先天性心血管病诊疗规范.docx

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1、先天性心血管病动脉导管未闭一、母斯标准1、症状：动脉导管未闭的临床去现主要取决于主动脉至肺动脉分流Im麻的多少以及是否产生维发肺动脉诲压和其程度，轻者可无明显症状，武者可发生心力衰蝴,常,见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道骋染和生长发育迟缓，晚期肺动高压芦重,产生逆向分流时可出现下半身发组.2、体征：动脉导管未闭体检时.典型的体征是脚骨左缘第2肋间听到响亮的连线性机叁样杂音，伴有熊肺动脉第2青亢进，但常被响光的杂吾所掩蔽。分流,较大者，在心尖区尚可听到因二尖藩相对性狭窄产生的舒张期杂音.测血压示收缩压多在正常范困，而舒张乐降低,因而脉乐增宽,四肢If1.1.管有水冲脉和枪击声.3、辅

2、助检查:心电图检查：轻不可无明显并常变化，典型表现示电轴左修、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者，示左、心室均肥大.晚期则以右心室肥人为主，并有心肌损害表现，部X线检查，心影增大,早期为左心空增大.晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦犷大.升主动脉和主动脉弓阴膨增宽,肺动脉段突出,肺动脉分支增粗，肺好充血.有时透视下可见肺门嘶躇节E三户心动留检IEt左心见左心室增大，肿动脓增宽；如存在肿动脓高压,右心童亦可第大.在主动脉与肺动脓分叉之间可见异常的管道交通：彩色多普勒显示降主动脓至肺动脉的高速双期分流：连续多普勒可测得双期连续高途血流赫诣.升主动脉造影检Ih左侧位连续摄片小H卜:动脓

3、和1.动脉弓部增宽，峡部内例:突出，造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度。右心导管检查或逆行性主动脉造影检查，“，；上述检查尚不能确诊者可行后心导管检查或逆行性主动脉造影检查,演拧可示肺动脓血氧含双高于右心室0.5%容枳以上，同时可测定肺动脉压力及阻力情况，如插管通过动味球管进入际主动脉更可确诊逆行性主动脉造影，可见对比剂经动脉导管进入肺动脓的情况.二、笈剧惨断1.高位空间隔缺损合弁主动脉搬脱垂当高位空间隔缺损较大时往往伴有主动脉超脱乖畸形，导致主动脉期关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸什左缘听到双期杂衣，舒张期为泼水样，不向上传导，但.有时与连续性杂衣相仿,难以区分

4、.目前彩色超声心动图已列入心脏病常规检查.在本病可显示主动脓数脱垂的形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过空间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流入方心室和肺动脉，据此不难作出鉴别诊断.2、主动脓卖版破裂：本病在我国并不罕见.临床我现先天性动脉导管未闭与动脓导管未用相似，可听到性侦相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍右差界。破入右心室者偏下俅外,向心尖传导：破入右心房者偏向右恻传导,如彩色多普就超声心动图显示主动脓爽题形以及其向室腔和肺动肘:或房腔分流即可判明.再加上

5、逆行性升主动脓造影史可确立诊阍.3.冠状动脓鹿：这种冠状动脉的形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴表颜，但郃位较低，且儡向内借，多普物彩超能显示动脉管口所在和其沟通的房空腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支、或分支走向和搂口.4.懑状动脉开口异位：右冠状动脓起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病.其心杂音亦为连续性，但较轻,口较表浅.多普勒超声检杏彳1助于鉴别诊断.逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的恻支循环，当可明确诊断,三、治疔大多数的专家认为PDA-经诊断就必须进行治疗,而且大多能修通过介入方法治愈.（一）介入治疗适应证体m?8k

6、g,具彳i1.fi床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科F术的其它心脏暗形，（二）介入治疗相对适应证1 .体ft48kg,具有临床症状和心脏超负荷我现.不合并需外科手术的其它心脏畸形：2 .沉默型”PDA：3 .不管口径214mm；4 .合并感臬性心内膜炎，但已控制3个月；5 .合并轻中度二尖楙关闭不全、轻中度主动脉艇狭窄和关闭不全。（三）介入治疗禁忌证1 .感染性心内膜炎,心脏珊膜和导管内有赘生物：2 .严肺动脉高压出现右向左分流,肺总阻力14woodS:3 .合并备要外科手术矫治的心内明形：4 .依赖PDA俘活的父者；5 .合并其它不在手术和介入治疗疾病的患者.（四）术后处理及阅诊1,术后局

7、部压迫沙袋4-6h,卧床20h；静脉给予抗生於3d6 .术后24h,1、3、6个月至1年复查心电图、超出心动图，必要时更查心脏X践片。（五）并发症及处理应用弹簧圈和前菇伞型的堵器介入治疗PDA的并发症发生率很低，主要包括以下并发症：1 .对堵器脱落发生率约0.3%,主要为封堵器选择不当，个别操作不规范造成，术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱我.一旦发生弹宽圈或封堵器脱落可酌情通过网篮或异物钳将其取出，难于取出时要急诊外科手术，2 .溶血发生率c8%.主要与术后残余分流过大或对排器过彩突入主动脉腔内行关.原颜色呈洗肉水样，严束若为营油色,可伴发热、英疸、血色素下降等，防治措施是尽最避免高逮血流

8、的残余分流；一旦发生术后溶血可使用激素、止血药、碳酸匆钠等药物治疗，保护忏必陡,数患者UJ自愈。残余量较大，内科药物控制无效者，可再植入一个或多个H”港（常用弹簧圈）封堵残余缺口.若经治疗后患者病情不能援解,出现持续发热、溶血性贫血及黄疸加虫等，应及时诂外科处理，3 .残余分流和封堵器移位采用弹簧序的发生率为0.9%,曲菇伞封堵器的发生率$0.1%一般可以采用个或多个弹簧I将残余分流封堵,必要时接受外科JhH堵器格位的发生率为04%,如移位后发现残余分流明显或影响到正常心脏内结构.须行外科手术取出封堵器.4 .降主动脉狭窄应用磬毯伞封堵器的发生率为0.2%,主耍发生在登幼儿,系封堵器过多突入降

9、主动脉造成.轻度狭窄（跄狭窄处压差小于IOmmHg）可严密观察.如狭窄较揖福考虑接受外科手术.5 .左肺动脉狭窄主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。应用舛20的发生率为3.9%.Je藉伞封堵器的发生率为62%.PDA解剖形态有关,术中脚对其彬态行充分的了解，根据解剖形态选择合适的封堵器仃助于避免此种iiX线检位中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动肺结变小，肺门充血.题位阻塞性肺动脓高压心影扩大反而不显著,肺动脓机大，远珀突变小，分支呈鼠尾状,肺野外周纹理林疏.（2）心电图检查缺损小示正常或电轴左偏，缺损较大，的分流趾和肺动脉压力增大而示左心室向电压、肥大或左右

10、心室肥大.严明肺动脓高压者，则示右心肥大或伴劳拗.（3）超声心动图可有左心房、左右心空内径增大，室间隔回声连续中断，可明确空间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心空面追踪可深测到湍流痂谐.（4.心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容枳以上，偶尔导管UJ通过缺损到达左心室。依分流业的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高，二、整别诊断1 .房间隔缺损（1原发孔缺损与室间隔大缺损不容易将别，尤其侔有肺动脓高压者。原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大,伴有二尖闻分裂的可出现左心室肥大.心电图常有P-R同期延长.心向盘图额向QRS环逆钟向运行,最大向IA左儡.环的主体部移

11、向上向左.有鉴别价值。但最可犯的是心导管检更，应用超声心动图检查也是鉴别诊断怠义,对左心室Ui心房决损的答别诊断应予注懑，（2继发孔缺损收闻期吹风样杂音较柔软.部；W件左绿第2发间,r3mm,3mm.3 .外科手术后找余分流。4 .心肌梗死或外伤后VSD.（二）介入治疗相对适应证1 .出径小于3mm无明显由液动力学异常的小VSD.临床上有因存在小VSD而并发感染性心内膜炎的病例,因此.封堵治疗的口的是避免或破少患若的小VSD并发后案件心内膜炎。2 .暗内型VSD.缺损就近主动脉道,成人患存常常.合并主动脉进脱率.超声和左心室造影多低估VSD的大小,尽管此型VSD推近主动脉爆，根据h1.前介入治

12、疗的”心.如:总期距离肺动脉JC2mm以上,H径小于5mm,大多数患者可成功封堵，但其长期疗效尚衢的访观察.3 .感染性心内腴炎治愈后3个月,心腔内无赘牛.物。4 .VSD上缘距主动脉右冠耀S2mm,无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脑的返流，或合并轻度主动脉迸返流.5 .VSD合并I度房室传导阻滞或11度I型房室传导阻滞，6 .VSD合并PDA,PDA有介入治疗的道应证.7 .作有.膨出境的多孔型VSD,豌指上线比离主动脉沿2mm以上，出口和时第中，时堵器的左心空面可完全强能全部入I.（三）介入治疗禁忌证1 .感染性心内服炎心内有匏生物,或存在其他感染性疾病.2 .对堵器安祝处有血检存在，牛管插

13、入径路中有静1.血栓形成,3 .巨大VSD、缺损解剖位在不良,封堵器放置后可能影响主动脉机或房室迸功旎.4 .Hi度肺动脓高压伴双向分流,5 .合并出血性疾病和皿小板减少.6 .合并明显的引肾功能异常.7 .心功能不全，不能耐受操作。（四）术前准备1 .术前体检、心电图、X线胸片及超声心动图检资。2 .血常规、出凝曲时间、肝、好功能、电解质、肝炎免疫.3 .术前1天惮脉注射抗生素,剂.术前1天口服阿司天林,小儿35mg(kg.d),成人3mg(kgd)共6个月.(Ji)术后处理及随访1 .术后置病房瞌护，心电监测,24小时内奥查超声心动图，术后观察57天情况良好后,出院随访.2 .手术后24h

14、肝素化，抗生素静脉应用3-5d3 .术后1或阿司匹林小儿3-5019/(1勾.1),成人3回9/也9.5,共6个月.4 .术后1、3、6、12个月随访，城查心电图和超声心动图，必要行X戏胸片.(六)、并发症与处理1.心导管术并发症.2,心律失常术中可有室性早博、室性心动过逑、束支传导砒滞及房室传部用海，多在改变导丝、导管和输送鞘位以和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心中多见于崂内型VSD,或漫阔部VSD向肌部延伸的患拧，与封堵器就激心室肌有关.如心室率在100次以内，不Si要药物治疗,心室颈动较少见.可见于导管或导引导丝剌激心室肌时.术前应避免发生低血钾.旦发生应立即行电复律.川度房

15、室传导阻滞和交界性逸搏心律,与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关,交界性逸拊心律可见于合并三度房室传导阻滞时，若心率在55次/分以上，心电图QRS在0.12s以内，可仰注地米米松10mgd共37天，严理观察，心室率过慢，出现阿-斯综合征时,需安置柩时心脏起搏器.3周后如仍未见饯女,需安置永久起搏器,三座房室传导阻海多发生于术后早期，近年来也有在晚期发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期协访观察研究。近年的够床观察显示，术后传导阻滞的发生主要与封堵器的结构与性能有关，进门封堵器出现的晚期房室传导阻滞，与封堵器在形变过程中产生的持续张力有关【30】国产封堵器2004年间曾出现多例房室传导阻

16、滞，经改进封堵器的结构和性能后,传导阻滞的发生率明显降低,槌示封堵器大小的选择和结构与性能的调整是覆防和减少居空传导阻滞发生的主要因素，3.封堵器移位或脱落与封堵器选择的小.操作不当有关,脱落的封堵器可用圈套渊捕获后取出，否则应外科手术取出。1 .犍索断裂在建立轨道时由于导引钢丝珞被索内通过，此时在左前加头位投照上可见导管走行拉曲,通常应重新建立轨道.强行通过鞘管可引起腿索断裂.鹿用猪尾导管经三尖瓣至肺动脉，uj减少进入腱索的机会。如发生腱索断裂，应行外科处理。另外,输送鞘管放置在左心室内，管从腱索间通过，此时送出对堵器或辛拉，可引起：尖禹的腿索断裂，5,三尖黛关闭不全发生率1.6%,与缺损郃

17、位，操作方式和封堵涔大小有关。隔海后3VSD与尖眼关系密切，植入封堵器后可引起明显的三尖博反流操作过程中也可损伤三尖出及腱索,主要是轨道从赚索中通过,继之强行送入导管或鞘管,导致腱索断裂.因此.术中在建立轨道时应价认导引导丝未经三尖沿腿案中通过.每放封堵器时，应籽鞘管远端推近封堵器时再旋转推送杆，以防止与幅索缠绕.封堵器边缘过长,特别是选择封堵器过大，腰部因缺损口小，门堵器腾部伸展受限，出现边缘相对较长，或封堵器的盘片形成球形外观，择放后占据较大空间,影响三尖M1.关闭.术中应行超声监测.如发现明显的三尖沿反流应放弃封堵治疗.6 .主动脉解退流与封堵涔和操作有关,如边缘不良型的VSD,选择封堵

18、器的边缘大JVSD至E动脉淞的距离,封堵器的边缘直接接触主动脉瓣膜均影响主动脓存的关用堵器左心室的盘片口径大于主动脓海下波出道周径的50%,封堵涉放置后可引起流出道变形，林欣主动脉戏关闭不全。在封堵过程中操作不当，或主动脓常腺本身存在缺陷,导引导线可直接穿过主动脉的的缺陷处.如果未能识别，继续通过导管和输送鞘管.可引起明显的主动脓迸返流.在主动脉海上择放封堵湍,如操作不当也可横伤主动脓梯.引起主动脉爆的关闭不全,因此不宜在主动脓海上择放封堵搭。7 .残余分流经过封堵器的分流在短时间内的好封堵器中聚而腰上网孔被血液成分城塞后分流消失,明显的残余分流见J多孔型VSD封堵治疗的患者,封靖器未能完全覆

19、装人口和出口。如为多孔型VSD应保证封堵器的左恻面完全班盖入口,否则放弃封堵治疗。8 .溶血与存在残余分流有关，高速血流通过封堵器可引起溶血.发现为强油色尿、寒战、好血和皆功旎不全等,应严密观察,对轻度溶耻者,停用阿司匹林，静滴止血茹.口眼或静酒碳酸班钠，如系弹簧圈引起的分流并发溶血，也可再放置一封堵器或弹簧圈。如血红蛋白v70g儿，应外科手术取出封堵器。9 .急性心肌梗死国内曾有术后发生急性广泛前壁心帙的病例报道,可能与术中抗凝不明导致导管内或封堵器衣面形成的血栓脱落至冠状动脉内引起.，此种并发症极少见，一旦发生处理困难，术中应常规抗凝，银按1mgkg给予肝素抗凝，或根据ACT监测结果指导应

20、用肝素剂量.术后密切观察，如出现腹痛或胸痛症状，应及时检查心电图.如Y期发现.可行溶栓治疗.10 .心脏及血管穿孔，同ASD封堵术。11 .神经系统并发症:头痛、中风等。12 .局部血栓形成及周围血管栓塞.肺动脉瓣狭窄一、诊断标准1.症状：本病男女之比约为3:2.发病年龄大多在10-20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肝动脓狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心惇、气急等流状.王度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈施脑怒张、肝肘肿大和下肢水肿等右心衰弱的症状，如并存房间隔缺损或卵网窝未闭,可见口蚌或末梢指(趾)箍发州和杵状指

21、(趾).2、体格检查：主要体征地在脚骨左绿第2叨令处可听髡InTV级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音以响亮处可触及收缩期表像，杂音强度因猿窄程度、血流流速、血流用和胺境削度而异。巾动脉爆区第2心音常取弱、分裂,部斗部狭窄的病人,杂音与爱班部位一般在左第3或第4肋间处,强度蛟轻肺动脉迸区第2心音可能不减轻.布时甚至呈现分裂.老度肺动脉口狭窄病人.因右心室肥厚可见胸骨左绿向前倏起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖滋区因三尖端相对性关闭不全，在该处可听到吹从样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现发组.杵状指(趾).3

22、、辅助检查(1X线检式轻度加动脓口狭窄胸部X线可无异常表现,中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主,心尖因右室鸵大星球形向上抬起.肺动脉较狭窄病例扩大的柿动脓段呈即降状向外突出，而漏斗部按窄病人该段则呈平坦M至凹陷,肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外困”3区域为荻，故肺野清晰。(2)心电图检查心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，虫度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞，(3)超声心动图检查肺动脓迸狭窄病例超声心动图检查可显示迸叶开放受限制,籁叶呈

23、网顶形突起道口狭小.并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度.(4)右心导管和选齐性右室造影检之如右心室收缩压高于4.0kPaOOmmHg),且右室与肺动脓收缩压阶差超过1.3kPa(IOmmHg)即提示可能存在肺动I欣”狭窄.粉IGJ不力阶差的大小可反映肺动脉口狭冬的程度，如跄国压力阶基在53kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉懈孔在1.5-20cm左右；如压力阶差为5.313.3kPa(40TOOmmHg)为中度按窄，黑孔在1.01.5cm：压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为型度狭窄.估计瓣孔为0.57.0Cm。右心导管从腓动脓拉出至右心室过程中,进行连续

24、记录压力,根据出力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉11狭右.系单纯肺动脓的狭窄或漏斗就狭窄或二者兼有的混合型狭窄。二、整别诊断1 .心房间隔块损轻度防Z4脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔蛾损颇有相似之处。2 .心室间隔洪损漏斗部狭余的体征与心室间隔缺损甚为相似，密注意鉴别,3 .先天性原发性肺动脉扩张病其整床表现和心电图变化与轻型的脑动脓迸狭窄甚相类似,鉴别诊断有一定困难.右心导管检者太能发现右心室与肺动脓收缩期压力阶差比其他压力异常，同时又无分流，IftiX线示肺动脉总干弧犷张，则有利于本病的诊断。4 .法洛四联症质度肺动脉口狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现发州的病人（法洛三联流新与法洛四联症相鉴别.三、治疗轻度肺动脉按窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不Si广术治疗.中等度肺动脉狭窄病人.一殷在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然仝导致右心室鱼荷过重出现右心衰竭流状，从而丧失生活和劳动能力,对极Hi度肺动脓狭窄烧人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前,外科手术行肺动脉懈切开术他治疗该病的惟手段，该方法是在体外循环下.切开狭窄的进环.但随着医学的发展,经皮球囊肿动脉道膜成形术已经成为单纯性肺动脉进狭窄的首选治疗方法。（一）钱皮厚囊肺动脉电