溶血性贫血ppt医学课件.ppt
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1、,溶血性贫血,1,溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血,溶血性贫血的定义,2,(一)红细胞内在缺陷1.遗传性:(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH),病 因,3,(二)红细胞外在因素1.免疫性因素
2、:(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血:新生儿溶血症;血型不合的输血反应2.物理和机械损伤:(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素:(1)磺胺类、苯类、砷和铅等(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,4,循环血液红细胞,正常红细胞代谢,5,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液红细胞,血红蛋白间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,6,(1)急性溶血性贫血:头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰
3、竭、少尿、无尿(2)慢性:贫血;黄疸;肝脾肿大,临床表现,7,1.确定是否为溶血性贫血:(1)红细胞寿命缩短:51r标记红细胞(2)红细胞破坏增多:RBC、Hb,且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少,实验室检查,8,血管内溶血的检查:血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNH,9,(3)红细胞代偿性增生:网织红细胞增多,绝对值升高,10,外周血中出现幼红细胞,类白血病反应骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常:多染
4、性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片,11,Howell-Jolly小体,cabot环,红细胞碎片,12,2.进一步确定溶血的病因(1)Coombs试验(AIHA)(2)Ham试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血,13,镰状红细胞,球形红细胞,脾脏,窦状隙被球形红细胞塞满了,14,1.病史2.症状和体征,(二)实验室检查,HA的
5、诊断,(一)临床表现,15,1.去除病因和诱因2.糖皮质激素:AIHA3.免疫抑制剂:AIHA4.脾切除:遗传性球形细胞增多症5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞,HA的治疗,16,自身免疫性溶血性贫血,(autoimmune hemolytic anemia,AIHA),因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血,温抗体型AIHA,冷抗体型AIHA,临床分型,17,由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名,这种自身抗体主要是IgG型,其次为非凝集性IgM,偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型,可见于任何年龄,以中
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