脑动静脉畸形的诊治.ppt

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1、脑动-静脉畸形的诊断与治疗Diagnosis and management ofarteriovenous malformation(AVM),是颅内最多见的一种脑血管畸形脑血管畸形包括：脑动静脉畸形（AVM）；颅内毛细血管扩张症；海绵状血管瘤；脑静脉性血管畸形；大脑大静脉动脉瘤样畸形；硬脑膜动静脉瘘。,概 述,概 述,AVM是一种胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故本质上是静脉发育障碍所致。,概 述,发生率：男性2倍于女性，有明显的家族性发生倾向。年龄高峰

2、为20-39岁，平均25岁。发生部位：约90%以上的脑AVM位于幕上，位于后颅窝者不足10%；两侧半球的发生率相同；颅内远隔多发AVM罕见；约10%的幕上病例病变可累及大脑中央区域，包括：胼胝体、基底节和丘脑。危害：影响正常脑血流动力学（盗血），出现相应神经功能缺失；可破裂出血和诱发癫痫。,脑动静脉畸形的病理 引自刘承基主编脑血管外科学,AVM的大小,AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。AVM的大小可用病变的最大径来表示；AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。,Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型：,.隐匿型(o

3、ccult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。.隐蔽型(cryptic AVM):DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。.微型(micro AVM):最大径1.0cm,在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查DSA。.小型(sm

4、all AVM):最大径12cm。.中型(moderate AVM):最大径24cm。.大型(large AVM):最大径46cm。.巨大型(giant AVM):最大径6cm。,AVM的分布,根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类：皮质AVM：包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮质静脉。皮质-皮质下AVM：病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。皮质-脑室AVM：病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深部静脉，其深部可达脑室壁。皮质-胼胝体AVM：与皮质-脑室AVM不同的是无穿支动脉供血，病变相对表浅，局限于胼胝体的一部分。脉络丛A

5、VM：全部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。,脑AVM的部位分类(Yasargil,1988),.浅表病变（在显露脑表面时可见）背侧表面（额、颞、枕、小脑）a.皮质+皮质下 基底腹侧表面（额、颞、枕、小脑）b.皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）叶极表面（额、颞、枕）.深部病变 脑沟(所有脑沟，尤其是中央前沟、中央后沟、a.皮质+皮质下 顶下沟、顶枕沟、距状裂）b.皮质+皮质下+室管膜下（脑室内）脑裂（外侧裂、大脑纵裂、横裂）：与胼胝体、扣带回、岛叶、海马旁、丘脑枕等结构关联 深部白质（半卵圆中心）：病变小，常见于脑室周围和内囊 a.皮质下 深部灰质（纹状体）：脑深部

6、核团 b.皮质下+室管膜下 脑池（蛛网膜下隙）a.中脑旁 b.脑桥旁 c.延髓旁 脑室内：脉络丛AVM a.三角区、颞角 b.第三脑室 c.第四脑室,脑AVM构筑,供血动脉供血动脉的结构成分引流静脉的结构成分畸形血管团间隔概念,供血动脉,需搞清以下几方面问题：供血动脉的名称？单支动脉还是多支动脉供血？脑动脉与畸形血管团的关系？A：终末动脉供血；B：穿支动脉供血：“梳状表现”；C：正常脑供血动脉。,脑动脉与畸形血管团的关系,A：终末动脉供血；B：穿支动脉供血；C：正常脑供血动脉。,浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。皮质下+室管膜下型则正好相反。脑池AVM，

7、尤其是Galen畸形一般由皮质和穿支动脉同等程度供血。,供血动脉的分布规律,供血动脉的结构成分,.非芽样血管增生-继发于缺血的缓慢血管增生;.芽样血管增生-继发于出血后的新生血管混有机化血栓;.软脑膜动脉供血;.硬脑膜动脉供血-占1/3(1)直接供应病变;(2)与病变外围的正常皮质动脉直接沟通,以供应正常脑组织.动脉变异-大脑动脉环的变异;.动脉狭窄和血栓形成-约占1/6,由内皮细胞向腔内突起和间质细胞增殖所致;.动脉瘤-约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.,引流静脉的

8、结构成分,按引流静脉支数分类：单支静脉引流:主要引流方式；多支静脉引流：从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦；从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。按引流静脉深浅分类：浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦；深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。,A.单支供血动脉，多支引流静脉B.多支供血动脉，单支引流静脉C.多支供血动脉，多支引流静脉,B,C,脑AVM静脉引流的方式,畸形血

9、管团,由成团的血管襻组成，其组织学上为静脉样结构，壁增厚和透明变性，也可钙化或淀粉样沉积，缺乏动脉壁的弹力组织，常呈囊性扩大和曲张，血管内可有血栓形成，其间脑组织胶质变性，含铁血黄素沉积。有两种类型的异常血管连接：缠结的血管襻（血管团型nidus）:见于大多数皮层AVM；直接的动静脉瘘（瘘型fistula）:多见于Galen静脉畸形。,根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型：,单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形血管团，各有独立的畸形组成部分和分流区域，其间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。,间隔概念,间隔（co

10、mpartment）：是AVM中的血流动力学单位，畸形血管团可以是单间隔或多间隔组成。单间隔畸形血管团：1个AVM有多支供血动脉，每支供血动脉都供应整个畸形血管团。DSA时每支动脉造影均可显示整个AVM，其充盈度相等，引流静脉也完全相同。多间隔畸形血管团：1支供血动脉只供应AVM的一部分，另一支供血动脉供应其另一部分，互相间有或无部分重叠供血。DSA时各支动脉造影所显示的AVM大小、部位和形状不相同，可能部分影像重叠，其中一个供血动脉系统占优势或完全不重叠。,AVM诊断、分级及发病与风险评估,AVM的诊断,反复自发出血表现和顽固性癫痫发作;头颅MRI:局灶性流空血管团影;脑血管造影(DSA).

11、,发病与风险因素(Natural History),发病年龄（Average age at presentation）:33yrs(1)症状表现（Symptomatic presentation）：Hemorrhage 66.7%,seizures 46.7%,headaches 48.3%(2).Ischemia 8.9%.(3).Others:mass effect.出血风险因素（Risk factors of hemorrhage:）：increase age,infratentorial 66:1350-1355(5)Graf et al.Bleeding from cerebral

12、arteriovenous malformations as part of their natural history.J Neurosug 58:331-337,1983.,发病与风险因素(Natural History),Increase hemorrhage risk post diagnosis:Staph et al.Independent risk factors:increase age,initial hemorrhagic presentation,deep brain location 73:387-391(4)Reyns et al.Role of Radiosurge

13、ry in the Management of Cerebral Arteriovenous Malformations in the Pediatric Age Group:Data From a 100-Patient Series.Neurosurgery 60:268-276,2007,Cumulative Risk of Bleed in an AVM,An example of a 13 yr old with a newly detected AVM has a 33%cumulative risk of hemorrhage in the next 20 yrs and a 5

14、5%risk in 40yrs(1)Risk of bleeding(at least once in x-yrs)=1-(annual risk of not bleeding)expected years of remaining life(2)(1)Kondziolka&Lundsford:Re:Current Status of Radiosurgery for arteriovenous malformations.Can J Neurol Sci 19:514-515,1992.(2)Greenberg.Chapter 28 Vascular Malformations:Handb

15、ook of Neurosurgery.6th ed.Thieme publishers.2006.,脑AVM引起颅内出血的危险因素,因素 危险增加 危险减低年龄 60岁出血史 以前有出血 无出血部位 颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁 顶叶、枕叶、额叶大小 小型AVM 大型AVM静脉引流 深静脉引流 浅静脉引流血管结构 合并动脉瘤，静脉狭窄、扩张、扭曲、血栓形成血流动力学 高血压 栓塞后 再出血,脑AVM引起神经功能缺失和癫痫的危险因素,因素 危险增加 危险减低年龄 10-19岁 30岁出血史 有出血史 无出血史部位 重要功能区 血管结构 静脉扩张（脑受压）血流动力学 脑静脉逆流或硬膜窦高压，动脉供

16、血不足（盗血或狭窄）栓塞后 新的抽搐 症状消失,脑动静脉畸形的分级评估,史玉泉脑AVM的分级标准表,评级因素 级 级 级 级大小 小型 中型 大型 特大型 直径2.5cm 直径2.5-5.0cm 直径5.0-7.5cm 直径7.5cm 部位及深浅 浅表,位于”静区”浅表,位于功能区 位于脑深部(包括 涉及脑干或脑 大脑纵裂,基底节,深部重要结构 胼胝体,脑底面等)供血动脉 单独一根大脑中 多根位于浅表或 大脑后动脉或大 大脑前,中,后动 动脉或大脑前动 单根位于脑较深 脑前,中动脉的深 脉都参与供血 脉的分支,并位 部,但不是大脑后 部分支,椎基动脉 者 于浅表 动脉的分支 分支引流静脉 单根

17、,表浅,增粗 多根,表浅但有巨 深静脉或深,浅静 深静脉增粗,曲 不显著 大静脉瘤形成者 脉都参与者 张,呈瘤状者,Spetzler-Martin脑AVM分级记分表,3项级分相加的总和（1-5分）即为该病例的级别，故可分为-级。-级的术后死亡率和致残率最低；级居中；-级最高。另外：AVM明显累及脑干或下丘脑者为级，不能手术切除。,Eloquent areas:Somatosenosry,visual cortices&language centersThalamus,hypothalamus&internal capsuleBrainstem,cerebellar nuclei,cerebel

18、lar peduncles,天坛医院脑AVM分级表,因素 级 级 级 级大小（最大径）小型2cm 中型2-4cm 大型4-6cm 特大型6cm深浅 浅表 浅表 深部 深部部位 哑区 功能区 脑干周围 脑干,脑动静脉畸形的治疗,AVM的治疗方法,显微外科手术切除；介入栓塞；立体定向放射治疗。,治疗目的Goals of AVM Treatment,Complete removal of the malformationPreservation of Neurological FunctionShould an intact patient undergo treatment at all?,Man

19、agement Overview,Depends on:Spetzler-Martin grade of AVM(Size&location)Significantly symptomatic,progressive deficits,e.g:mental deterioration,intractable H/A,incapacitating seizures.Recurrent hemorrhages.Multi-disciplinary approach：neurosurgeon,neuroradiosurgery specialist,neurointerventionalist&th

20、e patient One or more treatment option:Offered when the risk of intervention become more balanced with the natural history.No intervention,脑AVM各种治疗方法的优点和缺点,治疗方式 优点 缺点 显微外科手术 1.即刻和永久性治愈 1.可造成神经功能缺失,尤其是大型切除AVM 2.即刻消除出血危险 或功能区AVM 2.侵袭性较大(全麻和开颅术)3.住院时间长介入血管内栓塞 1.即刻减少AVM体积 1.很少能永久性治愈 和消除畸形内动脉瘤 2.有出血或栓塞引起

21、神经功能缺失的 2.侵袭性较小(局麻)危险 3.住院天数较短立体定向放射治疗 1.无即刻危险 1.完全消除AVM要1-3年时间 2.不需住院 2.在此期间有出血危险 3.非侵袭性 3.放疗并发症可产生迟发性神经功 能缺失,General Treatment Plan,Surgery for lesion 3cm in easily accessible areasRadiosurgery for lesion 3cm,deep+/-eloquent areaLarger malformations,in deep+/-eloquent areas emoblization first foll

22、owed by surgery or radiosurgery.,脑AVM治疗方法选择,AVM直径 非功能区 功能区 小型AVM 1.显微外科切除 1.立体定向放射治疗(3.0cm)2.如手术危险,行立体定 2.显微外科切除或栓塞以 向放射治疗 防止反复出血 3.栓塞治疗,争取完全栓塞大型AVM 1.先栓塞,然后显微外科手术 1.栓塞,然后立体定向放疗(3.0cm)2.先栓塞,然后立体定向放疗 2.不适合栓塞者,单纯立体定向(手术危险者)放射治疗,Type of Treatment,Low grade AVM Resection only31%Radiosurgery only 23%Embo

23、lization only8%Combined38%Embolization+resection 16.5%Embolization+radiosurgery 16.5%Resection+radiosurgery 5%*Deruty et al.Reflections on the management of cerebral arteriovenous malformations.Surg Neurol 1998;50:245-256.,High grade Embolization45%Radiosurgery alone3%Resection alone 0%Combined52%Em

24、bolization+resection31%Embolization+radiosurgery 17%Resection+radiosurgery 3.5%,显微手术指征Microsurgery,Only complete resection can eliminate future risk of hemorrhage.(1).“Gold standard”Grade I&II recommended.Grade III:based on subgroup.Grade IV-V:repetitive hemorrhages&progressive neurological deficits

25、,involving other modalities(2)(1)Deruty,Turjman and Pelissou-Guyotat.Chapter 88:Surgical Management of Cerebral Arteriovenous Malformations.Schmidtt&Sweet.(2)Hamilton&Spetzler.The Prospective Applicatiopn of a Grading System for Arteriovenous Malformations.Neurosurgery:Volume 34(1)January 1994 p 2-7

26、.,显微手术方法Microsurgery,Expose normal cortexNeuronavigationIntraoperative neurophysiological testing:motor mapping,speech mapping&motor evoked potentials.Identify draining veins&preserve.Dissect in circumferential pattern(top-bottom)Interrupt all feeders until draining veins become blue.Intraop-angiogr

27、aphy(18%of false negative)Post-op:control of BP,显微手术的预后Microsurgery,MorbidityPermanent major neurological morbidity:grade I-III 0%(1)grade IV 21.9%,grade V 16.7%(1)Lesion size 52(4):740-8,血管内栓塞治疗Endovascular Embolization,Goals of Embolization:A-Facilitate surgical excision(1)by:Nidus and flow reduct

28、ionOcclusion of deep surgically in-accessible feeders.Occlusion of intranidal arteriovenous fistulas.B-Pre radiosurgery:by achieving a greater size reduction and make AVM more amendable to radiosurgery Note:Can break nidus up,without reducing the diameter,thus reducing the efficacy of radiosurgery.(

29、2)C-Attempt to obliterate nidus(limited number of accessible feeders)D-Palliation:to control vascular steal phenomenon.(2)(1)Reyns et al.Role of Radiosurgery in the Management of cerbral arteriovenous malformations in the pediatric age group:data from a 100-patient series.Neurosurgery 70 Feb.2007(2)

30、Deruty et al.Reflections on the management of cerebral arteriovenous malformations.Surg Neurol 1998;50:245-256.Ledezma et al.Complications of Cerebral Arteriovenous Malformation Embolizaiton:Multivariate Analysis of Predictive Factors.Neurosurgery 58:602-611,2006.,栓塞技术和材料Endovascular Embolization Te

31、chnique&Material,Microcatheter:intravascular navigation1.5-1.2 French flow guidedEmbolic material:Histoacryl bleu(NBCA)most popular agent for permanent occlusion;Is mixed with Lipiodol to adjust polymerization time.Others:polyvinyl alcohol(PVA),Ethibloc,silk,ethylene vinyl alcohol(EVAL)and microcoil

32、s.Easier to handle,but for temporary occlusion,Localization?Diagnoses?Treatments?Next Investigations?Discussion,病例一女性,45岁,史玉泉分级：直径3cm左右，浅表，位于功能区，大脑中动脉多支浅表供血，但无大脑后动脉分支供血，属级，但有三支引流静脉，其中一条为深静脉参与，故应改为级。Spetzler-Martin分级：大小：1-2分；部位：1分；引流静脉：1分。总分：3-4分，故为-级。天坛分级：中型2-4cm，浅表，功能区，属级。治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗,病例一分析：,病例二男性,33岁,