风湿病合并肺动脉高压.ppt
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1、,风湿病合并肺动脉高压,肺动脉高压的诊断及分度,正常人:肺动脉收缩压为1825mmHg,肺动脉平均压为1216mmHg。肺动脉高压:静息时肺动脉平均压20mmHg,(美、英的标准为25mmH)或收缩压30mmHg,或运动时平均压30mmHg。根据肺动脉收缩压分为:轻度 3040mmHg 中度 4170mmHg 重度 70mmHg,表-1肺动脉高压的病因分类(WHO,1998),1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压(a)散发;(b)家族性.1.2 相关性疾病(a)风湿病;(b)左向右分流的先心病;(c)门脉高压;(d)人类免疫缺陷病毒(HIV)感染;(e)药物/毒物(1)减肥药(阿米雷司、芬
2、氟拉明、右芬氟拉明);(2)其他 肯定的:毒性油菜籽油;很可能的:间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物;(f)新生儿持续肺动脉高压;(g)其他2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患 2.2 左心瓣膜疾病 2.3 肺静脉堵塞病 2.4 肺毛细血管瘤病 2.5 其他,续表-1肺动脉高压的病因分类(WHO,1998),3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压(伴或不伴有低氧血症)3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患 3.4 肺泡性低通气 3.5 高原性缺氧 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育异常 3.8 其他4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压 4.1 肺动脉近端血栓
3、栓塞 4.2 肺动脉远端阻塞(a)肺栓塞(血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物)(b)原位血栓(c)镰形细胞病5.引起肺动脉高压的其他原因 5.1 炎症性(a)血吸虫(b)结节病(c)其他 5.2 中心肺静脉外源性压迫(a)纤维性纵隔炎(b)淋巴结肿大/肿瘤,风湿病中肺动脉高压的发生率(1),几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。主要为SSc、MCTD和SLE。在日本的一项研究中,将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1,MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36、1.34和0.53。,风湿病合并肺动脉高压的发生率(2),硬皮病中为2.3%35%,在其CREST亚型中则达
4、9%50%;MCTD中为23%66%;SLE中为0.5%30%。通常认为,RA、SS和皮肌炎中肺动脉高压发生率不高。但在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中,25%有丛样血管病变。,表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率,风湿病中肺动脉高压的发生率(3),病情发展不同阶段,其发生率亦有变化。Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查发现5例肺动脉高压(14%),5年后,重复其中的28例,有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见,并随病程逐渐增加。类似情况也出现在硬皮病中。,风湿病引起肺动脉高压的原因,大部分原因不明,与原发性肺动脉高压的发生相似。表现为
5、肺血管床的进行性闭塞。血管内皮损伤、肺血管痉挛 可能有免疫机制参与 可能原因主要有:肺间质病变 血栓栓塞或原位血栓 心脏病变,与肺动脉高压相关的临床特征,最明显相关:雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90%抗磷脂抗体阳性 SLE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体 阳性。其他:U1RNP、抗内皮细胞抗体、免疫球 白G(IgG)升高等,肺动脉高压对疾病预后的影响,合并肺动脉高压对原发病的预后有较大的影响。Stupi报道,CREST中,无肺动脉高压的2年生存率为88%,而合并肺动脉高压者只有40%。Koh对344例SSc回顾性分析,有17例合并肺动脉高压
6、,其中15例死亡。,肺动脉高压对疾病预后的影响,SLE合并肺动脉高压者的5年和10年生存率分别为86%和68;而不合并者分别为90和83。Burdt报道,MCTD中,死亡病例组合并肺动脉高压者的比例(7/11,64%)远高于非死亡组(4/36,11%)(p 0.003),说明肺动脉高压是决定MCTD预后的一个重要因素。表-3列出了对原发性肺动脉高压的预后有负面影响的指标。对于风湿病合并肺动脉高压的预后指标,研究资料十分缺乏.,表3对原发性肺动脉高压预后有负面影响的指标,临床指标:年龄65岁 NYHA III或IV NYHA I 或 II:中位生存期6年 NYHA III:中位生存期2.5年 N
7、YHA IV:中位生存期0.5年 运动能力下降 晕厥 咯血 右心室衰竭的表现血液动力学:肺动脉氧饱和度63%:3年生存期55%10mmHg 20mmHg:中位生存1月 对急性药物试验没有肺血管舒张反应者注:NYHA:根据纽约心脏协会的标准修改而定的肺动脉高压功能分级标准(见表-4)。,风湿病合并肺动脉高压的临床表现(1),风湿病的临床表现肺动脉高压的临床表现一、症状:不特异。呼吸困难 最常见 疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心悸、咯血等 所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心脏协会(NYHA)的标准将活动能力分级(表4)。,表4 肺动脉高压的功能分期(1998年WHO根据NYHA的功能分级而定),NYHA
8、 肺动脉高压但体力活动未受限,日常活动不会导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHA 轻度活动受限。静息时无症状,日常活动即可导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHA 明显的活动受限。静息时无症状,轻微活动即导 致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥NYHA 病人在任何体力活动下均会出现症状。这些病人 有右心衰竭的表现。呼吸困难和/或疲倦甚至可出 现在静息状态下。任何活动均会增加不适程度,风湿病合并肺动脉高压的临床表现(2),二、体征 与肺动脉压升高和右心功能不全有关。肺动脉压力升高:呼吸增快、脉率细小、频速、发绀、第二心音分裂、肺动脉瓣区第二心音亢进。右心功能不全:颈
9、静脉怒张、肝脾大、腹水、下肢浮肿。,风湿病合并肺动脉高压主要辅助检查,确定肺动脉高压的诊断方法包括:。胸部影像学。心电图。超声心动图。右心漂浮导管术,胸片,主要表现:右下肺动脉横径增宽(15mm),其与气管横径比例1.07。肺门宽度与1/2胸廓横径比增加(正常值28.14.5)肺门胸廓指数增加(正常值344)。肺动脉段突出(正常值3mm)。如无肺实质受累,肺门动脉扩张与外周纹理细形成鲜明的对比。右心房、右心室扩大。心胸比率增加,正常0.50。,心电图,主要表现为右心肥厚:。V1导联高R及小S波(R波7mm,S波 1);。V5或V6导联小R和深S波(R/S2.5mm。,超声心动图,主要表现:右室
10、肥厚和扩大。肺动脉内径增宽和扩展性下降。三尖瓣和肺动脉瓣返流。肺动脉瓣活动异常。肺动脉压定量化测定,通常适合于有三尖瓣返流的肺动脉收缩压测定。,风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查(1),胸部影像学:首选胸部高分辨CT(HRCT),怀疑肺栓塞者,选择胸部增强螺旋CT。动脉血气分析:多为轻、中度低氧血症,常伴呼吸性碱中毒。肺功能:为轻度限制性通气障碍及程度不等的弥散功能障碍,无阻塞性通气功能障碍。,风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查(2),。肺通气/灌注(V/Q)扫描:正常或呈弥漫性稀疏。手术肺活检:常用的是胸腔镜行肺活检,也 可通过小开胸手术。对合并风 湿性疾病的肺动脉高压,不常 规推荐手术肺活检。
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