阿尔茨海默病康复管理与诊疗中国专家共识.docx
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1、随着社会老龄化,阿尔茨海默病(AD)发病率逐渐增高。康复作为一种非药物治疗方法,旨在改善认知和运动功能障碍,减轻痴呆患者的行为和心理症状,提高患者的生活质量。为此,我们组织相关专家编写本共识,以积极推进AD的规范化康复治疗。阿尔茨海默病(AlZheimerSdiSease,AD)是发生在老年期及老年前期,以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。AD是痴呆最常见的病因,占全部痴呆的50%75%l0对AD进行早期、正规、系统、全面的康复,可改变行为水平的可塑性以及脑结构与功能水平的可塑性2,3,4,从而减轻功能障碍5,6,延缓病情进展,增强社会参与能力,改善生活质量。目前,我
2、国AD患者接受系统性康复治疗的比例较少,且缺乏规范的流程和有效的方法。因此,根据国际AD康复领域的研究,结合我国国情编写本共识,以促进AD的规范化康复在临床上的应用。本共识依据AD病程进展特点,即从轻度认知功能障碍(mildcognitiveimpairment,MCl)到轻、中、重度痴呆不同阶段的主要症状,针对受损认知域(包括学习和记忆、复合性注意、执行功能、语言、知觉性运动和社会认知)7、神经精神行为异常、运动功能障碍、以及个人生活活动能力和家庭社会参与能力,推荐针对性康复评估和相应的康复管理策略及方法。本共识旨在推动康复科、神经科、老年科等相关科室临床医护人员及照料者重视AD的康复管理,
3、本共识中的康复治疗对其他类型的痴呆亦具有指导意义。一、AD的康复基本原则对诊断明确的AD患者,首先应进行痴呆严重程度的评定,通常应用临床痴呆评定量表(CIiniCaIdementiarating,CDR),分为MCl和轻、中、重度痴呆;也可选用全面衰退量表(globaldeteriorationscale,GDS)8、BIeSSed痴呆评定量表(Blesseddementiaratingscale,BDRS)9或严重损害成套量表(SeVereimpairmentbattery,SIB)U0。之后,以国际功能、残疾和健康分类(internationalclassificationoffuncti
4、on,disabilityandhealth,ICF)为指导,进行认知、运动、精神行为、日常生活能力(AD1.)和参与能力等方面的康复评定。ICF为生物-心理-社会医学模式,将人类功能障碍分为身体结构和功能损害、活动受限以及参与局限3个层次,关注健康状况、个人与环境因素之间的相互影响11。如疾病和功能障碍严重程度相同的AD患者,在标准环境下(检查室内)具有相同的功能;认知量表评分相同,但由于个人因素(自卑或有病耻感)或环境因素(变换居住地)的影响,在实际生活的自然环境中社交的表现能力可能会显著不同。最后,依据各项评估结果,明确目前存在的功能障碍的类型、严重程度及可能原因,以制定相应的康复目标和
5、治疗计划,开展康复治疗。康复治疗应遵循早期、个体化和循序渐进的原则,在医院和社区由康复治疗师实施,居家的AD患者可由照料者在医护人员指导下或借助远程康复系统进行干预。基于ICF理论框架的AD康复流程见图Io改体Med-W、a*fl.adaso|AiMtutMAe注:AD:阿尔茨海默病,CDR:临床痴呆评定量表,ADAS:阿尔茨海默病评定量表,BAD1.:基本日常生活活动能力,IAD1.:工具性日常生活活动能力,ICF:国际功能、残疾和健康分类图IICF框架下的AD康复流程二、认知功能障碍的评定与康复(一)认知功能评定包括综合认知功能和单项认知域评定两部分内容。1 .综合认知功能评定:先应用简易
6、量表进行评定,如结果异常,需要进行详细的成套神经心理学量表测评。简易量表有简易智能状态检查(mini-mentalstateexamination,MMSE)、蒙特利尔认知评定(Montrealcognitiveassessment,MoCA)画钟测验(CloCkdrawingtest,CDT)和测试你的记忆(testyourmemory,TYM)U2等量表。其中MoCA和TYM检测MCl或早期AD的敏感性和特异性优于MMSEo成套量表可提示患者认知功能受损的具体内容和严重程度,有助于制定针对性的康复治疗措施,常用量表为阿尔茨海默病评定量表认知分量表(AlZheimeijSdiseaseass
7、essmentscale-cognition,ADAS-Cog),也可选用洛文斯顿作业疗法认知成套测验(1.OeWenSteinoccupationaltherapycognitiveassessment,1.C)TCA)13和神经行为认知状态检查表(neurobehav沁ralcognitivestatusexam,NCSE)14等。2 .单项认知域的评定:可根据精神障碍诊断与统计手册第5版(DSM5)神经认知障碍(neuro-cognitivedisorder,NCD)6项认知领域,初步分析判断临床表现的认知障碍类型,应用相应的测验方法进行评定。(1)复合性注意评定:注意是心理活动或意识对
8、一定对象的指向与集中,包括持续性注意、分配性注意、选择性注意和加工速度。AD患者常表现为进行持续和重复活动时不能集中注意,易受干扰,不能根据需要及时转向新的对象。可应用Stroop色词测验评定集中性注意;双重任务评定分配性注意;划消测验和视觉跟踪评定维持性注意;字母-数字排序评定转换性注意;数字广度评定注意广度。(2)执行功能评定:执行功能是指有效地启动并完成有目的活动的综合应用能力,包括计划、决策、工作记忆、对反馈的反应/误差校正、习惯管控/抑制和心理灵活性等能力。AD患者常表现为一段时间只能专注于1项任务,不能独立计划日常生活的重要活动,做决定时需依赖他人。可用Imin内说出不同类别词汇(
9、如水果或动物的名称)的词语流畅测验、数字和(或)字母连线测验,也可用颜色-形状分类测验、威斯康星卡片分类测验、伦敦塔测验和迷宫测验等进行执行功能评定。(3)学习和记忆评定:记忆是人脑对经历过事物的识记、保持、再现或再认,包括瞬时记忆、短时记忆(自由回忆、线索回忆和再认记忆)、长时记忆(语义记忆和自传体记忆)和内隐学习;其中记忆力下降是AD患者最常出现和最早出现的症状,早期主要是近记忆减退、难以回忆起最近发生的事件,且越来越依赖列表或日历,出现记忆保存和学习新知识困难,随着病情进展,远期记忆也受损,并逐渐出现虚构。可使用数字广度评定瞬时记忆、字母-数字排序评定短时记忆或工作记忆,Rey复杂图形(
10、Reycomplexfigure)本顿视觉保持测验(BentOnvisualretentiontest)和面容再认测验等评定视觉记忆,词语流畅性(如动物、植物和衣服)和命名测验评定语义记忆,可用临床记忆量表(CliniCalmemorySCale)和韦氏记忆量表(WeChSlermemoryscale,WMS)成套量表进行综合评定。(4)语言评定:语言是大脑对语言符号的组织、理解和表达,包括表达性语言(命名、找词和流畅性)和理解性语言(语法和句法),主要从听、说、读、写、命名和复述6个方面进行评定,找词困难是AD患者最早出现的言语障碍,缺乏实质词汇而表现为空话连篇;疾病初期物品命名可能正常,随
11、后对常用物品名称和亲属的名字也不能命名;AD患者言语的发音、语调及语法结构一般到晚期仍可保持相对正常,而语义方面则进行性受损。随着痴呆发展,语言的实用内容逐渐减少,会用的词越来越少,交谈能力下降,终至缄默不语,不能与外界交流,更加速了痴呆的进程。可用在1min内尽可能多地说出相同语义条目(如动物)或者相同语音的词语(如以“发“开头的词语)评定词语流畅性;可用标记测验(Tokentest)评定语言理解功能,常采用波士顿诊断性失语症测验(BOStOndiagnosticaphasiaexamination,BDAE)西部失语成套量表(WeStenIaphasiabattery,WAB)(汉化版)、
12、汉语失语症检查表(aphasiabatteryofChinese,ABC)中国康复研究中心失语症检查法(Chinarehabilitationresearchcenteraphasiaexamination,CRRCAE)等量表进行系统评定,确定语言障碍类型和严重程度。(5)知觉性运动评定:知觉性运动包括视知觉、视觉构象、知觉性运动协调、运用和知觉整合。当知觉整合出现问题时表现为失认,按感觉通道不同将失认分为视觉失认、触觉失认、听觉失认以及体像失认等。AD患者表现为图形背景分辨困难,如不能在抽屉中发现要找的东西,在熟悉的环境中走错方向或迷路,对物体上下左右的方位概念缺失,如不能准确判断物品的方
13、位、穿衣时不知前后里外、戴眼镜时上下颠倒、不能列竖式运算等。中晚期患者常发生物体、面容和颜色等视觉失认,如面容失认患者不认识家人和配偶,严重时不认识镜子中的自己。常用画钟测验、积木测验和Rey复杂图形测验评定视空间功能,可以让患者对相应刺激进行辨识评估有无失认。(6)社会认知评定:社会认知是个人对他人的心理状态、行为动机、意向等作出推测与判断的过程,包括情绪识别、心智理论(theoryofmind,TOM)和洞察。AD患者表现为行为明显超出可接受的社交范围,如对着装的得体或对谈论政治、宗教等社交规范的不敏感、过分聚焦在一个团体不感兴趣的话题、行为意向不考虑家人或朋友、做决定时不顾安全。可用对代
14、表不同正性(微笑)和负性(发怒)面部情绪表达的判断来评定情绪识别,采用附有问题的故事卡片评定考虑其他人精神状态或经历的能力。(二)认知功能康复认知康复(COgnitiVerehabilitation,CR)常采用多模态认知干预方法,旨在维持或改善患者的日常生活活动能力和社会参与能力,提高生活质量U51。以目标为导向的认知康复可改善早期AD患者的生活质量、自我效能感、情绪和认知16o常用以下两种方式17:认知刺激疗法(CognitiVeStimUIationthenIpy,CST)是以小组形式开展的一些带有娱乐性质的非特异性认知活动,包括讨论时事、词语联想、自然娱乐、使用物品等多个主题,以刺激认
15、知功能18;认知训练(cognitivetraining,CT)是以提高或保持认知能力为直接目标,针对特定认知功能域进行标准化训练,在结构化任务上进行指导练习19,改善相应的认知功能,或者增加脑的认知储备,传统认知训练方法主要以纸张卡片为主,采用基本技能训练、功能训练、作业训练以及与思维训练相结合等方法。目前,计算机辅助认知康复(COmPUter-assistedcognitiverehabilitation,CACR)技术具有针对性强、题材丰富、选择性高、时间精确、训练标准化和结果反馈及时等优势,将越来越广泛地应用于AD20,21另外,CACR通过远程监控,可在家庭或社区进行,将极大地提高认
16、知康复效率和效果。针对具体认知域的训练方法如下。1 .复合性注意训练:常用训练方法包括:StrOOP色词测验、同时性双任务(如单词朗读和字形判断)、双耳分听任务、数字或字母划销、数字顺背或倒背等。此外还可进行钓鱼游戏、拼图游戏、填色游戏、棋牌游戏、阅读图书、手工操作等方法。2 .执行功能训练:让患者尽快列举动物、水果和鸟类等不同范畴的词汇进行快速词汇分类提取训练;将动物、植物、食品等物品或卡片按用途或相关性进行归纳和分类训练;可用按颜色(蓝、黑、白)、形状(圆、方、三角)和大小(大、中、小)对成套卡片进行不同属性的分类和判断训练;也可利用双手进行运动执行训练,如握拳、切、拍等连续变换动作训练,
17、或先右手握拳左手伸展,再右手伸展左手握拳等交替动作训练。3 .学习和记忆训练:根据AD患者记忆损害的类型和程度,可采取不同的训练内容和方法。根据记忆的类型进行训练,针对瞬时记忆(又称感觉登记)的训练方法同注意广度训练;针对短时记忆的训练包括视觉和听觉词汇和图形记忆、故事的逻辑记忆;针对长时记忆的训练可让患者回忆最近来访的亲戚或朋友姓名、回忆看过的电视内容、背诵诗歌和谜语等。通过记忆物品和面孔等进行形象记忆训练;通过记住抽象化的符号如某个手势的意思等进行抽象记忆训练;通过让患者回忆伴有鲜明情绪体验的经历如婚礼的情景等进行情绪记忆训练;通过让患者回忆事件发生的时间、地点、人物和故事情节进行自动体记
18、忆训练;通过让患者记住一个概念的含义,如北京是中国的首都、地球是圆的等进行语义记忆训练;通过教会患者完成某项任务的动作步骤,如使用筷子夹菜等进行动作记忆(程序性记忆)训练;通过视觉、听觉、触觉、味觉、嗅觉等不同感觉通道进行各种感觉记忆的训练。记忆训练方法除上述传统记忆训练模式外,还可采用无错误学习法(自始至终提供给患者正确的信息)和间隔提取法(反复告知患者需要记住的信息并逐渐延长回忆间隔),带无错误学习法的间隔提取法是AD患者记忆训练的有效干预措施22。此外,可使用辅助记忆工具,如记事本、活动日程表、使用绘图、记忆提示工具,帮助患者保持记忆功能。4 .语言训练:根据语言表达和理解受损程度制定不
19、同的目标和训练方法,语言障碍较轻、基本能进行交流的患者以改善语言功能为主;语言交流较困难的患者应以恢复残存功能改善交流能力为主;针对理解和表达严重障碍而无法进行交流的重度患者,可利用残存功能或代偿方法,采用手势姿势等视觉性语言和沟通交流板等方法改善实用性交流功能,建立简单的日常交流方式。语言表达能力训练包括构音训练、口语和文字表达、口语命名、文字称呼和复述以及数数、背诗、唱歌等自动化程度较高的序列语言;语言理解能力训练包括单词与画及文字匹配、是非反应、会话、听写和执行口头指令等;阅读和书写障碍的患者应给予相应训练。随着语言功能变化,可逐渐更改训练的重点和方法。5 .知觉性运动训练:训练方法包括
20、:临摹或重新摆放二维拼图或三维积木等,重新布置家具玩具等,辨认重叠图形,描述图片中两物品之间的位置关系。训练患者对物品、人、声音、形状或者气味的识别能力,如通过反复看照片和使用色卡训练患者命名和辨别颜色以改善视觉失认;进行声-图辨认或声-词辨认改善听觉失认;闭目触摸不同性状的物品而后睁眼确认以改善触觉失认。6 .社会认知训练:训练患者对不同情绪的识别能力;通过附有问题的故事卡片引出患者对故事卡片上任务的精神状态(思想、欲望和意图等)或经历过的事件的推测,如”女孩在哪里寻找她丢失的包?或“为什么男孩感到悲伤?推荐:综合认知功能评估应用MMSE或者MoCA等筛查量表了解AD患者是否存在认知障碍,并
21、通过动态评估了解认知功能衰退的进程。如果需要进行认知康复训练,建议应用成套评定量表ADAS-Cog或1.OTCA详细评定认知功能受损的范围、类型和程度,以便制定个体化针对性的认知训练方案。单项认知域的评定可根据DSM-5提供的评定实例,对6项关键神经认知领域(复杂的注意、执行功能、学习和记忆、语言、知觉运动、社会认知)及其亚型进行评定。认知康复的干预方法包括小组或者团体非特异性认知刺激疗法和针对特定认知域的标准化训练,训练形式有传统纸张卡片和计算机辅助康复等,针对不同受损的不同认知域采取相应的训练。三、运动功能障碍的评定与康复AD患者的运动功能早期多正常,疾病中期随着大脑萎缩进行性加重,顶叶等
22、大脑皮层的运用相关脑区受累可出现失用症,部分AD患者可能会合并锥体系或锥体外系受损。此外,AD患者常因运动减少或卧床而产生废用综合征,主要表现为近端大肌群、核心肌群和躯干肌萎缩无力而引发继发性运动功能障碍。上述原因常导致患者跌倒风险增加。(一)运动功能评定主要包括综合运动功能、步行功能及运用功能的评定。1 .综合运动功能评定:如合并锥体系受损存在肢体瘫痪和痉挛时,采用Brunnstrom评定运动功能,采用改良Ashworth量表评定肌张力;失用性肌无力时采用徒手肌力检查的1.ovett6级分级法;用目测法或者量角器测定关节活动度;可用指鼻试验、指-指试验、对指试验、轮替试验、跟-膝-胫试验以及
23、姿势转换评定肢体粗大运动的协调功能;可用简易上肢功能检查(SimPIeteStforevaluatinghandfunction,STEF)和九孔柱测试(nine-holepegtest,NHPT)评定上肢精细运动的协调功能;应用1.indmark平衡反应测试23和Berg平衡量表(Bergbalancescale,BBS)评定站立平衡能力,也可用动静态平衡测试系统等进行精确的定量评定。2 .步行功能评定:可选择功能性步行分级(functionalambulationclassification,FAC)进行整体步行能力评估;威斯康星步态量表(WiSCOnSingaitscale,WGS)和美
24、国加利福尼亚州RanChO1.oSAmigOS(R1.A)医学中心提出的R1.A目测步态分析法评定步态;IOm步行测试(IO-metrewalktest,10MWT)评定步速;计时起立-步行测验(timedupandgotest,TUGT)评估功能性移动能力及步行安全性;也可应用三维可穿戴式动态步态分析进行定量评定24,25,其中,认知与步行双任务灵敏度更高26,27。平衡及步行能力减退、跌倒风险增加时,可通过跌倒风险指数(thefallriskindex,FRl)和修订版跌倒效能量表(modifiedfallsefficacyscale,MFES)以及MOrSe跌倒量表(MOrSefaHSc
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