外科乳房疾病诊疗规范2023版.docx
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1、外科乳房疾病诊疗规范一、乳腺癌二、乳房原发肉瘤三、乳房分叶状肿瘤四、乳腺恶性肌上皮瘤五、转移性乳腺肿瘤六、乳房原发淋巴瘤七、乳腺白血病八、乳腺纤维腺瘤九、导管内乳头状瘤十、急性乳腺炎十一、乳腺结核十二、乳腺囊性增生症十三、男性乳腺增生症十四、浆细胞性乳腺炎十五、乳汁淤滞症十六、乳房泌乳十七、副乳腺十八、巨乳症一、乳腺癌乳腺癌(CarCinOmaofbreast)是女性常见的恶性肿瘤,近年来在我国一些大城市,乳腺癌已经超过宫颈癌,跃居女性恶性肿瘤首位,且发病率呈逐年上升趋势,发病年龄趋于年轻化,已成为威胁女性健康的主要肿瘤。【病因】乳腺癌的病因目前尚未完全阐明,但该病的许多危险因素已被确认,包括
2、女性性别、年龄增大、家族中有年轻时患乳腺癌的情况、月经初潮早、绝经晚、生育第一胎的年龄过大、长期的激素替代治疗、既往接受过胸壁放疗、良性增生性乳腺疾病和诸如BRCA1/2等基因的突变。【病理】按肿瘤细胞的发生部位、组织结构特征将乳腺癌分为小叶癌和导管癌;按其发展过程、形态结构和预后关系分为原位癌和浸润癌,也可根据乳腺癌分子分型分为1.umina1.A型、IuminaIB型、basa1.-1.ike型、Her-2(+)型、norma1.型。1 .小叶原位癌(IObUIarcarcinomainsitu):起源于小叶终末导管或腺泡,癌细胞局限于管泡内,未穿破其基底膜,小叶结构存在。2 .导管内原位
3、癌(ducta1.carcinomainsitu):起源于中小导管,癌细胞充满管腔,基底膜完整,无浸润现象,但癌细胞累及导管的范围较广或呈多中心性散在分布。3 .浸润性小叶癌(infi1.trating1.obu1.arcarcinoma):通常由小叶原位癌发展而来,癌细胞突破基底膜向间质浸润性生长,约占浸润性癌的5%10%。9596普通外科疾病诊疗指南4.浸润性导管癌(infi1.tratingducta1.carcinoma):较常见,癌细胞浸润于管壁外的间质中,约占浸润性癌的75%。除此之外,还包括许多特殊乳腺癌,如Paget病、炎性乳腺癌等。乳腺癌主要经淋巴途径转移,也可经由血行转移及
4、直接浸润胸壁肌肉、皮肤、肋骨等。研究表明,某些分子亚型的乳腺癌较早可出现血行转移,因此,乳腺癌早期即是全身性疾病。【乳腺癌分期】国际抗癌协会的TNM分类法:原发肿瘤(T)To原发肿瘤无法评估没有原发肿瘤证据TisTis(DCIS)Tis(1.CIS)Tis(Paget)原位癌导管原位癌小叶原位癌乳头Paget病,与乳腺实质内的浸润性癌和(或源位癌DCIS和(或)1.CI位无关。与Paget病有关的乳腺实质内的癌应根据实质内肿瘤的大小和特征进行分类,尽管仍需注明存在Paget病。T1.肿瘤最大直径W20mm肿瘤最大直径WImmT1.raiT1.aTnzT1.r肿瘤最大直径Imm,但W5mm肿瘤最
5、大直径5mm,但WIOmm肿瘤最大直径IOmm,但这20mm肿瘤最大直径20mm,但这50mmT2T3肿瘤最大直径50mmT4不论肿瘤大小,直接侵犯胸壁和(或)皮肤(溃疡或有皮肤结节)侵犯胸壁,仅仅胸肌粘连/侵犯不包括在内乳房皮肤溃疡和(或)同侧乳房皮肤的卫T4aT4b第七章乳房疾病97星结节和(或)皮肤水肿(包括橘皮样变),但不符合炎性乳腺癌的标准。T4-T4dT4a和T4b并存炎性乳腺癌区域淋巴结(N)ONm区域淋巴结无法评估无区域淋巴结转移同侧I、n级腋窝淋巴结转移,可活动同侧i、n级腋窝淋巴结转移,临床表现为固定或相互融合;或缺乏同侧腋窝淋巴结转移的临床证据,但临床上发现有同侧内乳淋巴
6、结转移同侧I、n级腋窝淋巴结转移,互相融合或与其他组织固定仅临床上发现同侧内乳淋巴结转移,而无I、口级腋窝淋巴结转移的临床证据同侧锁骨下淋巴结(in级腋窝淋巴结)转移伴或不伴I、H级腋窝淋巴结转移;或同侧锁骨上淋巴结转移伴或不伴腋窝或内乳淋巴结转移同侧锁骨下淋巴结转移同侧内乳淋巴结及腋窝淋巴结转移n,2N2aN2bn3N3aMbMe远处转移(M)MoM.同侧锁骨上淋巴结转移无远处转移的临床或影像学证据通过传统临床和影像学方法发现的远处转移和(或)组织学证实超过02mm的转移灶TNM分期O期IA期IB期TisNOMOTNoMoT0/MM098普通外科疾病诊疗指南UA期IIB期DIA期hib期me
7、期IV期【预后】K-NMoENoMoT2MMoMNoM0.7高度怀疑为恶性病变。周围组织的变化包括皮肤及皮下组织水肿增厚、结构扭曲、Cooper韧带改变、导管异常扩张或走行扭曲。8 .乳腺MRI检查:可作为乳腺临床体检、超声或铝靶检查发现的疑似病例的补充检查、保乳手术的术前检查或新辅助化疗评价指标等。配合灌注成像绘制时间信号强度增强曲线可有效提高小病灶的检出率并辅助诊断病灶性质。具体表现为形态不规则、边缘呈蟹足状、内部强化不均匀,时间一信号强度增强曲线表现为廓清型曲线。4,细针穿刺细胞学检查(FNAC):此法可靠性强,经济、迅速、简便,对较大肿块正确率高,假阳性率低,但肿块直径Icm易漏诊。大
8、量资料表明,细针穿刺导致癌细胞扩散的可能性极低,不会影响患者生存率及存活时间,也未发现增加局部扩散的情况。对临床高度怀疑乳腺恶性疾病、明确术前诊断、选择手术方式、区分乳腺良恶性病变、增生不能排除恶变时可提供辅助诊断。目前临床上不作为主要的确诊手段,对于需要手术或者新辅助化疗的患者,不推荐以细针穿刺的结果作为诊断依据。5 .细胞学涂片检查:乳头溢液是乳腺癌的重要体征之一,大多见于导管内乳头状瘤。此检查患者无明显痛苦,但假阴性率较高,需反复多次检查。对临床高度怀疑恶性但无阳性发现时,应进一步检查,以免贻误治疗。6 .乳管镜检查:主要运用于导管内乳头状瘤的辅助诊断。IOO普通外科疾病诊疗指南可明确导
9、管内病变的准确位置和形状。7 .乳腺组织学活检(包括粗针活检和MAMMATOME活检):和细针穿刺不同,组织学活检获得的是组织块,可以作为乳腺癌和新辅助化疗前的诊断依据。对于临床不可触及的肿块可以结合影像学,例如在乳腺铝靶、超声及MRI影像引导下进行的乳腺组织病理学检查。本法检出率高,除可准确得出组织学结果外,还可进行免疫组化检查。8 .术前应常规化验血常规和凝血功能,签署知情同意书,核对和确认影像资料,检查影像引导设备和活检设备,确保精度和准度。9 .肿块切除活检:手术切除应包括肿块及周围约Icm左右正常腺体组织。切口应设计在再次手术切除范围内。【特殊类型乳腺癌的诊断】根据病史、临床表现及铝
10、靶摄片、超声、细针穿刺细胞学等辅助检查,乳腺癌的诊断多无困难,但对特殊类型乳腺癌的诊断需要注意:1 .炎性乳腺癌(inf1.ammatorycarcinoma):患者多为中青年,可合并妊娠、哺乳,患乳表面皮肤有红、肿、热、痛等急性炎症性病变的表现,伴暗红色、弥漫性水肿及橘皮样改变,乳房质硬,早期出现腋窝淋巴结肿大,白细胞数正常,无明显发热等全身炎性表现,经短期抗生素治疗无效,则考虑炎性乳癌可能。乳腺病变腺体及皮肤活检可明确诊断。2 .隐匿性乳腺癌(OCCU1.tCarCinOmaOfthebreaSt):多以腋窝淋巴结肿大为首发症状,经病理或细针穿刺细胞学检查可确定腋窝肿大淋巴结为转移性癌。乳
11、腺原发病灶隐匿,同侧乳房皮肤无异常改变,乳腺肿块亦不可触及。如乳腺超声及铝靶仍不能发现同侧乳腺病灶,需行乳腺磁共振灌注成像。约90%腋窝淋巴结转移癌来源于乳腺,当原发灶不能确定时,腋窝淋巴结活检如为转移性腺癌,且免疫组化支持乳腺来源的诊断时,可行乳腺癌改良根治术,将切除标本行连续病理切片,多能找到原发病灶。3 .乳头湿疹样癌(Pagetdisease):又称为Paget病,表现第七章乳房疾病101为乳头、乳晕糜烂、湿疹样变,可伴有瘙痒,乳晕区皮肤增厚、粗糙、表面有灰黄色痂皮,痂下可见肉芽创面伴少量渗液,早期乳内无肿块,皮肤科治疗无效时,应高度怀疑本病。对临床以乳头、乳晕湿疹就医的患者,应多次涂
12、片做细胞学检查以免漏诊,必要时行乳头、乳晕区皮肤活检。4 .男性乳腺癌(carcinomaofma1.ebreast):约占全部乳腺癌的1%左右,发病年龄高于女性,病程长。因易被忽视或诊断为男性乳腺增生而延误治疗,预后较差。临床表现为乳晕区肿块,可通过病理学检查确诊。【治疗】乳腺癌是一种全身性疾病,在疾病发生的早期已经出现远处转移。现阶段绝大多数学者接受这样的观点:乳腺癌发生转移的早晚与其分子分型有关。乳腺癌的治疗是以根治性手术为基础的综合性治疗。近年来,在乳腺癌的局部及全身治疗上都有较大的突破,因此乳腺癌的无病生存率及总生存率也有很大的提高。(-)手术治疗1 .手术目的:切除全部肿瘤组织、所
13、属淋巴结及可能发生转移的周围组织,最大限度减少肿瘤抗原,降低非手术治疗的肿瘤负荷,利于机体自身免疫功能有效地发挥作用,以求最大限度地发挥术后综合治疗的作用,并通过病理检查获得必要的资料,指导术后综合治疗方案的制订并评估预后。2 .手术适应证:临床I、n期首选手术治疗,ni期或n期患者可先行新辅助化疗,降级后考虑手术治疗。3 .手术方式(1)乳腺癌改良根治术:手术范围包括乳房、乳房周围脂肪组织(内侧至胸骨旁,外侧至背阔肌前缘,上至锁骨下,下至腹直肌前鞘上段)及同侧腋窝淋巴结清扫术(n-m腋水平)。根据保留胸小肌与否分为Patey术式(保留胸大肌,不保留胸小肌)和Anchinc1.oss(保留胸大
14、、小肌)。(2)保乳手术:包括乳腺区段切除术及腋窝淋巴结清扫术(U-川腋水平)。此类手术需完整切除包括皮肤、肿瘤、肿瘤周-102.普通外科疾病诊疗指南围1.2cm正常乳腺组织及其下的胸大肌筋膜。术后需行根治性放疗,疗效与改良根治术相似,但局部复发风险稍高。(3)单纯乳房切除术:切除患侧乳房及胸大肌筋膜。(4)皮下腺体单纯切除术:保留乳头的乳腺腺体切除术。(5)早期的乳腺癌标准根治术(Ha1.Sted术式)、乳腺癌扩大根治术因创伤大、预后较乳腺癌改良根治术无明显优势现已少用。对于局部晚期乳腺癌可先行新辅助化疗达到降期的效果,再行乳腺癌改良根治术或保乳手术。(6)前哨淋巴结活检术(sentine1
15、.1.ymphnodebiopsy,S1.NB):前哨淋巴结指患侧腋窝中接受乳腺癌淋巴引流的首个淋巴结,可采用示踪剂显示后切除活检。根据前哨淋巴结的病理结果预测腋淋巴结是否有肿瘤转移,对淋巴结阴性的乳腺癌病人可不作腋淋巴结清扫,可使患者并发症显著降低。4.手术方式的选择:对已有有效定型手术治疗的肿瘤选择新手术方式时,应考虑新手术方式的疗效,以及本单位的医疗条件,应在保证疗效的前提下,考虑乳房外形的保留,不可盲目追求缩小手术范围,本末倒置,丧失治愈机会。(1)保乳治疗的适宜人群:临床I期、Ha期的早期乳腺癌,尤其适合肿瘤最大直径不超过2cm,且乳房有适当体积,术后能够保持良好乳房外形的早期乳腺癌
16、患者;m期患者(炎性乳腺癌除外)经术前化疗降期后也可以慎重考虑。(2)前哨淋巴结活检术的指征:S1.NB是早期浸润性乳腺癌的标准治疗手段,2009年St-Ga1.1.en专家共识会支持除炎性乳腺癌以外的所有临床腋窝淋巴结阴性乳腺癌作为S1.NB的适应证。(3) Paget病患者如无乳房肿块,可行单纯乳房切除术或改良根治术。(二)化疗辅助化疗的目的是降低肿瘤复发率,提高总生存率。辅助化疗方案的制订应综合考虑肿瘤的临床病理学特征、患者方面的因素和患者的意愿以及化疗可能的获益和由之带来的毒性等。行免疫组化检测时,应该常规包括ER、PR、Her.2和Ki67o第七章乳房疾病-103-70岁以上的患者接
17、受化疗可能会获益,但应慎重权衡化疗带来的利弊。首次化疗前应充分评估患者的脏器功能,检测方法包括血常规、肝肾功能、心电图等。以后每次化疗前应常规检测血常规和肝肾功能,使用心脏毒性药物前应常规做心电图和(或)左室射血分数测定。育龄妇女应妊娠试验阴性并嘱避孕。1 .适应证和禁忌证(1)术后辅助化疗适应证:原则上淋巴结阳性的患者需要接受化疗,对于淋巴结阴性的高复发风险患者,如激素受体阴性、Her-2阳性、组织学分级为3级等也应接受化疗。(2)新辅助化疗的适应证:不可手术的局部晚期乳腺癌(出期,不含T3MM0),用于提高切除率;可手术的乳腺癌(人、小及T3MM0)患者有强烈的保乳意愿,除了肿瘤大小外,其
18、他条件均符合保乳标准,进行新辅助治疗后可提高保乳的成功率。禁忌证:妊娠早期女性;妊娠中期女性患者应慎重选择化疗;年老体弱且伴有严重内脏器质性病变患者;未经组织病理学确诊的乳腺癌,不推荐将细胞学作为病理诊断标准。2 .化疗方案:选择联合化疗方案,常用方案如下:以慈环类为主的方案,如CAFsA(E)C、FE1.OOc方案。(2)藕:环类与紫杉类联合方案,如TACo(3)葱环类与紫杉类序贯方案,如ACtT/P或FECTTo(4)不含葱环类的联合化疗方案,适用于老年、低风险、意环类禁忌或不能耐受的患者,常用的有TC方案及CMF方案。3化疗常见的不良反应骨髓抑制。(2)肝、肾功能损害。(3)部分或完全停
19、经。消化道反应。心脏毒性。(三)内分泌治疗辅助内分泌治疗的目的是降低肿瘤复发率,提高总生存率,适用于激素受体ER和(或)PR阳性的乳腺癌患者。内分泌治疗与化疗同时使用可能会降低疗效,一般在化疗后使用,104.普通外科疾病诊疗指南但可以和放射治疗以及曲妥珠单抗治疗同时应用。1 .绝经前患者:首选他莫昔芬20mgd,口服五年。治疗期间注意避孕,并每半年至一年行一次妇科检查,通过B超了解子宫内膜厚度。对他莫昔芬有禁忌者可行卵巢去势。有高度复发风险且化疗后未导致闭经的患者,不愿意接受辅助化疗的中度风险患者,也可加行卵巢去势。卵巢去势有手术切除卵巢、卵巢放射及药物去势(GnRHa),若采用药物性卵巢去势
20、,文献报道的治疗时间是23年。2 .绝经后患者:对于已确定绝经的患者首选第三代芳香化酶抑制剂(来曲哇、阿那曲嘎)治疗5年。对于围绝经期或化疗致闭经的患者,可在他莫昔芬治疗23年后再转用依西美坦或阿那曲嘎23年。对于高复发风险者可在他莫昔芬治疗满5年之后再继续应用5年来曲嘎。如患者经济条件不允许,也可选用他莫昔芬治疗5年,治疗期间同样要检测子宫内膜厚度。芳香化酶抑制剂和1.HRH类似物(GnRHa)可导致骨密度下降或骨质疏松,因此在使用过程中应每6个月检测一次骨密度,并给予维生素D和钙片治疗,骨量减少可开始考虑给予双磷酸盐治疗。(四)辅助曲妥珠单抗治疗对于Her-2/neu基因过表达的浸润性乳腺
21、癌患者采用1年曲妥珠单抗辅助治疗可以降低乳腺癌的复发率,如原发肿瘤直径1.0cm时,推荐使用曲妥珠单抗。治疗前左室射血分数(50%或正在进行多柔比星化疗,是使用曲妥珠单抗的相对禁忌证。(五)乳腺癌全乳切除术后放射治疗全乳切除术后放疗可以在腋窝淋巴结阳性的患者中将5年局部复发率从22.8%降低到5.5%o全乳切除术后,具有下列预后因素之一,则符合高危复发,具有术后放疗指征,该放疗指征与全乳切除的具体手术方式无关:(I)原发肿瘤最大直径N5cm,或肿瘤侵及乳腺皮肤、胸壁。(2)腋窝淋巴结转移24个。第七章乳房疾病105淋巴结转移13个的TtT2o目前的资料也支持术后放疗的价值,其中包含至少下列一项
22、因素的患者可能复发风险更高、术后放疗更有意义:年龄W40岁、腋窝淋巴结清扫数目V1.o枚时转移比例20%、激素受体阴性SHer-2/neu过表达等。二、乳房原发肉瘤乳房原发肉瘤(Primarybreastsarcoma)是来源于乳房结缔组织的恶性肿瘤,发病率不足乳房恶性肿瘤的1%,其肿瘤繁多,可发生于血管、肌肉、脂肪、淋巴等间质组织中。肉瘤发病年龄与乳腺癌相似,多为不断生长的单发肿块,其生长速度快于上皮组织来源的乳腺癌。肉瘤的主要扩散途径为血行转移,最常见累及脏器为肺、骨髓和肝脏;较少经淋巴途径转移。【病理】肿瘤大体观一定程度上受组织学类型影响,但总体上呈结节或圆形,质硬,与周围组织有明显界限
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