2024炎症性肠病的肠外表现（全文）.docx

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1、2024炎症性肠病的肠外表现(全文)炎症性肠病(IBD)包括克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC)两种主要亚型。高达50%的IBD患者至少合并一种肠外表现(EIM),可能涉及全身的各个系统，其中原发硬化性胆管炎(PSC)或静脉血栓栓塞症(VTE)是IBD患者死亡率升高的重要原因。从广义上说，经典的EIMs可源于肠道远端器官的炎症病理反应或全身的炎症反应，其中潜在的病理生理学机制尚不完全清楚。本指南根据ECCO标准化方法制定，由ECCO指南委员会遴选的20名胃肠病学专家组成专家组，并邀请皮肤病、风湿病及血管病等多学科专家进行MDT讨论。对每一主题相关内容进行文献检索和系统综述后，共识小组就每个专

2、题内容起草了声明及对应的支持性文案。随后进行两轮在线投票和修改，以及一轮会议表决，对每条声明的证据等级(evidencelevel,E1.)和共识程度进行评价，最终形成本指南。血液、心血管和呼吸系统疾病静脉血栓栓塞症声明1【发病率】旧D患者血栓事件的发生率是普通人群的两倍以上，静脉血栓栓塞症(VTE)在UC和CD中的发生率相似E1.2o最重要的危险因素是活动性疾病、住院和手术旧1.2。共识：100%声明2.1【预防】建议在IBD患者因急性内科疾病或大手术住院期间预防性使用低分子肝素或磺达肝素E1.I。接受大手术的IBD患者应该接受预防性剂量的低分子肝素，直到出院后至少3周E1.3o对于住院后或

3、重症IBD的门诊患者，可以考虑血栓预防E1.40共识：100%声明2.2【治疗】对于出现急性静脉血栓栓塞症的IBD患者，建议按治疗剂量直接口服抗凝剂(DOAC)E1.I。应调查静脉血栓栓塞症的危险因素，以指导抗凝时间E1.I。共识：100%心血管疾病声明3与普通人群相比，IBD患者发生脑血管意外E1.2缺血性心脏病E1.2肠系膜缺血E1.4、房颤E1.3和心力衰竭E1.3的风险略有增加，这些疾病的发生风险与IBD治疗相互独立。心血管疾病的死亡率没有观察到与普通人的差异E1.2o共识：94%声明4【心肌炎和心包炎】IBD患者发生心肌炎和心包炎的风险略有增加，尽管两者在IBD患者中的总体发病率都很

4、低E1.4。共识：97%贫血声明5.1【患病率】贫血是IBD最常见的EIMs之一。世界卫生组织对贫血症的定义适用于IBD患者。缺铁和慢性病贫血是IBD中最常见的贫血类型，无论是作为单独的疾病，还是与其他微量营养素缺乏相关E1.4o洪识：100%声明5.2【病因】IBD患者应定期评估是否患有贫血,因为其患病率很高，对生活质量和共病有相当大的影响。缓解期或轻度疾病活动期的患者应每6-12个月评估一次贫血参数;活动期患者应至少每3个月监测一次E1.5o在有炎症的生化或临床证据的情况下，慢性疾病贫血的诊断标准是血清铁蛋白100g1.和转铁蛋白饱和度VI6%。如果血清铁蛋白水平在30100g1.,很可能

5、合并真性铁缺乏和急性萎缩性脑病E1.2共识：100%声明5.3【病因】对于维生素B12或叶酸缺乏风险的患者，特别是患有小肠CD或接受过小肠切除手术的患者和巨细胞症患者，应至少每年进行一次血清维生素B12和叶酸水平的筛查E1.4。共识：95%声明6.1【治疗】患有缺铁性贫血的IBD患者应该接受补铁治疗，以使血红蛋白水平和铁储备水平正常化E1.I。共识：97%声明6.2【补铁疗法】静脉补铁被推荐作为临床活动性IBD患者、既往口服铁不耐受患者和需要促红细胞生成素刺激剂的患者的一线治疗E1.lo建议轻度缺铁性贫血患者在疾病临床不活跃时口服铁E1.I。共识：100%声明6.3【监测治疗反应】在缺铁性贫血

6、治疗后，应每36个月监测一次血红蛋白和铁蛋白，在铁缺乏恢复后至少一年内监测一次，此后每6-12个月监测一次E1.4o当铁蛋白下降V100g1.或血红蛋白12或13g/d1.（取决于性别）时，建议再次治疗E1.2o预防性治疗的目标是将血红蛋白和血清铁蛋白水平维持在正常范围E1.3。共识：95%声明6.4【促红细胞生成】促红细胞生成素刺激剂可考虑用于对静脉铁缺乏反应且目标血红蛋白水平不超过12g/d1.的患者，前提是IBD相关治疗已得到优化E1.5。共识：95%肺部疾病（不含肺栓塞症）声明7IBD患者发生支气管扩张、间质性肺疾病和肉芽肿性肺疾病的风险增加E1.4。共识：95%肝胆系统表现肝脏疾病声

7、明8疑似IBD的初治患者应检测丙氨酸氨基转移酶、碱性磷酸醐、Y-谷氨酰转移酶和血清总胆红素，然后每隔6个月进行一次随访。原发性硬化性胆管炎声明9【患病率和诊断】旧D患者患PSC的风险增加，这在UC患者中表现尤其突出。IBD患者的PSC患病率从2%到8%不等。对于胆汁淤积性肝酣持续升高并有胆汁淤积症状的IBD患者,如瘙痒或明显的肺门周围淋巴结病，PSC应用高质量的磁共振胆胰管造影(MRCP)进行检查E1.2。【共识:100%声明10【治疗】熊去氧胆酸可以改善PSC患者的肝脏生化指标，但对IBD的疾病进展没有明显影响E1.I。共识：100%声明11【医护参与】患有PSC-IBD的患者在诊断时应转诊

8、至具有PSC专业知识的肝病专家，此后应继续联合护理E1.5。共识：100%自身免疫性肝炎与重叠综合征声明12成人IBD患者中自身免疫性肝炎(AIH)的患病率不到0.5%,而儿童和青少年中AIH的患病率较高E1.2共识：100%。在AIH和IBD患者中，应使用高质量的MRCP评估是否存在额外的硬化性胆管炎E1.311共识：84%o为维持IBD和AIH患者的缓解，应将硫嗯吟视为一线治疗E1.211共识:85%o胰腺炎声明13IBD中的急性胰腺炎通常与胆结石疾病、酒精摄入、药物（硫喋吟和5-氨基水杨酸类药物）和十二指肠CD有关。自身免疫性胰腺炎也可能发生在IBD患者中E1.3。共识：90%骨关节疾病

9、骨质脱矿声明14【骨质疏松症和骨量减少症】IBD患者发生骨质疏松和骨质疏松性骨折的风险增加，尤其是脊柱骨折E1.2o对于骨质疏松症高风险的旧D患者,建议通过双能X射线吸收扫描测量骨密度E1.2J共识：100%声明15【治疗】提倡每日适当摄入钙和维生素D,戒烟和进行体力活动以预防骨量减少和骨质疏松症E1.5o建议接受皮质类固醇治疗和/或有骨量减少或低骨密度危险因素的患者补充钙和维生素DE1.2o对于皮质类固醇诱导性或绝经后骨质疏松症患者，推荐双瞬酸类药物治疗E1.lo洪识：84%关节疾病声明16【风湿性EIMs】IBD关节疾病的临床症状很常见，如外周和中轴脊柱关节病E1.2。关节症状可能出现在I

10、BD诊断前或诊断后E1.2o共识:100%声明17【治疗】没有证据表明非脩体抗炎药的使用与Ue复发之间存在关联E1.I,但可能与CD复发存在关联E1.2o建议使用非常体抗炎药治疗关节病时需要根据具体情况而定E1.3o选择性环氧化酶2（COX-2）抑制剂可作为短期使用E1.2。共识：91%声明18肿瘤坏死因子拮抗剂被推荐用于治疗与IBD相关的轴性脊柱关节病。不推荐使用维得利珠单抗和乌司奴单抗治疗E1.2o共识：96%声明19肿瘤坏死因子CI拮抗剂被推荐用于治疗IBD相关的非轴性脊柱关节病E1.2o也有数据支持可使用甲氨蝶吟、柳氮磺胺毗噬和乌司奴单抗E1.3。【共识:100%皮肤疾病皮肤及其附属器

11、症状声明20【概述】与IBD相关的皮肤病是最常见的EIM之一，它们与肠道疾病的关联可能是特定的（转移性CD）、反应性的（坏疽脓皮病、甜蜜综合征、结节性红斑、口腔病变）、具有相关性（化脓性汗腺炎、银屑病），或治疗相关的（肿瘤坏死因子拮抗剂诱导的皮肤损害、其他药物过敏、皮肤癌）E1.3。建议尽早邀请皮肤科医生共同参与IBD的管理。共识：95%声明21【结节性红斑】尽管其他原因应该同时考虑，结节性红斑常与IBD的活动性肠道表现相关。当结节性红斑与IBD活动相关时，主要目的是控制潜在的肠道疾病活动；当肠道疾病活动得到控制时，皮肤损害通常会消失E1.3。共识：100%声明22【坏疽性脓皮病】建议使用肿瘤

12、坏死因子Cl拮抗剂，尤其是英夫利西单抗治疗坏疽脓皮病。对于重症患者应考虑早期使用。其他可行的治疗方法包括全身使用类固醇E1.3环抱素E1.3乌司奴单抗E1.4氨苯碉E1.3甲硝哇E1.3和四环素E1.4o对于症状较轻的患者，可以考虑局部使用类固醇和钙调神经磷酸醐抑制剂旧1.3。同时建议尽早咨询皮肤科医生。共识：95%声明23【Sweet综合征】建议全身使用皮质类固醇作为SWeet综合征（急性发热性嗜中性皮病）的一线治疗E1.4o肿瘤坏死因子Cl拮抗剂可用于激素依赖性或难治性病例E1.4。共识：95%声明24【化脓性汗腺炎】化脓性汗腺炎是一种与IBD相关的疾病，在CD中比UC中更常见。轻、中度疾

13、病可采用对症治疗或全身治疗（抗生素和氨苯碉）。阿达木单抗被推荐作为严重疾病的一线治疗，经常需要早期剂量强化。其他治疗选择包括英夫利西单抗、乌司奴单抗或手术E1.3o共识:100%转移性CD声明25转移性CD是一种罕见的肠外表现，影响皮肤和生殖器区域。可使用全身和局部皮质类固醇、硫唆喋吟、甲硝哇和肿瘤坏死因子Q拮抗剂E1.3。【共识:90%口腔、头面部表现声明26IBD的口腔面部表现很常见，包括口腔溃疡、牙周炎、植物脓口炎和口腔面部肉芽肿。对于口腔IBD的病例，建议治疗潜在的IBD症状和采用支持性口腔护理，包括局部类固醇使用E1.5。共识：95%声明27IBD的耳部和鼻部表现非常罕见，没有足够的

14、证据建议任何特定的治疗方法E1.5。共识：94%眼部表现声明28【概述】与IBD相关的眼部表现相对常见。IBD患者最常见的眼部表现是前葡萄膜炎。较少见的表现是巩膜炎、结膜炎、巩膜外层炎、视神经炎、缺血性视神经病变、其他葡萄膜炎亚型、视网膜中央静脉阻塞和眼眶炎症或肌炎E1.3。共识：100%声明29【葡萄膜炎】IBD相关性葡萄膜炎的最佳治疗选择取决于葡萄膜炎的类型和潜在的IBD活动。推荐外用皮质类固醇滴眼液作为治疗前葡萄膜炎的首选药物。在中间、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎的治疗中，可能需要玻璃体内或全身皮质类固醇激素，加或不加二线类固醇制剂。当威胁视力的眼部炎症持续存在和/或存在活跃的潜在IBD时，建

15、议使用阿达木单抗或英夫利西单抗作为三线治疗E1.4o目前还没有试验证据表明非肿瘤坏死因子Cl拮抗剂、生物制剂和小分子药物对炎症性葡萄膜炎的疗效。葡萄膜炎应由胃肠科医生和眼科专科医生联合治疗。共识：97%声明30【巩膜炎症】我们建议早期口服非俗体抗炎药，并考虑全身皮质类固醇治疗巩膜炎。保留类固醇的药物，包括肿瘤坏死因子CI拮抗剂，可用于难治性病例或当皮质类固醇反应不完全时治疗E1.4o推荐外用润滑剂和冷敷治疗巩膜外层炎。如果IBD患者有巩膜外层炎的症状，特别是眼痛阻碍睡眠或症状持续存在时，应考虑使用非俗体抗炎药和皮质类固醇。正确的分类和处理可影响疾病的严重程度和预后E1.4。共识：100%中枢神经系统表现声明31IBD患者的中枢神经系统症状可能比普通人群更常见E1.4o这些表现包括静脉窦血栓、中风和中枢性脱髓鞘。在IBD和中枢性脱髓鞘的患者中，禁忌使用肿瘤坏死因子拮抗剂。中枢神经疾病仅在少数病例中被描述，出现相似症状时应同时考虑药物不良反应E1.5共识：100%旧D中的疲劳声明32与普通人群相比，IBD患者的疲劳感更频繁、更严重；患病率从静止期的40%60%到轻度活动期的80%不等。疲劳是一个独立的疾病症状，据报道，IBD缓解期患者的疲劳率为40%o疲劳对与健康相关的生活质量产生负面影响，与疾病活动或贫血无关E1.4。共识：96%