2024儿童肺功能检测临床应用常见问题专家共识要点（全文）.docx

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1、2024儿童肺功能检测临床应用常见问题专家共识要点(全文)摘要儿童肺功能检测已广泛开展，旦种类繁多，儿科医师对肺功能检测临床It耍性的认识显著提高，但对肺功能的正确应用和报告解读仍存在疑惑或误区。本共识就儿童常用肺功能技术在检测方法选择和报告解读上存在的问题进行r总结归纳，形成推荐意见，期望能够PI答儿科临床实践中存在的问题，从而指导儿童肺功能的正确使用。关健词儿童；肺功能；检测；临床应用近20年来，儿童肺功能检测在国内广泛开展，肺功能检测的项目较前显著增多，包括传统的用力呼气流地-容积(maxima1.expiratoryf1.owvo1.ume,MEFV)曲线、脉冲振荡肺功能(impu1.

2、seosci1.1.ometry,IOS)、潮气呼吸肺功能(tida1.breathingf1.owvo1.ume,TBFV)以及在此基础上的支气管舒张试验均广泛开展1.e随着儿科临床需求的增加，克气管激发试验、肺弥散功能测定等应用亦明陋增加。这期间全国肺功能联盟、中华医学会、中国医师协会、各医院等做了大盘肺功能理论知识和技术操作的培训工作2,儿科医师对肺功能认识的整体水平显著提高，但在具体技术的临床应用和报告解读方面仍然存在很多疑惑或误区3。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组肺功能协作组对相关问题进行了讨论和整理，凝练了包括儿童肺功能检测概况、MEFV、IOS、TBFV、支气管舒张试脸、支气

3、管激发试验、肺弥散功能测定、心肺运动试验(cardiopu1.monaryexercisetesting,CPET)等8个方面的22个问题，逐一阐述，统一认识，期里能够对肺功能在儿童临床实践中正确应用起到指导作用。1、儿童肺功能检测概况临床问题1：对不同年龄儿童，如何选择不同的肺功能检测方法？推荐意见：学龄儿童的肺功能检测方法与成人相同，可采用MEFV、IOS;学龄前儿童建议选择IoS或MEFV;婴幼儿只能采用TBFV,阻断法肺功能或婴幼儿体积描记仪。肺弥散功能、支气管激发试验通常限于学龄儿童，支气管舒张试脸适用于所有年龄儿童，推荐依据：不同肺功能检测方法对受试者的要求不同，选择何种肺功能检测

4、方法取决于受试者的理解和配合能力，年龄越小，理解和配合能力越差。故应根据儿童年龄、个体的具体情况，选择相应的检测方法。MEFV是最基本的检测技术，要求受试者先平静呼吸，随后用力吸气达肺总量，快速用力呼气等，学龄儿童和部分学龄前儿童能够理解和按指令操作。IoS仅要求含口器平静呼吸1630s4,适用于学龄前儿童，也可用于学龄儿童.婴幼儿肺功能检测需在平静呼吸(镇静后)状态下，以合适面罩扣紧口外，尽可能诚少死腔以，通过传感器获取呼吸信，3临床问题2：如何选择肺功能检杳的时机？推荐意见：开具肺功能检查时需要考虑以卜.几方面因索，决定是否立即进行：肺功能检杳项目的适应证、绝对禁忌证和相对禁忌证；了解患儿

5、近期患病和用药情况等；伴发感染性疾病情况等.推荐依据：不同肺功能检杳项目有其相应的绝对禁忌证、相对禁忌证，如肺通气功能检测，因需要用力吸气、呼气，如有气胸、肺大泡、中耳炎或鼓膜穿孔、1个月内彳过咯血或存在易嵌顿的腹股沟、脐痂等，需待病情好转，禁忌证消失后再行检查。一些药物对肺功能检杳结果有一定影响，如吸入短效B2受体激动剂48h内，吸入长效02受体激动剂2448h内，吸入短效胆碱能受体拮抗剂24h内；口服短效2受体激动剂或茶碱12h内，口服长效或缓释型02受体激动剂、缓释茶碱2448h内，以及使用糖皮质激索、白三烯受体拮抗剂等，需根据肺功能检测的H的、项目，关注检测前患儿用药情况，避免药物的影

6、响，客观评价检测的结果。肺功能检杳过程中受试者均使用一次性呼吸过滤器，但仍有发生交叉感染的可能，因此有明显呼吸道感染，尤其在法定传染性疾病的传染期，不建议进行肺功能检杳。2、用力呼气肺功能临床问题3：如何判读不同类型的通气功能障碍？推荐意见：对不同通气功能障碍类型的判断，不同指南的表述有所不同，但判断的原则是一致的，即以1秒率第1秒用力呼气容积(forcedexpirator5,vo1.umeinthefirstsecond,FBVI)与用力肺活fit(forcedvita1.capacity,FVC)的比值,FEV1./FVC降低判断阻塞，若同时做慢肺活量(maxima1.vita1.CaP

7、aeity,VCmax),建议使用FEV1./VCmax;以肺总量(tota1.1.ungcapacity,T1.C).FVC降低判断限制；混合型通气功能障碍则兼有阻塞和限制两种表现，或采用以N多参数的方法判断。推荐依据：通气功能障碍分为阻塞性、限制性和混合性3种类型。阻塞性通气功能障碍是由于气道阻塞或狭窄导致的气流受限，表现为FEV1.、FEV1./FVC-.呼气峰流t(PCakexpiratoryf1.ow,PEF)、最大呼气中段流放(maxima1.midexpiratoryf1.ow,MMEF)等的降低。限制性通气功能障碍指肺容量减少、肺扩张受限所引起的通气功能障碍，表现为肺容量指标的

8、下降，如T1.C、肺活量(vita1.capacity,VC)、FVC、功能残气母(functiona1.residua1.capacity,FRC)等，伴或不伴气体流敏下降，混合性通气功能障碍则指兼有阻塞性和限制性两种表现，表现为FEVKFEV1./FVCT1.CVC、FVC等的下降。临床问题4：儿童通q功能障碍常见的病因有哪些？推荐意见：儿童阻塞性通气功能障碍的常见病因包括气管和支气管的各种疾病，如支气管哮喘、闭塞性细支气管炎、气管狭窄、气道压迫等；儿童限制性通气功能障碍的疾病包括胸廓畸形如严重鸡胸、漏斗胸，胸膜疾病、肺纤维化、肺占位性病变、肺叶切除术后，神经肌肉病变等；儿童混合性通气功能

9、障碍常见疾病有肺炎、肺结核、支气管扩张、肺囊性纤维化等。推荐依据：可能影响肺功能的疾病包括呼吸系统疾病或其他系统疾病累及呼吸系统。不同疾病累及呼吸系统的部位和性质不同，对肺功能的影响亦不同。整体而言，病变主要在气管、支气管则表现为阻塞性通气功能障碍；如病变主要涉及肺泡、肺间质、胸腔，甚至胸壁，对肺功能的影响主要是T1.CxFVC的降低，从而表现为限制性通气功能障碍；如疾病兼有以上两种肺损害，则表现为混合性通气功能障碍。临床问题5：如何解读1秒率检测结果？推荐意见：推荐采用FEV1./FVC实测值v080,或实测值/预计值94%,或低于正常值下限(Iower1.imitofnoiTna1.,1.

10、1.N)作为判断是否存在异常的标准。推荐依据：1秒率是反映呼吸道是否存在阻塞的特异指标。FEV1./FVC结果判读采用实测值或实测值占预计值百分比一直存在争议，并缺乏公认标准。全球哮喘防治创议(G1.oba1.InitiativeforAsthma,GINA)曾推荐FEV1./FVC采用实测值判断是否存在阻塞(正常成人0750.80,儿童090)，但其中儿童实测值0.90的推荐不一定适合我国儿科临床。国内资料结果显示，514岁正常儿童FEV1./FVC实测值可达0.90以上，女童大于男童，但0.90不是正常范用的下限6-702022年美国胸科学会(AmericanThoracicSociety

11、,ATS)/欧洲呼吸学会(EuropeanRespiratorySociety,ERS)肺功能指南推荐采用1.1.N作为判断是否异常的标准8,并推荐使用全球肺功能倡议(g1.oba1.1.ungfunctioninitiative,G1.I)发布的多种族通用的全年龄段(395岁)肺通气功能预计值方程9。G1.I方程是否适合中国儿童人群尚缺乏验证，检测设备亦需配备相应软件。FEV1./FVC有随年龄增加而降低的趋势，我国成人肺功能指南依据相关资料推荐采用FEV1./FVC92%预计值作为判断阻塞性通气功能障碍的标准10,但方争议11。儿童肺功能指南同样推荐了此标准12,但是否适合，需探讨。国内研

12、究结果显示，在采用ZaPIeta1.预计值公式的前提下，FEV1/FVC实测值0.80与1.1.N的一致性较好，能够更真实地反映患儿气道阻塞的情况，结果同时显示，与FEV1./FVC实测值0.80对应的实测值占预计值的百分比为94.3%,而与92%实测值占预计值对应的FEV1./FVC实测值只有0.78130国内另一研究建议FEV1./VCmax的实测值/预计值93.9%可作为判读儿童阻塞性通气功能障碍的临床参考标准14o因此，在儿童中使用FEV1/FVC判断是否存在阻塞性通气功能障碍，在不能获得其1.1.N的情况下，采用实测值的方法和080的标准是可匏的11,13-14,其优点是简单方便，不

13、受预计方程式选择的限制。如果采用实测值/预计值百分比的方法，FEV1FVC94%简计值作为判断存在阻塞性通气功能障碍的标准可能更可能13-14。临床问题6：如何在儿童哮喘诊断与管理中应用PEF检测？推荐意见：PEF平均日变异率13%;运动后PEF下降15%;两次随访之间PEF变化15%,可作为儿童哮喘的诊断依据。在儿童哮喘的管理中，虽然PEF检测不能替代肺通气功能检测，但监测PEF变化可协助识别儿童哮喘急性发作，尤其是对气流受限不敏感的患儿；评估急性发作严重程度及病情变化；监测患儿对药物治疗的反应。推荐依据：PEF通过峰流放仪测得，方法筒单，不需要专业技术人员操作，可广泛应用于各级医疗机构及家

14、庭。PEF变异率是指一定时间内PEF变化的程度，有平均日变异率（连续监测2周）和周变异率，用于评估气流受限的可变性5,150健康个体PEF有轻度波动，哮喘患者在哮喘发作时PEF卜.降，尤其在清晨。健康儿童PEF平均日变异率的95%置信区间上限为12.3%,故儿童PEF平均日变异率13%提示存在可变的气流受限。儿童运动后PEF卜降15%是儿童运动激发试验的阳性判断标准之一,证实存在气道高反应性(airwayhyperresponsiveness,HR)o在随访期间儿童PEF变化15%(包括期间呼吸道感染)也提示存在可变的呼气气流受限5o哮喘患者均应备有书面哮喘行动计划，学会哮喘自我管理，即自我监

15、测症状和/或PEF,从而控制哮喘症状，最大限度地降低加重的风险5,16-17。儿童哮喘管理中，PEF可用于：(1)短期监测：每日2次检测PEF,持续24周，用于识别暴露危险因素期间是否有发作，或哮喘发作后疾病恢复情况。(2)长期监测：用于病情不稳定哮喘、重度哮喘或对气流受限不敏感的患儿。PEF80%预计值或个人最佳值，提示正常；PEF处于60%80%,提示有哮喘发作风险；PEF60%则应及时就医。临床问题7:如何判断儿童小气道功能障碍？推荐意见：推荐在主要通气功能参数正常情况3用力呼出50%肺活盘的呼气流量(forcedexpiratoryf1.owat50%ofFVCexha1.ed,FEF

16、50)、用力呼出75%肺活肽的呼气流放(forcedexpiratoryf1.owat75%ofFVCCXhaIed,FEF75)、用力呼出25%75%肺活量的呼气流域(forcedexpiratoryf1.owfrom25%to75%ofFVCexha1.ed,FEF25-75)3项指标中彳2项低于80%预计值，判断存在小气道功能障碍。推荐依据：单独小气道功能障碍在疾病早期或后期均可见，电气道轻度阻塞的表现，在儿童常见于轻度哮喘或哮喘缓解期，并可能是儿童在成年后发生慢性阻塞性肺病的潜在风险18o小气道功能障碍对通气功能的影响主要表现在呼气中、后期流量降低，即低肺容积时的呼气流地降低，故常将F

17、EF50、FEF75、FEF25-75或MMEF等指标作为反映小气道功能水平的参数。侬据指南，作为肺功能诊断的小气道功能障碍是指肺通气功能参数，如FVC、FEVKFEV1FVC.PEF等正常的情况下，存在FEF50、FEF75、FEF25-75等的降低，否则应考虑为通气功能障碍。目前，对小气道功能障碍不再进行严重度分级。对诊断小气道功能障碍的界值，临床上习惯于采用FEF50、FEF75、FEF25-75低于65%预计值，但同时有建议FEF50、FEF75、FEF25-75低F80%预计值，即采用与高肺容积流被参数一样的标准1011近期国内研究显示，主要通气功能参数正相的情况下，FEF50达峰时

18、间(timetopeaktida1.expiratoryf1.ow,TPTEF)%达峰时间比(Iimetopeaktida1.cxpiratoryf1.ow/expiratorytime,TPTEF/TE)、达峰容积(VOhImetOPeaktida1.expiratoryf1.ow,VPTE)、达峰容积比(VOIUmetopeakexpiratoryf1.ow/expiratoryVoIUme,VPEF/VE)、潮气呼吸呼气峰流量(Peaktida1.expiratoryf1.ow,PTEF)、呼出不同潮气量时的呼气流量(TEF50、TEF75、TEF25-75)以及TEF50/TIF50等

19、，其中以RR、VT/kg、Te、Ti/Te、TpTEF/TE等较重要310婴幼儿肺容量小，病理状态下常通过增加RR代偿。因此，存在阻塞性或限制性通气功能隙碍而影响通气时，可导致RR增加。RR是反映肺功能状态的敏感指标，由于导致呼吸增快的疾病很多，其疾病诊断的特异性较差。潮气量正常为610m1.kg,下降应注意是否存在限制性肺疾病，同时注意是否存在过度肥胖、消瘦以及胸廓畸形等。与MEFV的FVC类似，气道阻塞较重时，可出现VT下降。Te是反映产气道阻塞的良好指标，小气道或外周阻塞时，呼气阻力增加，致Te延长。上气道阻塞时，Te或可延长，但Ti延长更多而致Ti/Te增加。呼气性气流受限患儿呼气时间

20、延长，Ti/Te降低，甚至0.6性吸气性呼吸困难患儿，如先天性喉喘鸣、喉梗阻患儿，Ti明显延长，Ti/Tc增加,甚至131-32oTPTEF/TE是反映气道阻塞敏感而可靠的指标，气道阻塞越重，TPTEF/TE愈低。VPEF/VE与TPTEF/TE意义相同，敏感度略低。临床问题13：婴幼儿体描仪检测的临床价值方哪些？推荐意见：婴幼儿体积描记仪(体描仪)能够测定气道阻力(ai11vayresistance,RaW)、体描仪功能残气埴(p1.ethysmographicfunctiona1.residua1.capacity,FRCp)和TBFVo最终获得Raw、FRCp、TBFV等的参数，能较全而

21、反映气道阻塞情况和肺部疾病严重程度C推荐依据：Raw指气体流经呼吸道时与气道啜摩擦产生的阻力，呼吸道疾痛出现平滑肌痉李、气道壁增厚、黏膜肿胀、分泌物增加等均可引起RaW增加“FRCP亦称胸内气体容积(thoracicgasvo1.ume,TGV),一定的FRC有利于阻止呼气末肺泡萎陷和缓冲吸入气体，使肺泡内敦气、二转化碳分压稳定在生理范围内。限制性疾病，如肺炎、肺间质纤维化、胸腔积液以及外科肺叶切除术可引起FRCp减低。阻塞性肺疾病气道阻塞可导致局部气体陷闭，FRCp增加；阻塞性肺疾病发生肺气肿时，肺弹性I可缩力下降，FRCp可增高.早产、脊柱侧弯、支气管肺发育不良等均可表现为FRCP降低33

22、;婴幼儿喘息、哮喘、细支气管炎、囊性肺纤维化等在Raw增高的同时，常伴随FRCp增高。体描仪检测的优点在于速度快、Ig复性好，可获得包括呼吸力学参数在内的多项指标，全面反映肺功能水平34。缺点在于设备昂货，检测技术要求就成功率相对低，婴儿体描仪由于设计的原因，仅限于身长V1.OOCm的婴幼儿使用。5、儿童支气管舒张试验临床问题14：儿童支气管舒张试睑应如何选择药物及给药方式？推荐意见：儿童支气管舒张试验选用的药物是吸入型短效丸气管舒张剂，包括短效2受体激动剂和短效抗胆碱能药物。前者常用药物为沙丁胺醉和特布他林，后者常用药物为吸入用异丙托浪镀雾化液。在儿童，尤其年幼儿童进行支气管舒张试验时，建议

23、首选空气压缩泵雾化吸入给药，其次选择压力定量气雾剂(PreSSUriZedmetereddOSeinha1.er,pMDI)经储雾螺吸入，不建议单独使用PMD1.吸入。推荐依据：支气管舒张试验是指对存在阻塞性通气功能障碍的患者，给予推荐剂量的支气管舒张剂，然后重复测定肺功能，以评价气道阻塞的可逆性以及可逆程度35。对于支气管舒张试验的用药，常规推荐选择起效快的吸入型支气管舒张剂,多年来一直采用吸入型沙丁胺解或特布他林，或异丙托澳钱。沙丁胺醉、特布他林起效快，在吸入后1530min即可复杳肺功能；异丙托溟铉起效略慢，需在吸入后3060min复查肺功能。给药方式方面成人指南推荐使用pMDI或PMD

24、1.加储雾罐吸入。在儿童进行支气管舒张试验，则多通过空气压缩泵雾化给药、PMD1.加储雾罐，较少单独用PMD1.吸入。通过空气压缩泵雾化给药，一方面雾化给药对患儿配合程度的要求低，容易进行；另一方面雾化方式给药产生的药物微粒在气道的分布较气雾剂给药方式可能更均匀，从而显示R好效果。在喘息婴幼儿，经雾化给药方式取得的支气管舒张效果显著优于采用PMDI加储雾罐方式36。临床问题15：如何判读不同年龄儿童支气管舒张试验的结果？推荐意见：支气管舒张试验阳性结果的判定依据肺功能检测技术的不同而不同。常用评判标准：(1)MEFV:FEV1.改善率12%;(2)IOS:Z、R5卜降20%,X5下降230%;

25、(3)TBFV:有研究建议TpTEF/TE或VPEF/VE任意一个改善率分15%,需进一步科学验证。推荐依据：依据相关指南推荐意见：(1)MEFV:FEV1.改善率12%5,37CERS/ATS肺功能指南将支气管舒张试验阳性标准更新为FEV1.或FVC改善率10%预计值8,避免了由于疾病严重度不同，肺功能基线水平不同导致的不准确判断，但应用于临床实践尚需进一步推动。(2)IOS：既往推荐IOS参数以Z、R5卜降20%,X5下降=30%,作为支气管舒张试脸阳性参照标准，有着较高的敏感度和特异度，但相关研究是以FEVI改善15%作为金标准推断获得，需注意其局限性38。近年国外指南推荐IOS检杳用于

26、支气管舒张试验时其阳性标准为R5下降40%、X5下降50%、AX下降80%4,此标准是否适合中国儿童，尚需进一步脸证.(3)TBFV:TPTEF/TE、VPEF/VE能够反映呼吸道阻塞情况，但有研究报道潮气呼吸支气管舒张试验仅对2岁以上患儿喘息有参考价值37,亦有研究显示，支气管舒张试验的可逆性程度受年龄、病情严重度以及支气管舒张剂给药方式的影响36。TBFV用于支气管舒张试验的阳性界值仍需进一步研究。6、儿童支气管激发试验临床问题16：儿童常用的支气管激发试验有哪些？推荐意见：支气管激发试验，按激发因素的性质分为药物激发试验、物理激发试验等；按激发试验的机制分为直接激发试验和间接激发试触。直

27、接吸入药物进行激发试验是最常用的技术，吸入药物主要是乙酰甲胆碱(methacho1.ine,Mch)和组胺。推荐依据：支气管激发试验是通过化学、物理、生物等的剌激，诱发气道平滑肌收缩，并借助肺功能指标改变判断支气管是否缩窄及程度。支气管激发试验是支气管哮喘，尤其是不典型哮喘诊断的主要手段，也是哮喘疗效评估的工具。Mch是支气管激发试验最常用的激发剂，给药方法包括:APS法、AStograPh法、2min潮气吸入法、手捏式定量气雾吸入法和5次吸入法39。支气管激发过程中要求使用激发剂的浓度从低到高，剂故从小到大，按预先设定的程序进行。国产MCh(氯醋甲胆碱)激发试验的阳性率、激发后恢复时间等与原

28、MCh无显著差异，安全性良好40。临床问题17：如何判断儿童支气管激发试验的结果？推荐意见：依据采用支气管激发试验的技术方法不同，判定指标有所不同。以药物激发为例，在达到规定Meh累积剂量或累积浓度前，MEFV技术以FEVKPEF较基础值下降20%,Astograph法以R增加至基础阻力的2倍为支气管激发试验阳性。高渗盐水激发以FEV1.下降15%为激发试验阳性，运动激发试验以FEV1.下降10%预计值或PEF山基线下降15%为激发试验阳性5。推荐依据：通过MEFV,以MCh作为激发剂的支气管激发试验是临床应用最多的方法。在达到最高吸入浓度前，FEVKPEF较基础值卜.降20%可判断为支气管激

29、发试验阳性。结果的定地判断有以下2种方式：(1)FEV1.卜.降20%时所应用激发药物的累积剂房，即PD20-FEV1(provokingdose,PD);(2)FEV1.下降20%时所应用激发药物的浓度，即PC2O-FEV1(provokingconcentration,PC)o并依据PC20-FEV1和PD20-FEV1对气道反应性进行严重度分级，在儿童采用PC20-FEV1可能较为恰当。Astograph法为专业设计的气道反应性测定仪器，其采用强迫振荡技术,儿童选择7HZ振荡频率，以MCh作为激发剂，判断指标为R和传导率(G)o激发过程中R上升，G下降。在吸入最高浓度前，R上升至基础阻力

30、的2倍，同时R和G线出现交叉，判断为支气管激发试验阳性39。间接激发试族中，高渗盐水激发以FEV1.下降415%为激发试验阳性，运动激发试验以FEV1.卜.降10%猿计值为阳性判断标准。无论采用何种方式进行激发试脸，在达到最高吸入剂员或设定运动负荷量前，受试者出现肺部哮鸣音或呼吸困难等客观表现，均可判断为支气管激发试验阳性。如果直接激发试验吸入Mch达最大浓度或剂最，或间接激发试验的运动负荷量达到设定目标,或高渗盐水激发达到最大吸入量，各时点监测FEV1.均未达到阳性标准，则判定支气管激发试验阴性。激发试验阴性，除考虑检测技术本身的敏感度外，尚需除外各种原因导致的假阴性。临床问题18:如何应用

31、气道反应性测定指导疾病的K期管理？推荐意见：AHR是哮喘的标志性特征，但并不特异。测定AHR有助于诊断和鉴别诊断呼吸道疾病，制定个性化方案，监测病情，调整治疗，最终改善患者的治疗效果和生活质址。推荐依据：AHR在哮喘、喘息等气道疾病的诊断中起重要作用。评估AHR最常见的应用场景是在哮喘诊断存在疑问，特别是有症状但无气流受限汜录情况下，可协助明确哮喘诊断41-42。AHR测定也可以作为预测肺部疾病未来进展的It要手段。哮喘指南中并未推荐测定AHR用于指导药物治疗，但有研究报道，测定AHR可为哮喘患者调整药物剂量提供客观依据43。在重症哮喘，测定AHR可作为评估生物制剂靶向治疗效果的手段44。7、

32、肺弥散功能测定临床问题19：肺弥散功能测定的适应证有哪些？推荐意见：肺弥散功能测定主要用干呼吸困难、低气血症的病因鉴别；肺间质疾病、肺血管疾病等的辅助诊断、严重度评估、病情监测和随访等;系统性疾病，如结缔物织病、血液系统疾病、神经系统疾病、免疫缺陷病等的肺部受累情况；评价化疗药物等对肺的影响；胸部或呼吸系统疾病患者外科手术术前风险评估及术后变化监测，推荐依据：肺弥散功能测定具有安全、无创、无辐射、易被患者所接受以及可以量化等优点，因此可作为了解肺间质疾病的理想检测方法，并可作为评价治疗效果的客观指标。间质性肺病由于肺泡毛细血管膜增厚从而引起肺弥散功能障碍45o系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮

33、摘、干燥综合征均可能出现肺弥散功能障例46。有研究发现重症地中海贫血患者的肺弥散功能异常随着年龄的增长而增加47-48,因此对地中海贫血患儿可能需要长期动态监测肺弥散功能情况，以调整治疗方案，提高患儿生存质量。临床问题20:肺弥散功能检测的参数及意义方哪些？推荐意见：肺弥散功能检测的主要参数是肺一氧化碳弥散房(diffusioncapacityofthe1.ungforcarbonmonoxide,D1.CO)和比弥放量。D1.CO指一氧化碳在单位时间(1min)及单位压力差(1mmHg或kPa,1mmHg=0.133kPa)条件下从肺泡转移至肺泡毛细血管内并与血红蛋白结合的成，其单位是m1.

34、(minmmHg)或mmo1./(minkPa),是反映肺弥散功能的主要指标。D1.Co与肺泡容量(a1.veo1.arvo1.ume,VA)的比值称为比弥散盘或弥散常数(KC0)。VA是指吸入气量中能到达肺泡并进行气体交换的容信，正常受试者VA近似肺总好减去死腔气量:。KCO由于排除了肺容积的影响,可用干不同个体之间肺弥散能力的比较。常用的单次呼吸法，要求受试者具备一定肺活量(如11.),屏气8s,因此，通常6岁以上儿童才能完成D1.Co检测。推荐依据：凡能影响肺泡-毛细血管膜厚度、肺泡毛细血管床容积以及一班化碳与瓶红蛋白水平的情况均可能导致肺弥散功能改变。如不同原因引起的肺间质病变、支气管

35、肺发育不良等导致肺泡毛细血管膜增厚，从而引起弥散距高增加；肺组织切除、实变、不张、肺大泡等导致肺容积和肺泡毛细血管膜的有效弥散面积诚少；严重贫血时，一氧化碳与血红蛋白的结合速度下降，亦可引起D1.CO降低,不同严重程度疾病导致的肺弥散功能障碍轻重不一,其严重度分级如下：正常,D1.CO*80%预计值或高于1.1.N;轻度障碍，D1.CO处于60%79%预计值，或低F1.1.N;中度障碍，D1.CO处于40%59%预计值；重度障碍，D1.CO39%预计值49。在临床疾病中，很少出现单一的弥散功能障碍，常伴随肺容积或通气功能的异常。如肺纤维化合并肺气肿患者，与单纯特发性肺纤维化患者比较，其D1.C

36、o/VA、FEV1./FVC卜.降，而残气容积(residua1.vo1.ume,RV)T1.C等显著升高。在单纯特发性肺纤维化患者，D1.CO与VA、RV、T1.C水平呈正相关，提示临床医师应关注肺容依、通气与弥散功能指标变化的关系50。8、儿童CPET临床问题21:哪些患儿需进行CPET?推荐意见：建议年龄。1。岁、有较好的理解和配合能力、存在卜述情况的儿童，可进行CPET:（1）存在运动不耐受相关症状，可通过CPET鉴别病因；（2）罹患心血管或呼吸系统疾病，通过CPET进行危险分层及预后评估；（3）接受大型手术或累及心肺的手术，通过CPET进行雨术期风险评估及长期预后评估和管理；（4）正

37、在接受心脏或肺康复，需通过CPET进行精确的医疗干预效果评价；（5）需要进行运动加力评估或给予运动指导，通过CPET制定个体化运动处方。推荐依据：推荐CPET用于10岁以上儿童，10岁以下学龄儿童可尝试进行，取决于其理解和配合能力51-52。CPET被认为是评价有辆适能的最佳方法，通过分析运动负荷状态下内、外呼吸偶联机制，可以发现静息状态无法识别的异常，是种无创、定量、客观、全面的心肺储备功能检测方法。CPET现广泛应用于心血管系统、呼吸系统、康复医学等领域，在运动不耐受原因杳明、疾病鉴别诊断、预后评估、医疗干预效果评价、运动处方制定等方面均有重要价值。目前已有CPET相关指南或共识53-54

38、。在儿童主要用于协助明确导致儿童和青少年用力时呼吸急促的病理性原因，在评估患有慢性疾病、残疾儿童的医疗干预效果，以及运动处方的制定方面有其价值，从而防止出现因慢性疾病致运动不足的恶性循环，防止出现可顼防的健康问题，如肥胖和心脏代谢疾病51,55。临床问题22:如何解读CPET报告？推荐意见：建议按以卜.流程解读CPET报告：（1）评价数据质破：判断受试者是否做到了最大运动；判断运动试验所获得的信息是否与患儿临床表现相符。若未达要求或不符合，需查找原因，必要时重复检查。（2）结合试验目的(如寻找运动不耐受的原因、评估病情和预后、评估运动能力和给予运动指导等)综合分析以下信息，如参数数值、图形、受试者试验过程中的表现及运动终止的原因等。依据多方面参数的改变，确定运动功能受限的来源(呼吸、心血管、外周肌肉功能受限或外周循环障碍)，获得最终结论。推荐依据：CPET是一种极限运动负荷试验，