折叠 较规则 核仁 少而不清楚少或不见 清楚一个或多个明显 一个或多个呈小泡状胞浆量 少 不定常较多 较多胞浆嗜碱性 轻或中度 不定有些细胞深染 深蓝胞浆空泡 不定 不定 常明显 呈蜂窝状,(二)ALL免疫学分型,T-ALL 见表2 B-ALL 见表3 early Pre B-ALL、C-ALL、Pre-ALL、B-ALL My+-ALL 具有淋巴系的形态学特征,以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系特异抗原标志,CD13CD33CD14等阳性。,表2 T-ALL 免疫分型,型别 HLA-DR CD7 CD5 CD2 CD3 CD4 CD8 CD1 CyCD3幼稚-+-+
7、普通-+-+成熟-+/-+/-+,表3 B-ALL免疫分型,型别 HLA-DR CD19 CD10 CyCD22 SmIg CyIg早前B型+-+-普通型+-前B型+-+B细胞型+-,(三)ALL细胞遗传学分型1,染色体数量的异常 a 5 0的超二倍体 b 4750的超二倍体 c 假二倍体 d 亚二倍体 45的低二倍体 e 二倍体,(三)ALL细胞遗传学分型2,染色体结构异常 a、t(8;14)(q24;q32)或t(2;8)(p12;q14)或t(8;22)(q24;q11)b、t(4;11)(q21;q23)c、t(9;22)(q34;q11),(四)ALL分子生物学分型(基因分型),AL
8、L发生及演化中的特异基因主要有:1)免疫球蛋白重链(IgH)重排;2)T淋巴细胞受体(TCR)基因片段重排,尤以、基因重排特异性高;3)融合基因,如EFV6-CBFA2、BCR-ABL、MLL-AF4、TEL-AML、E2A-PBX1等。,(五)ALL临床分型,高危性急性淋巴细胞白血病(high risk、HR-ALL)7条高危因素中的一项或多项 标危性急性淋巴细胞白血病(standard risk、SR-ALL)无高危因素,与小儿ALL预后确切相关的危险因素,1)50109/L。6)泼尼松诱导试验60mg/m2/d 7天,第八天,外周血白血病细胞 1 109/L(1000L),定为泼尼松不良
9、效应者。7)标危ALL诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。,ANLL FAB分型1,粒细胞白血病未分化型(M1)粒细胞白血病部分分化型(M2)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)粒-单核细胞白血病(M4)单核细胞白血病(M5)红白血病(M6)巨核细胞白血病(M7),ANLL FAB分型2,粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞90%,早幼粒细胞很少,中幼粒以下各阶段细胞极少见。粒细胞白血病部分分化型(M2)骨髓中原粒和早幼粒细胞共占50%以上,可见多少不一的中幼粒、晚幼粒和成熟粒细胞,可见Auer小体;M2b型即以往命名的亚急性粒细胞白血病,骨髓中有较多的核、浆发育不平衡的中幼粒细胞。,A
10、ML-M1型1.大型原粒细胞2.小型原粒细胞 Auer小体,ANLL FAB分型4,颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞占30%以上,胞浆多少不一,胞浆中的颗粒形态分为粗大密集和细小密集两类,据此又可分为两型,即粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b),ANLL FAB分型5,粒-单核细胞白血病(M4)骨髓中幼稚的粒细胞和单核细胞同时增生,原始及幼稚粒细胞20%;原始、幼稚单核和单核细胞 20%;或原始幼稚、和成熟单核细胞30%,原粒和早幼粒10%。除以上特点外,骨髓中异常嗜酸粒细胞增多。,ANLL FAB分型6,单核细胞白血病(M5)骨髓中以原始、幼稚单核细胞为主。
11、可分为两型:未分化型,原始单核细胞为主,80%;部分分化型,骨髓中原始及幼稚单核细胞30%,原始单核细胞80%。,急性单核细胞性白血病,ANLL FAB分型7,红白血病(M6)骨髓中有核红细胞50%,以原始及早幼红细胞为主,且常有巨幼样变;原粒及早幼粒细胞 30%。外周血可见幼红及幼粒细胞;粒细胞中可见Auer小体。巨核细胞白血病(M7)骨髓中原始巨核细胞30%;外周血有原始巨核细胞。,ANLL免疫学分型,ANLL M1M5型可有CD33、CD13、CD14、CD15、MPO(抗髓过氧化物酶)等髓系标志中的1项或多项阳性,也可有CD34阳性。其中CD14多见于单核细胞系,M6可见血型糖蛋白A阳
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