妊娠诱发库欣综合征的诊疗进展2024.docx
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1、妊娠诱发库欣综合征的诊疗进展2024摘要妊娠诱发库欣综合征是指妊娠状态所诱发的库欣综合征,一股患者在分娩后或终止妊娠后症状得到缓解。该病非常罕见,但对母体与胎儿均产生严重危害。妊娠诱发库欣综合征和妊娠合并库欣综合征在临床表现上相似,但在发病机制及治疗方法上存在差异,诊断较为困难,治疗面临挑战。本文主要针对妊娠诱发库欣综合征的发病机制、诊断和治疗进行简要综述,斤在为妊娠诱发库欣综合征患者的临床管理提供借鉴。【关键词】库欣综合征;妊娠;肾上腺增生;促黄体生成素/绒毛膜促性腺激素受体妊娠合并库欣综合征(CUShingssyndrome,CS),是指孕前确诊的CS,以及在妊娠期间初次诊断的CSC因CS
2、常导致女性患者排卵障碍和不孕症,故妊娠合并CS较为少见,目前文献报道约200余例1。其中,妊娠诱发CS更为罕见,全球仅有10余例报道2-14,临床经验十分方限,在诊断和治疗上都极具挑战。妊娠诱发CS是妊娠合并CS的一个特殊类型,是指妊娠状态所诱发的CS,患者在分娩后或终止妊娠后症状缓解口5。因妊娠诱发CS的发病机制、治疗方法等与妊娠合并CS存在差异,临床医生对该疾病认识不足,导致对疾病正确诊断的延误,同时面临治疗上的困惑与挑战。本文主要就妊娠诱发CS作一综述,为该类患者的管理提供参考“O1.临床表现妊娠诱发CS患者的临床表现和妊娠合并CS,以及非妊娠女性CS患者并无显著差异。患者主要表现为乏力
3、、体重明显增加、满月腌、多血质、皮肤瘀斑、瘗疮及紫纹等13o1996年力口拿大WanaCe等5报道r1例患者多次在妊娠期间出现高皮质防血症临床及生化表现,每次分娩后症状迅速缓解的病例,忏次定义为妊娠诱发的CSo妊娠诱发CS患者每次妊娠后的血、尿皮质醇随着分娩迅速下降。分娩1周至数月后,血、尿皮质碑水平降至正常或较低水平,临床症状改善,多数患者再次妊娠时可再次发病10o区别于妊娠诱发CS的患者,妊娠期合并CS的患者在产后症状及生化并不缓解。妊娠期间活动性CS会增加母体并发症的发生,包括高血压或先兆子痫;糖代谢异常;骨质疏松及骨折等。同时,也会增加胎儿并发症的发生,包括早产、胎儿宫内发育迟缓、流产
4、及死产等16o相较于其他病因,妊娠诱发CS在妊娠期间面临更多的并发症问题,胎儿的预后也较差17。02发病机制妊娠合并CS患者最主要的病因是肾上腺腺病自主分泌皮质醉增多,促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropichormone,ACTH)水平降低,即非ACTH依赖性CS,其次为库欣病。在妊娠前患者大多有肾上腺或(和)垂体影像学异常,多数为肾上腺腺痛口8。不同于妊娠合并CS,妊娠诱发CS的病因尚不明确。部分妊娠诱发CS患者影像学检查垂体及肾上腺无器质性病变,部分患者表现为单侧或双侧肾上腺增生或腺痛2-14。目前已报道的妊娠诱发CS的病例中,7例肾上腺影像学无异常,3例为双侧肾上腺增生
5、,2例为单恻肾上腺腺瘤,1例为双侧肾上腺腺瘤2-14。因妊娠诱发CS患者在妊娠状态才会导致CS的发生,故推断在妊娠过程中产生的某种物质可以刺激母体肾上腺,分泌过多皮质解。肾上腺皮质异常表达促黄体生成索(1.H)/绒毛膜促性腺激素(hCG)受体(1.HCGR)目前被认为是最有可能的发病机制19u2.1 肾上腺组织异常表达1.HCGR1.HCGR是一种性腺特异性G蛋白耦联受体,通常在人肾上腺皮质细胞中低水平表达,但在一些肾匕腺肿瘤可异位表达高水平的1.HCGR20o非妊娠状态卜,月经冏期引起的短暂性1.H升高不足以刺激1.HCGRo而在妊娠期间,由于hCG持续高浓度,进而刺激异常表达的1.HCGR
6、,上调环腺甘酸和蛋白激酶通路,皮质静产生增多而诱发CS的发生12,21。也有学者认为,对于合并肾上腺腺痛的患者,在妊娠前可能即存在亚临床CS13o尤其是在妊娠期间出现严重骨质疏松症及骨折的患者,更提示妊娠前可能长期存在亚临床高皮质酹血症。在妊娠后,由于hCG对1.HCGR的刺激而诱发或加速CS的发生13。1.i等12报道了1例妊娠期间发生的CS,患者肾匕腺磁共振成像(MRI)提示左肾上腺结节,在妊娠期间予保守治疗,血、尿皮质肉在分娩后8冏自发降至正常。在产后6个月进行了左侧肾上腺占位的切除术,免疫组化染色证实患者的肾上腺组织1.HCGR表达阳性,而黑素皮质激素2受体(me1.anocortin
7、2receptor,MC2R)阴性ChUi等9报道f1例在多次妊娠期间发生CS的患者,在分娩后皮质醉水平和症状迅速恢复正常,肾上腺MRI显示双侧肾上腺结节性增生。在患者第9次妊娠2个月后行左侧肾上腺切除术。实时定量PCR显示,与正常肾上腺组织相比,患者肾上腺组织中1.HCGRmRNA表达增加2倍,雌激素受体表达降低。同时,肾上腺和外周白细胞基因组DNA中1.HCGR-肌动蛋白为1.5,表明存在1.HCGR基因的种系复制。也有体内及体外研究表明,hCG刺激使肾上腺皮质祖细胞转化为1.HCGR阳性表达增生的肾上腺皮质细胞,增加类固醉激素的合成。同时,类固醉激素的前体包括皮质酮、I1.-脱辄皮质醉、
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