克罗恩病(Crohn病).docx
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1、克罗恩病(CrOhn病)克罗恩病(CrOhn病)克罗恩病克罗恩病(CrohnSdisease,Crohn病,CD)又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎,是一种病因尚不非常清晰的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。克罗恩病在整个胃肠道的任何部位均可发生,病变多见于末段回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段性或跳动式分布。临床上以腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘦管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热等全身表现以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠外损害。本病有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。发病年龄多在1530岁,但首次发作可出现在任何年龄组,男女患病率近似。本病在欧美多见
2、,且有增多趋势。我国本病发病率不高,但并非罕见。【病理】克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变,并侵扰肠系膜和局部淋巴结。病变局限于小肠(主要为末端回肠)和结肠者各占30%,.者同时累及占40%,常为回肠和右半结肠病变。病变可涉及口腔、食管、胃、十二指肠,但少见。Crohn将病理改变分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和痿管形成期(穿孔期)。大体形态上,克罗恩病特点为:病变呈节段性或跳动性,与正常肠段相互间隔,界限清晰而不呈连续性急性期以肠壁水肿炎变为主:慢性期肠壁增厚、僵硬,受累肠管外形呈管状,其上端肠管扩张。:黏膜溃疡的特点:早期呈鹅口疮样浅小溃疡;随后溃疡增大、融合,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,深
3、化肠壁的纵行溃疡即形成较为典型的裂沟,沿肠系膜侧分布。肠壁可有脓肿;卵石状结节:由于粘膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起,加上溃疡愈合后纤维化和疤痕的收缩,使粘膜表面似卵石状。将黏膜分割呈鹅卯石样外观;病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄。组织学上,克罗恩病的特点为:非干酪性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在肠壁各层和局部淋巴结;裂隙溃疡,呈健隙状,可深达黏膜下层甚至肌层;肠壁各层炎症,伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、林膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。搂管和脓肿:肠壁全层病变致肠腔狭窄,可发生肠梗阻。肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡,使肠管与肠管、肠管与脏器或组织(如膀胱、
4、阴道、肠系膜或腹膜后组织等)之间发生粘连和脓肿,并形成内疹管。如病变穿透肠壁,经腹壁或肛门四周组织而通向体外,即形成外痿管。肠壁浆膜纤维素渗出、慢性穿孔均可引起肠粘连。【临床表现】起病大多隐匿、缓渐,从发病早期症状出现(如腹部隐痛或间歇性腹泻)至确诊往往需数月至数年。病程呈慢性,长短不等的活动期与缓解期交替,有终生豆发倾向。少数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现。但本病的临床表现困难多变,这与临床类型、病变部位、病期及并发症有关。(一)消化系统表现1.腹痛为最常见症状。多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于
5、进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段,引起局部肠痉挛有关。体检常有腹部压痛,部位多在右下腹。腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起,此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌惊慌,提示病变肠段急性穿孔。2 .腹泻亦为本病常见症状,主要由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性汲取不良引起。腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性。粪便多为糊状,一般无脓血和黏液。病变涉及下段结肠或肛门宜肠者,可有黏液血便及里急后重。3 .腹部包块约见于10%20%患者,由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内搂或局
6、部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连,多已有内搂形成。4 .搂管形成是克罗恩病的特征性临床表现,因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。搂分内疹和外痿,前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内疹形成可致腹泻加重及养分不良。肠搂通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外痿或通向)跨胱、阴道的内疹均可见粪便与气体排出。5 .肛门四周病变包括肛门四周搂管、脓肿形成及肛裂等病变,见于部分患者,有结肠受累者较多见。有时这些病变可为本病的首发或突出的临床表现。(一)全身表现本病全身表现较多且较明显,主要有:1 .发热为常
7、见的全身表现之一,与肠道炎症活动及继发感染有关。间歇性低热或中度热常见,少数呈弛张高热伴毒血症。少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明缘由发热之后才出现消化道症状。养分障碍由慢性腹污、食欲减退及慢性消耗等因素所致。主要表现为体重下降,可有贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等表现。青春期前患者常有生长发育迟滞。急性发作期有水电解质紊乱。(三)肠外表现木病肠外表现与溃疡性结肠炎的肠外表现相像,但发生率较高,据我国大宗统计报道以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎、杵状指及眼病(虹膜睫状体炎前萄膜炎)为常见。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病(四)临床分型区分本病不同临床状况,有助全面估计病情和预后,制订
8、治疗方案。2 .临床类型依疾病行为分型,可分为狭窄型(以肠腔狭窄所致的临床表现为主)、穿通型(有痿管形成)和非狭窄非穿通型(炎症型)。各型可有交义或相互转化。3 .病变部位参考影像和内镜结果确定,可分为小肠型、结肠型、回结肠型。如消化道其他部分受累亦应注明。严峻程度依据主要临床表现的程度及并发症计算CD活动指数(CDAI),用于疾病活动期与缓解期区分、病情严峻程度估计(轻、中、瓶度)和疗效评定。【并发症】肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿,偶可并发急性穿孔或大量便血。宜肠或结肠黏膜受累者可发生癌变。90%以上病例有程度不等的肠梗阻,且可反夏发生。急性肠穿孔占40%60%肛门区和直肠病变、搂管、中毒
9、性巨结肠和癌变等,国内相对少见。肠外或全身性病变有:关节痛(炎)、口疤疹性溃疡、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、慢性活动性肝炎、脂肪肝、胆石病、硬化性胆管炎和胆管四周炎、肾结石、血栓性静脉炎、强直性存椎炎、血管炎、白塞(BChCet)病、淀粉样变性、骨质疏松和作状指等;年幼时患病的可有生长受阻表现。【试验室和其他检查】血液检杳:可发觉是否存在贫血或感染的迹象。近来,不少欧美探讨报道,某些自身抗体的检测可有助于鉴别溃疡性结肠炎与克罗恩病,但其诊断价值在亚洲患者中尚待进一步证明。结肠镜检查:利用结肠镜作全结肠及1”1肠末段检雀,是诊断克罗恩病最敏感的检查方法。这一检杳的风险主要为肠穿孔和出血
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