以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析.docx

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1、以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析【摘要】目的：探讨以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤的临床病理特点及诊断方法。方法：回顾性分析24例以脾人为首发收现的恶性淋巴痛(M1.)患者的临床和病理资料。结果：以脾大为首发表现的M1.患者临床表现更为困难，主要有淋巴结肿大、发热、乏力、盗汗及体重减轻。病理类型为霍奇金淋巴瘤2例(8.3%),非霍奇金淋巴瘤22例(91.7%)；B细胞淋巴瘤18例(75.0%),T细胞淋巴瘤6例(25.0%)o根据Ann/Arbor分期(COtSWo1.dS修订)标准，本组24例M1.患者中，I期1例(4.2%),II期1例(4.

2、2%),In期13例(54.1%),IV期9例(37.5%).1年生存率为83.3%0结论：超声、CT等账像学检查对脾脏淋巴揄的诊断有主动意义，脾切除病理检查既可明确诊断，提高早期确诊率，又有治疗的作用，但应权衡手术利弊。【关键词】脾大；恶性淋巴病：确诊；病理中图分类号R551.2文献标识码B文章编号1674-6805(2014)12-0015-02C1.inica1.Ana1.ysisof24CasesofMa1.ig11ant1.ymphomawithManifestationofSp1.enomega1.yastheFirstSymptom/ZHANGWen-Juan,CONG1.in,

3、XIOJing,eta】./ChineseandForeignMedica1.Research,2014,12(12)：15-16(AbstractObjective：Toinvestigatethec1.inicpatho1.ogica1.characteristicsanddiagnosisofma1.ignant1.ymphoma(M1.)byana1.yzingthepresentationof24caseswithsp1.enomega1.y.Method：Thec1.inica1.dataof24casesofV1.withsp1.enomega1.yatpresentationw

4、ereretrospective1.yana1.yzed.Resu1.t：Thec1.inica1.characteristicsofM1.withsp1.enomega1.ywerecomp1.icatedbutwithoutspecificity.Themostusua1.symptomwasen1.argementof1ymphnodes,fever，1.assitude,nightsweatsand1.ossofbodyweight.Thepatho1.ogica1.typewascomposedwith2casesofHoc1.gkin1.ymphoma(8.3%),22caseso

5、fnonHodgkin1.ymphoma(91.7%),18casesofBce1.1.1ymphoma(75.0%)and6casesofTce1.1.1.ymphoma(25.0%).Amongthe24casesofM1.patientst1case(4.2%),1case(4.2%),13cases(54.1%)and9cases(37.5%)wereassignedtostageI,II,I1.1.andIVgroupsrespective1.yaccordingtothec1.assificationofnnrbor(revisedbyCotswo1.ds).The1yearpos

6、toperativesurviva1.ratewas83.3%.Conc1.usion：Itisveryhe1.pfu1.todiagnosesp1.een1.ymphomabyBu1.trasonicandCT.Sp1enecIomyandpatho1.ogica1.examinationcanconfirmthediagnosis,toimproveear1.ydiagnosisrate,andthetreatmenteffect,butweshou1.dweightheadvantagesanddisadvantagesoftheoperation.KeywordsSp1.enomega

7、1.y：Ma1.ignant1ymphoma；Diagnosis；Patho1.ogyFirst-authorsaddress：YantaishanHospita1.ofYantaiCityYantai264008,China脾脏是恶性淋巴瘤(M1.)最常累及的器官，20%40%的患者存在脾肿大1,本探讨对收治的24例以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析，以提高临床医师对此类疾病的相识及诊断水平。1资料与方法1.1一般资料2010年1月1日-2012年10月30口笔者所在医院共收治经病理确诊以脾大、发热为首发表现的M1.患者24例，其中原发性脾脏淋巴瘤1例，继发性脾脏淋巴瘤

8、23例。其中男14例，女10例，年龄1884岁，平均55岁，中位年龄45岁。24例患者经浅表淋巴结活检确诊者仅7例(29.2%)；8例患者接受剖腹探查(33.3%),其中5例行脾切除后明确诊断，2例行结肠部分切除，1例行小肠部分切除。1. 2方法回顾性分析24例以脾大为首发表现的恶性淋巴病(M1.)患者的临床和病理资料。2结果2.1临床表现本组患者临床表现有：发热、乏力、盗汗、体重减轻共19例，腹痛、腹胀、纳差10例，咳嗽、胸痛、胸闷9例，鼻塞、流涕4例，皮肤瘙痒、皮疹、皮肤溃疡4例，黄疸、消化道出血或穿孔2例，5例无伴随症状。体格检查：除肿大以外有浅表淋巴结肿大7例，分别位于颈部、腋窝、锁骨

9、上、腹股沟等部位，肝肿大4例。2. 2试验室检查血常规检查：血红蛋白减低9例，白细胞削减6例，血小板削减6例。血生化检查：丙氨酸氨基转移所上升7例，血清乳酸脱氢酶上升16例，-微球蛋白上升12例。3. 3影像学表现超声检杳除发觉脾大外，还有肝大4例，腹腔淋巴结肿大9例，胸、腹腔积液2例，心包积液1例。脾脏超声表现大致可分为四种类型：(1)脾脏充满型4例；(2)粟粒型4例；(3)结节型8例；(4)混合型8例。CT检查提示脾大，表现为:(1)充满浸润和粟粒结节型9例，表现为充满性脾大，密度正常或略低，较匀称强化：(2)多发肿块型8例，表现为脾内多发结节状及类圆形低密度灶，密度匀称，轻度匀称强化：(

10、3)巨块型7例，表现为脾内单发巨大低密度肿块，不匀称强化。2.4病理类型与临床病理分期霍奇金淋巴瘤2例(8.3%),非霍奇金淋巴瘤22例(91.7%)；根据nnrbor分期(Cotswo1.ds修订)标准，24例M1.患者中，1期1例(4.2%),II期1例(4.2%),川期13例(54.1%),IV期9例(37.5%)；根据国际预后指数(IPS)分组，中/高危及高危组19例，低危及低/中危组5例。活检组织免疫组化分型B细胞淋巴病18例(75.0%),T细胞淋巴瘤6例(25.0%)o包括充满大B细胞淋巴病(D1.B(X)9例，小B细胞淋巴细胞淋巴瘤(C1.1./S1.1.)3例，滤泡性B细胞淋

11、巴瘤(F1.)3例，脾边缘带B细胞淋巴瘤(SMZ1.)1例，黏膜相关淋巴样组织淋巴痛(MA1.T-1.)1例，套细胞性淋巴痛(MC1.)1例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AIT1.)2例，外周T细胞淋巴病，非特指型(PTC1.,NOS)1例，T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病(T-1.G1.)1例，NK/T细胞淋巴瘤(NK/TC1.)1例，外周T细胞淋巴瘤不能分类(PTC1.-N)1例。2.5治疗结果单纯脾切除术治疗2例，单纯化疗12例，单纯化疗+利妥昔单抗6例，术后辅以化疗2例，未治疗2例。化疗方案：CHOP、CHOP-E.CHOP-1.-ASP、R-CHOP.hyper-CVAD和ABVD。2

12、例患者按上述标准归为11IIV期和中/高危及高危组患者，均属于继发性脾脏淋巴痛，因病情进展快速，很快出现多脏器功能衰竭、消化道出血等，将来得及接受联合化疗即宣告死亡。余22例均有随访资料，随访时间12-30个月，中位随访时间20.4个月。1年生存率为83.3%o长期生存率有待进一步随访视察。3探讨脾脏淋巴瘤分为原发或继发性，以继发者多见，而确诊其为原发性或继发性意义重大，因两者的治疗和预后均有所不同:前者全身症状不明显，预后较好：后者常有浅表淋巴结及肝肿大，预后较差。继发性脾脏淋巴痛是原发病的晚期表现，脾脏受累只是恶性淋巴瘤的全身征象之一。对脾脏淋巴瘤的精确诊断和评价可对肿瘤的分期、治疗策略的

13、确定以及整体预后产生重要影响。由于结构特别和类型困难，导致脾脏淋巴瘤的诊断困难。超声、CT等影像学检查对脾脏淋巴瘤的诊断有主动意义，最终依匏外科病理检查做出诊断2-3。超声检查具操作简便、瓶且性强等优点，对脾脏肿瘤具有较高的影像学诊断价值，可作为首选检查方法4。本组24例B超检杳均有脾肿大，但超声所见缺乏特异性，诊断阳性率仅约一半，因此，进一步提高对脾脏淋巴瘤的相识具有.重要的临床意义。CT检查对估计病变范围、有无其他部位的脏器浸润和淋巴结肿大有帮助。脾外淋巴瘤CT表现有助于继发性脾淋巴病的诊断，并为临床的分期与治疗供应较好的影像学支持。Hea1.y等5认为，均质性的脾增大是淋巴瘤脾受累最常见

14、的表现形式，其次是多发充满局灶性结节(O.5cm),然后才是多发肿块(2-10cm)和单发肿块(7-14cm)。本组24例CT充满浸润和粟粒结节型9例，因此CT检查对本病有较高的诊断价值。本组24例患者经浅表淋巴结活检确诊者仅7例，因此，对于深部病灶，影像学诊断具有重要意义。但影像学诊断定性困难，本组患者均行B超、CT检查，只有12例因发觉肿外侵扰转移而考虑恶性肿瘤，其余均诊断为肿.脏占位或巨牌待查。由于脾脏恶性肿揄中恶性淋巴瘤最多见，因此在临床诊断中，凡缘由不明的持续性脾肿大，尤其是影像学检行发觉占位或有巨脾者均应考虑到本病，在无禁忌证时应尽早考虑剖腹探查(脾切除术或肝、淋巴结活检)，病理检

15、查证明。鉴别诊断要解除门脉高压性脾肿大、血液系统疾病的肿肿大、左上腹脏器肿瘤、脾出血、脾囊肿、脾脓肿、牌结核等。本组行剖腹探查的8例中有5例经脾切除术后病理检查而明确珍断，说明脾切除术在以脾大为首发表现的V1.中的诊断价值。脾脏淋巴瘤病理类型多样，驾驭其形态学特征，熟识各类型的免疫表型的异同点对诊断与鉴别诊断有重要意义。脾脏恶性淋巴瘤常见为非霍奇金淋巴瘤，其中又以B细胞性淋巴病多见6,本组非霍奇金淋巴瘤22例(91.7%),B细胞淋巴瘤18例(75.0%),与文献报道相一样。尽管原发性脾脏淋巴瘤临床预后明显好于继发者，但不同类型淋巴瘤间预后亦有较大差别，故需借助免疫组化标记及基因重排等手段进一

16、步确定病理组织学类型。原发性脾脏淋巴瘤是一种特别类型的淋巴瘤，临床较少见。1965年Gupta等7首先提出的脾淋巴瘤的诊断标准被广泛接受，随着对恶性淋巴病相识的提高，K加等8在上个世纪80年头末提出新的诊断标准：病变首发于脾及脾门淋巴结，可以有少数的腹腔淋巴结，骨髓及肝受累。但脾切除后病理检查仍为确诊的金标准。原发脾脏淋巴瘤的治疗首选脾切除，术后联合化疗，尤其应用R-CHOP方案可获得较好的治疗效果9。木组行剖腹探查的8例中有5例经脾切除术，4例术后血三系明显回升，说明向其治疗作用。但另一方面，脾切除术后的短期和长期并发症并不少见。本组有2例发生术后并发症，为感染和腹水各1例。故每例患者在手术

17、前都应当全面衡量手术的利与弊。脾脏恶性淋巴瘤的治疗目前还无一样的标准，所以治疗方式不一，除了传统的手术切除及放化疗外，目前还有基因靶向治疗、生物治疗及免疫治疗等。从随访结果来看，笔者认为：对于脾脏恶性淋巴瘤应遵循早诊断及综合治疗的原则。B超和CT检查是诊断该病的有效手段，外科手术既可明确诊断，也有治疗的作用，但应权衡手术利弊。参考文献1孙汉英，郑邈，刘文励，等.不明缘由发热伴脾肿大时脾切除术的临床意义J.中华内科杂志，2005,44(2)：89-91.2赵月环，王秀荣.脾脏肿瘤的超声诊断J.中华肿瘤防治杂志，2007,14(6)：457-458.3詹勇，向子云，王静波，等.脾淋巴病的CT影像学

18、特征J.中国医学影像学杂志，2011,19(2)：139-142.4曹佳颖，张晖.脾脏原发性淋巴瘤的影像学诊断J上海医学影像，2008,17(1)：70-72.5Hea1.yN,Connee1.yJB,MahonS,eta1.Primarysp1.enic1.ymphomapresentingwithascitesj.RareTumors.2011,3(2)：e25.6张丽，李百周，徐天蓉，等.脾脏非霍奇金淋巴病临床病理学探讨J.临床与试验病理学杂志，2003,19(1)：43-46.7GuptaPP,FotedarS,Agarwa1.D,eta1.Tubercu1.osisofsp1.een

19、presentingwithpyrexiaofunknownorigininanon-immunocompromisedwomanJ.1.ungIndia,2008.25(1)：22-24.8KimJK,HahnJS,KimGE,eta1.Threecasesofdiffuse1.argeB-ce1.11.ymphomapresentingasprimarysp1.enic1.ymphomaj.YonseiMedJ,2005,46(5)：703-709.9BennettMSchechterGP.Treatmentofsp1.enicmargina1.zone1.ymphoma：sp1.enectomyversusrituximabJ.SeminHemato1.,2010.47(2)：143-147.(收稿日期：2013-12-13)(编辑：何玉勤）