心血管内科扩张型心肌病诊疗常规.docx

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1、心血管内科扩张型心肌病诊疗常规【定义】扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生心力衰竭。【临床特征】本病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30-50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。BrandenbUrg将扩张型心肌病的病程分为三个阶段：无症状期，体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5-6.5Cnb射血分数在40%-50%之间。有症状期，主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5-7.5cm,射血分

2、数在20%-4(用之间。病情晚期，肝脏肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的心衰进行性加重短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。【辅助检查】L心电图：QRS低电压，少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。2 .X线检查：心影扩大，心胸比大于0.5,肺淤血征。3 .超声心动图：左心室扩大、室壁运动弥漫性减弱；左心室舒张期末内径2.7cmm2舒张期末容积80dm2通常提示心

3、室扩大；测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别。4 .心导管检查：左心导管检测左室舒张末压和射血分数，心室和冠脉造影有助于与冠心病鉴别。5 .抗心肌抗体(AHA)检查：ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体、抗B1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体对扩张型心肌病的诊断具有较高的特异性和敏感性。【诊断与鉴别诊断】根据1995年WHO/ISFC关于心肌病定义,对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能明确病因，应注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传性、病毒/免疫性、酒精/中

4、毒性。家族性扩张型心肌病诊断是建立在一个家系中有两个或两个以上患者，或在患者的一级亲属中有不明原因35岁以下猝死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。【治疗要点】治疗目标：有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。L心力衰竭的治疗:血管紧张素转换酶抑制剂:培多普利2-4mgd,米达普利2.5-10mgd,苯那普利5-1OnIg/d。地高辛基本剂量为0.125mgd0非洋地黄类正性肌力药如多巴酚丁胺或米力农在病情危重期间短期应用，改善患者症状，渡过危重期。应用速尿间断利尿，同时补充钾镁和适当的钠盐饮食。安体舒通20mgd可以防治心肌纤维

5、化进程。6 .心肌保护措施：主要通过干预免疫介导心肌损伤，保护心肌。美托洛尔(MetoProIOl)从6.25mg每日2次开始,逐渐增加到12.5TOOmg每日2次,适用于心率快、室性心律失常，抗B1-受体抗体阳性的患者。卡维地洛6.25mg每日1次开始，逐渐增加6.25-25mg每日2次也有良好疗效。地尔硫卓(DiItiaZenI)30mg每日2-3次，适合于该病的早期治疗，其主要药理机制是干预抗体介导心肌损害和保护心肌。7 .中药黄黄：黄黄具有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病患者心肌持续感染，可用黄黄治疗扩张型心肌病。8 .改善心肌代谢：辅酶QlO参与氧化磷酸化及能量的

6、生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。用法:辅酶QlO片IOnIg,每日3次。9 .栓塞、猝死的防治：阿司匹林75-100mgd,防止附壁血栓形成，预防栓塞；有附壁血栓形成者宜用华法令治疗。预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素:纠正心衰，降低室壁张力：纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素转换酶抑制剂和美托洛尔;避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；胺碘酮(amiodarone)：200mgday有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。10 外科治疗：同种原位心脏移植是治疗终末期扩张型心肌病的外科治疗方法，环加酶素A等免疫抑制剂的应用明显降低了免疫排斥反应所导致的死亡，提高了心脏移植的疗效。【预后】扩张型心肌病患者一旦发生心衰，则预后不良，据报道5年随访的病死率为35%,10年随访的病死率为70%。扩张型心肌病合并二尖瓣严重返流患者预后很差。对扩张型心肌病无心衰型患者进行早期干预，应用血管紧张素转换酶抑制剂、B-受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗使扩张型心肌病患者康复。