生物化学基础第13章血液的生物化学.ppt
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1、生物化学基础 电 子 课 件,第十三章 血液的生物化学,第十三章 血液的生物化学,第一节 血浆蛋白质第二节 红细胞的代谢第三节 血液气体的运输,正常人血液量约占体重的 8%。全血由血细胞与血浆组成。血液密度为1.0501.060。37时,血液渗透压约7.70102 kPa(310 mOsm/L)。血液pH为 7.400.05。,离体血液加入抗凝剂,离心沉降血细胞等有形成分,其上清液称为血浆(plasma)。血浆约占全血容积的55%60%。若将离体血液静置待其自然凝固,血块收缩析出的液体称为血清(serum)。血清中无纤维蛋白原。全血、血清和血浆是研究血液化学成分的常用标本。,全血、血浆、血清,
2、血液的化学成分,血液中有微量O2、N2、CO2等气体。正常人血液含水77%81%。血液的固体成分,无机物,有机物,血液的固体成分:无机物 主要以电解质为主,例如:Na+、K+、Ca2+、Mg2+、C1-、HCO3-、HPO42-等。有机物 包括不含氮的有机物质、各类蛋白质、非蛋白质含氮物质。非蛋白质含氮物质有尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素和氨等,这些分子中的氮总称为非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)。,血液化学成分与临床,人体在生理状态下血液化学成分含量相对恒定,仅在一定范围波动。如正常血NPN含量为 14.2824.99 mmol/L,其中血尿素氮(blood ur
3、ea nitrogen,BUN)约占NPN的1/2。,分析血液的化学成分,可以了解体内物质代谢状况,有助于诊断和治疗疾病。若血液的某种或某些成分在较长时间内或较大幅度地超出正常范围,则提示机体某种或某些代谢过程的异常。例如,血NPN主要由肾排出体外,肾功能不良时,血BUN或NPN可显著增高。,第一节 血浆蛋白质,一、血浆蛋白质的分类血浆蛋白是血浆多种蛋白质的总称。正常血浆蛋白总量(TP)约为7075g/L。临床分离血浆蛋白质常用方法有:盐析法 电泳法,血清蛋白的种类,盐析法 根据血浆蛋白在不同浓度的盐溶液中溶解度的差异加以分离的方法。盐析法将血清蛋白分为:清蛋白(A或Alb):3848 g/L
4、 球蛋白(G):1530 g/L A/G:1.52.5:1,电泳法 利用各类血浆蛋白分子大小不同,表面电荷不同,在电场中泳动速度不同加以分离的方法。醋酸纤维薄膜电泳法将血清蛋白分为:,二、血浆蛋白的功能,维持血浆胶体渗透压和pH 血液胶体渗透压主要取决于清蛋白浓度。血浆蛋白含量减少,血浆胶体渗透压降低,将导致组织间水分潴留过多而出现水肿。蛋白质为两性电解质,大部分血浆蛋白的等电点在 pH 46之间,在生理条件下为弱酸,其中部分以弱酸盐的形式存在,故血浆蛋白构成缓冲体系,维持血液pH相对恒定。,凝血和抗凝血作用 血浆凝血因子、抗凝血因子及纤溶物质保持血液正常流通。免疫作用 免疫球蛋白(Ig)有I
5、g A、IgG、IgM、IgD和IgE。它们能与抗原物质反应,保护机体。,运输作用 难溶物质与蛋白质结合成复合物易于运输,并防止小分子物质从肾脏排除。清蛋白运输金属离子、脂肪酸、胆红素、尿酸以及某些药物、激素等。某些球蛋白具有专一性运输作用,并调节被运输物质的代谢。如运铁蛋白运输Fe3+,运皮质醇蛋白运输皮质醇等。,催化作用 许多具有催化作用的酶是血浆蛋白。这些酶分为:血浆功能酶(凝血酶、纤溶酶)、外分泌酶(AMS)与细胞酶(LDH、ALT)。营养作用 血浆蛋白在体内分解产生氨基酸,参与氨基酸代谢池,用于组织蛋白合成,修复损伤的组织,也可氧化分解供能,或转变为其他含氮物质。,第二节 红细胞的代
6、谢,早幼、中幼红细胞含有胞核、内质网和线粒体,具有合成核酸和蛋白质的能力,通过有氧氧化获得能量。网质红细胞无细胞核和DNA,不能合成核酸;有少量线粒体和RNA,可以合成蛋白质,由有氧氧化供能。成熟红细胞仅有细胞膜和胞质,故不能合成核酸和蛋白质,也不能进行有氧氧化,代谢简单,其能量主要来自红细胞内糖酵解途径。,一、血红蛋白(Hb)的生物合成,1 分子Hb有 4 个亚基,有4 个血红素(heme)分子。Hb的珠蛋白部分按蛋白质一般途径合成。Hb的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+为合成原料,经一系列酶促作用在红细胞的线粒体及胞液中合成血红素。,(一)血红素
7、的合成,线粒体内-氨基-酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)合酶(ALA synthase)催化琥珀酰CoA与甘氨酸缩合生成ALA。ALA合酶的辅酶为磷酸吡哆醛。维生素B6缺乏时,血红素合成发生障碍,造成维生素B6反应性贫血。,琥珀酰CoA,甘氨酸,ALA由线粒体转运到胞液。ALA脱水酶催化两分子ALA缩合成胆色素原(PBG)。,PBG,在尿卟啉原同合酶(UPGcoynthase)及UPG同合酶协同作用下,4分子PBG脱氨缩合生成尿卟啉原。,尿卟啉原,尿卟啉原通过脱羧、氧化等形成粪卟啉原(CPG)。,粪卟啉原,CPG 由胞液再进入线粒体,经氧化脱羧生成原卟啉原。后者进一步
8、氧化为原卟啉。,原卟啉原,原卟啉,由亚铁螯合酶(血红素合成酶)催化,原卟啉和Fe2+螯合生成血红素。血红素生成后,迅速进入胞液与珠蛋白结合生成Hb。,血红素,血红素合成的全过程,(二)血红素合成的调节,1.ALA合酶 血红素合成的限速酶,受血红素反馈抑制调节。如果血红素合成速度大于珠蛋白合成速度,过多的血红素可氧化为高铁血红素,强烈抑制ALA合酶。血红素还作为辅阻遏剂,阻遏ALA合酶的合成。,2.促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)肾脏产生的EPO,经血液运送至造血组织促进原始红细胞繁殖和分化,加速幼红细胞增殖,促进网织红细胞成熟与释放,促进血红素及血红蛋白合成。机体缺氧或红
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