细胞生物学:线粒体.ppt
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1、线 粒 体,学习目的与要求,1.掌握线粒体的基本结构、功能;线粒体的遗传体系;蛋白质穿膜进入线粒体。2.熟悉线粒体相关的临床意义。,3.了解线粒体的发生。,主要内容:,第一节 线粒体的基本特征 第二节 细胞呼吸与能量转换第三节 线粒体与疾病,第一节 线粒体的基本特征,一、形态、大小、数目和分布,二、线粒体的超微结构,三、线粒体的化学组成,四、线粒体的遗传体系,五、蛋白质穿膜进入线粒体,六、线粒体的增殖,七、线粒体的功能,一、形态、大小、数目和分布,1.形态 光镜下:线状、粒状、短杆状等。,在一定条件下可改变:低渗时,膨胀呈泡状;高渗时,伸长呈线状。,2.大小 一般直径:0.5-1.0um 骨骼
2、肌细胞的线粒体:长度可达8-10um。,3.数 目:不同类型细胞中差异较大。哺乳动物:肝细胞中2000个左右 肾细胞中300个左右 精子中25个左右,心肌细胞,精子尾部,4.分布:通常分布于细胞生理功能旺盛区域和需要能量多的部位。,二、线粒体的超微结构,电镜下观察:线粒体是由两层单位膜围成的封闭囊状结构。,外 膜,内 膜,膜间腔,(外腔),嵴,基质腔,(内腔)内含基质,外 膜,包围在线粒体外表面的一层单位膜。厚67nm,平整、光滑。,外 膜,封闭结构使之在细胞质中相对隔绝,保证了线粒体能够不受干扰地进行物质氧化分解。,内 膜,厚约5nm,有高度的选择通透性,借助载体蛋白控制内外物质的交换。,内
3、 膜,集中了电子传递体和氧化磷酸化酶系,ATP 合成酶系,是物质氧化 分解和ATP合成的场所。,嵴,嵴的形态和排列方式主要有两种类型:板层状(大多数高等动物细胞中)小管状(原生动物和一些较低等 动物细胞中),嵴:内膜向内室折叠形成,增加了内膜的表面积。,板层状嵴,小管状嵴,基粒(ATP合酶):内膜和嵴膜基质面上带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。,转位接触点(translocation contact site)在线粒体的内、外膜上存在的一些内膜与外膜相互接触的地方,此处膜间隙变狭窄,称为转位接触点。内膜转位子(Tim)通道蛋白外膜转位子(Tom)受体蛋白功能:蛋白质等物质进出线粒体的通道。,
4、黑色箭头所指为转位接触点;红色箭头所指为通过转位接触点转运的物质,嵴内腔,基粒(ATP酶),基质(内腔),内膜和嵴围成的腔。,脂 类,蛋白质,酶 类,线粒体 DNA,线粒体DNA,线粒体 mRNA,线粒体tRNA,线粒体核糖体,线粒体核糖体,基质颗粒,基质颗粒,三羧酸循环的场所。线粒体内DNA、蛋白质合成的场所。,三、线粒体的化学组成,蛋白质:占65%-70%,内膜含量较多。,可溶性蛋白:基质中的酶和膜的外周蛋白;,不溶性蛋白:构成膜的镶嵌蛋白、结构 蛋白和部分酶蛋白。,脂 类:占干重的25%-30%,水、辅酶、维生素、金属离子等。,线粒体中酶的分布,线粒体主要酶的分布,部 位,外 膜,脂类代
5、谢有关的酶,特征酶:单胺氧化酶,膜 间 腔,腺苷酸激酶、核苷酸激酶,特征酶:腺苷酸激酶,内 膜,呼吸链氧化反应的酶系、ATP合成酶系,特征酶:细胞色素(c)氧化酶,嵴 间 腔,三羧酸循环反应、丙酮酸与脂肪酸氧化 的酶系、蛋白质和核酸合成酶系,特征酶:苹果酸脱氢酶,1963年,在鸡卵母细胞中发现线粒体DNA并分离到完整的线粒体DNA(mtDNA)1981年,发表了完整的人mtDNA序列1987年,提出mtDNA突变可引起人类的疾病迄今为止,已发现人类100余种疾病与线粒体DNA突变有关,四、线粒体的遗传体系,人mtDNA是一个长为16,569 bp的双链闭合环状分子,mtDNA的结构模式图,(一
6、)mtDNA的结构特点,双链闭环分子,外环为重(H)链,内环为轻(L)链无内含子、基因之间少有间隔无核苷酸结合蛋白,缺少组蛋白的保护无DNA损伤修复系统,线粒体遗传病,(二)mtDNA的遗传特征,半自主性复制,线粒体遗传病,mtDNA能独立复制、转录和翻译,但又受核DNA的影响。,mtDNA系母系遗传,人类受精卵中的线粒体绝大部分来自卵母细胞。因此,线粒体病是从受累的女性传递下来。,(三)线粒体蛋白质合成系统,MtDNA,RNA前体,切割加工,13种mt-mRNA22种mt-tRNA2种mt-rRNA(12S,16S),转录,1.线粒体RNA转录,呼吸链蛋白质的组成,2.特点:(与胞质蛋白质合
7、成相比),1)各种RNA是线粒体所独有的 RNA聚合酶的抑制剂 线粒体:菲啶溴红(E.B.)类似原 核细胞 真核细胞:放线菌素D、a鹅膏覃碱,2)核糖体对药物的敏感性不一样 线粒体:氯霉素、红霉素 真核细胞胞质:放线菌酮,3)转录、翻译在同 一时间和地 点进行,密码子,线粒体密码,通用遗传密码,UGA,AUA,AGG,色氨酸,甲硫氨酸,终止子,终止子,异亮氨酸,精氨酸,4)通用遗传密码与线粒体遗传密码的差别,线 粒 体 遗 传 系 统 与 核 遗 传 系 统 的 相 互关系,五、蛋白质穿膜进入线粒体,线粒体中的蛋白质绝大多数由核基因编码,在细胞质中的游离核糖体合成,称前体蛋白,将定向转运至线粒
8、体。,外膜,内膜,1、去折叠,1.去折叠,2.穿线粒体膜,3.重折叠,?,线粒体含有4个蛋白质输入的亚区域:线粒体外膜 线粒体内膜 膜间腔 基质,蛋白质转运涉及的转位因子模式图,蛋白质转运涉及的转位因子 TOM复合体:通过外膜,进入膜间腔。TIM复合体:进入基质(TIM23)或插入 内膜(TIM22)OXA复合体:将线粒体合成的蛋白质和 某些进入基质的蛋白质插 到内膜上。,(一)蛋白质向线粒体基质中的转运,1.需要条件,基质导入序列(matrix-targeting sequence,MTS):,输入到线粒体的蛋白质在其N-端的一段靶序列,线粒体外膜和内膜上的受体能识别并结合相关的MTS。,分
9、子伴侣:协助核基因编码的蛋白 质进入线粒体中。,蛋白质向线粒体基质转运示意图,2.蛋白质运送过程,(1)运送之前,蛋白质大多以前体形式存在。,(2)蛋白质运送时经解折叠和重新折叠。,折叠 解折叠 重新折叠,(3)外膜有专一性不太强的受体参与作用。,(4)线粒体内外膜之间存在接触点,蛋白质通过此处的TOM和TIM复合体,进一步进入基质。,分子伴侣,分子伴侣,(二)蛋白质向线粒体其他部位的转运,1.蛋白质向线粒体膜间腔的转运,信号序列,基质导入序列(MTS):引导前体蛋白进入 基质。膜间腔导入序列(ISTS):引导前体蛋白 进入膜间腔。,转运方式,蛋白进入基质,第2个信号序列ISTS引导多肽链通过
10、内膜上的通道进入膜间腔。第2个信号序列ISTS起转移终止序列的作用,阻止前体蛋白向基质转运,并固定于内膜上,切去位于内膜上的ISTS部分后,进入膜间腔。通过直接扩散从胞浆经过外膜而进入膜间腔。,蛋白质向线粒体膜间腔转运示意图,2.蛋白质向线粒体外膜和内膜的转运,在外膜蛋白的转运中,类孔蛋白P70的研究最多。在P70的MTS后有一段长的疏水序列,也起转移终止序列的作用,而使之固定于外膜上。内膜上的蛋白质的转运机制尚不完全清楚。,蛋白质向线粒体内膜转运示意图,六、线粒体的增殖,细胞质中重新形成 线粒体分裂 间壁分离 收缩分离 出芽分离,间壁分离,收缩分离,出芽分离,线粒体的增殖,间壁分离:,收缩分
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