神经认知障碍与痴呆诊疗规范2023版.docx

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1、神经认知障碍与痴呆诊疗规范2023版神经认知障碍(IIeUroCOgni1.iVediSOrders,NCDS)是指获得性的认知功能缺损，不包括出生或生长发育过程中出现的认知障碍。尽管有许多精神障碍会出现认知障碍，如精神分裂症、双相障碍等，但只有以认知为核心的障碍才会被归于神经认知隙碍。如果可以确定某些病例中的潜在病理或者病因，应对该病因单独分类。但在国际疾病分类(第11版)(ICD-11)中，把这部分内容分为两个章节，包括神经认知障碍(6D7)和痴呆(6D8)o因此，本章节主要参照ICD-H,标题为神经认知障碍与痴呆。神经认知障碍包括澹妄、轻度神经认知障碍和遗忘性障碍，而痴呆单独为一组疾病，

2、既不同于第14版及以前的版本中将“澹妄、痴呆和记忆障碍”归在一起，也不同于第15版将这三类统称为“神经认知障碍”。这是该版本章节与以往版本的不同之处。另外，该章节中的部分内容也在第二十三篇神经系统疾病中有介绍，本章侧重于精神问题的诊治。第一节谄妄逾安(de1.irium)是同时存在意识、注意力、感知觉、思维、记忆、行为、情绪等不同程度的障碍，以及睡眠-觉醒功能紊乱(睡眠-觉醒周期的逆转，伴急性唤醒的减少或总体睡眠时间下降)的综合征。一天中多具有波动性，常有“昼轻夜重”的特点。可发生于任何年龄，但以老年人多见。逾妄一般起病急、病程短、病情发展迅速，既往也称为急性脑病综合征(acutebrains

3、yndrome)o【流行病学】澹妄作为躯体疾病患者中常见的精神症状，多见于老年(大于65岁)病房、重症监护病房(ICU)的住院和术后患者。据统计，综合医院住院患者精神科会诊谑妄所占比例为14%24%,部分研究报道达50%。其中，15%53%的老年术后患者、70%87%的ICU患者、60%的养老院患者以及83%的临终老人会出现澹妄。澹妄不仅会导致患者住院时间延长，还会增加并发症发生率、死亡风险及医疗费用，因此应积极、妥善地处理。【病因与发病机制】(一)病因多为非特异性，大致包括：I.致病因素躯体疾病或脑器质性疾病在病情严重阶段均可出现澹妄，称为澹妄的生物学病因或致病因素。其中，常见的致病因素包括

4、：躯体疾病：如心肌梗死、心源性休克和心力衰竭，器官功能不全、内分泌疾病、代谢性疾病和感染均可致澹妄。原发颅内疾病：各种脑部病变，如感染、肿瘤、脑外伤、癫痫和脑卒中等均可导致澹妄。精神活性物质：滥用药物或药物治疗的不良反应也可产生谯妄。抗胆碱药和具有抗胆碱能活性的药物(如三环类抗抑郁药、低效价抗精神病药)容易导致老年人出现谨妄。部分患者对药物的耐受性差，在正常使用地高辛、利多卡因和美西律(慢心律)等药物时可出现意识障碍；哌替睫特别容易引起意识障碍和幻觉；苯二氮罩类药物、麻醉药和抗组胺药物也易引发澹妄。多种药物的联合应用及药物相互作用的影响更易诱发谄妄。精神活性物质戒断后常导致澹妄，如慢性酒精依赖

5、患者停用酒精后可引起震颤性澹妄。2.诱发因素在致病因素的基础上，特殊环境或心理状况可以作为诱发因素，促使诡妄的发生。这些因素包括：躯体因素：疲劳、紧张及疼痛等。心理社会应激：亲人死亡或迁移至陌生的环境等。环境因素：嘈杂的环境、过强的灯光、过多的诊疗或护理操作导致睡眠剥夺、昼夜节律丧失等。（一）发病机制澹妄的发病机制尚不清楚，可能因正常脑部结构或功能受到代谢、感染等影响所致。【临床表现】（一）症状急性起病，有波动性，存在昼轻夜重”的规律。1.意识不清澹妄的主要症状，表现为迷茫，时间、地点和人物定向力差。注意力的指向、集中、持续和转移能力降低。2 .感知觉异常丰富的幻觉和错觉，尤其是幻视，多为恐怖

6、性内容。感觉过敏或感觉迟钝。3 .思维紊乱言语不连贯，理解、逻辑推理和抽象思维能力减退。部分可能存在牵连观念和短暂而片断的被害妄想。4 .情绪不稳早期多见轻度抑郁、焦虑、易激惹和恐惧，病情严重者可表现为淡漠。5 .认知功能损害严重程度不一，可有明显波动。语言含混不清，回答刻板或不连贯，常有持续语言。记忆损害以即刻遗忘和近事遗忘最为突出，好转后对病中表现全部或大部分遗忘。6.行为紊乱多数兴奋躁动，若有恐怖性的幻觉或错觉时，可出现攻击或逃避行为。也可表现为淡漠、迟钝、少语、少动，甚至亚木僵状态。7,睡眠觉醒障碍白天嗜睡和晚间失眠，每至午后、夜间意识障碍加剧，即“日落现象”。（二）体征患者多有躯体疾

7、病相关的体征，如感染、心脑血管疾病和神经系统疾病相应体征。【诊断与鉴别诊断】（一）诊断标准1.注意（即指向、聚焦、维持和转移注意的能力减弱）和意识（对环境的定向减弱）障碍。2 .该障碍在较短时间内发生（通常数小时到数天），与基线相比注意和意识的变化，以及1天内严重程度的波动。3 .认知障碍（如记忆力减退，定向不良，语言、视空间或知觉障碍）。4 .病史、体检和实验室结果表明，该障碍是其他躯体疾病、物质中毒或戒断（由于精神活性物质滥用）的直接生理结果，或暴露于毒物或其他多种病因的结果。明确诊断澹妄后，要标注澹妄的原因，如物质中毒性谄妄、物质戒断性谄妄、药物诱发的澹妄、其他医学情况所致的澹妄或多种病

8、因所致的澹妄。另外，还要标注持续时间及精神运动水平，如急性、持续性，精神运动水平增多、减少或正常。（一）鉴别诊断1.精神分裂症和躁狂症虽有言行紊乱和精神病性症状，但意识清晰，而澹妄有意识隙碍和明显注意力损害，并有“昼轻夜重”、病情波动的特点，体格检查和实验室检查有躯体疾病证据。2.轻度神经认知障碍及痴呆慢性进展性病程，以记忆力和认知功能障碍为主，病情波动不如谨妄明显。【治疗】（一）对因治疗积极治疗原发躯体或脑器质性疾病，去除诱因及促发因素。这些措施均可缩短谄妄持续时间和减轻严重程度。（一）支持治疗维持水电解质平衡、适当补充营养等。护理上可根据病情不同阶段，给予加强正确定向、避免患者疲劳、避免感

9、觉剥夺或感觉超负荷（如提供安静环境与柔和灯光可减少因光线不足所产生的幻觉,并可避免因光线过强而影响睡眠）、激活认知、适当加强运动和调节昼夜节律等。（H）对症治疗选用安全、有效的抗精神病药控制精神症状，如氟哌睫醇，较少引起嗜睡和低血压，可列为首选。此外，非典型抗精神病药，如奥氮平、利培酮、座硫平、阿立哌哩及齐拉西酮等也可用于治疗澹妄。同时，应尽量小剂量和短程治疗。（四）积极随访在治疗澹妄过程中，必须重视积极随访，即注意观察患者的临床表现，动态评估其精神状态的变化，随时进行处理，还应评估药物治疗效果，随时监控药物不良反应，避免加重澹妄。【预后】主要取决于原发躯体疾病的严重程度，如能及时控制或处理原

10、发疾病，则多数患者病程相对短，预后良好。但如果原发疾病恶化，则澹妄可以进展为昏睡、昏迷或死亡。第二节轻度神经认知障碍轻度神经认知障碍（mi1.dneurocognitivedisorder）表现为主观体验的认知功能相较于之前水平的下降，伴有一个或更多认知表现下降的客观证据（相较于个体年龄和智力的预期水平），这些症状尚不严重，对个体独立进行日常生活的功能没有显著影响。认知损害不能完全归因于正常的衰老。认知损害可归因于同时存在的某种神经系统疾病、创伤、感染或其他影响特定脑功能的疾病，或可归因于长期使用某种特定物质或药物，或无法确定病因。因此，作出该诊断时，需同时诊断作为基础的疾病、障碍或其他特定情

11、况。【诊断】1 .与既往表现相比，患者存在一个或多个认知领域（复杂注意、执行功能、学习和记忆、语言、知觉运动或社会认知）功能的轻度衰退，并且有：（1）认知功能轻度下降，可引起患者本人、知情人或临床医师的担心。（2）标准化神经心理测验证实认知表现轻度损害，或有量化的临床评估证实。2 .认知损害尚未导致患者生活自理能力下降（即日常生活中复杂的重要活动仍能进行，如支付账单或管理药物，但可能需要付出更大的努力）。明确诊断轻度神经认知障碍后，需对病因或是否有行为紊乱进行标注。病因方面，如阿尔茨海默病、额颖叶变性、路易体病、血管病、创伤性脑损伤、物质/药物使用、HIV感染、航病毒病、帕金森病、亨廷顿病、其

12、他躯体疾病、多病因等；伴行为紊乱是指除认知异常外，还伴精神病性症状、心境隙碍、激越、淡漠或其他行为症状。第三节遗忘性障碍遗忘性隙碍（amnesticdisorder）表现为严重的记忆损害（相较于个体年龄和智力的预期水平不相称）。这种记忆损害的严重程度与其他认知领域的损害不成比例。表现为严重的获得性记忆(acquiringmemories)的缺损、难以学习新信息或难以回忆既往学习的信息，不伴意识的紊乱及广泛性的认知损害。通常近事记忆的损害较远事记忆严重，而瞬时记忆尚可，并排除物质的过量中毒或戒断效应。记忆损害可能的原因包括：存在某种潜在的神经系统疾病、创伤、感染、肿瘤或其他影响特定脑功能的疾病，

13、或可归因于长期使用某种特定物质或药物。第四节痴呆痴呆(dementia)是一种获得性脑综合征，表现为认知功能从先前的水平持续下降，伴有2个或以上的认知领域的损害(例如，记忆、执行功能、注意、语言、社会认知及判断、精神运动性速度、视觉感知能力、视空间能力的损害)。这些认知损害不能完全归因于正常的衰老，且显著影响个体独立进行日常生活的功能。基于可获得的证据，这种认知损害可归因或推定为某种神经系统疾病或其他可能影响脑功能的疾病、创伤、营养缺乏、长期使用特定物质或药物、暴露于重金属或其他毒素工既往也称为“慢性脑病综合征”O注意：本类别不可作为首要诊断编码，仅在需要额外或补充编码以描述归于他处的隙碍或疾

14、病中的痴呆时使用。痴呆由多个病因所致，则应编码所有适用的类别。目前已知痴呆的病因很多，常见病因阿尔茨海默病(A1.ZheimerSdiSease,AD)约占50%,其次是血管性疾病(vascu1.ardisease,VD),约占20%,同时存在AD和VD病理改变的约占20%,另外10%包括脑变性病、颅内感染、脑外伤、脑肿瘤、癫痫、躯体疾病、药物和中毒、内分泌代谢疾病和营养缺乏等。【临床表现】(一)认知功能损害1 .记忆减退为核心症状，早期即有记忆减退，主要累及近事记忆，记忆保存和学习困难，掌握新技能下降。随病情进展，远事记忆也受损。严重者近事、远事记忆均受损。2 .视空间感知障碍对空间结构辨认

15、困难，如在家中找不到自己房间，外出迷路等。3 .定向力障碍时间、地点、人物及自我定向障碍。4 .语言表达困难早期为找词困难、语义障碍，后期出现各种类型失语，晚期为言语不能或缄默状态。5 .失用不能完成自主的、有一定技巧的复合动作，如洗漱。随病情加重，生活完全不能自理。6 .失认视觉失认较常见，如视物失认、面容失认。7 .执行功能(executivefunction)下降表现为口常工作能力、组织、协调和管理能力下降。(二)社会功能损害社会功能明显受损是诊断的必备条件。早期一般无明显损害，但统筹、计划和决策能力明显下降，工作能力下降。随着病情进展，认知功能损害加重，逐渐出现日常生活不能自理。(三)

16、精神行为症状(behaviora1.andpsycho1.ogica1.symptomsofdementia,BPSD)早期表现为焦虑、抑郁甚至消极观念，之后出现幻觉和妄想，被窃、被害和嫉妒妄想等。情绪不稳、易激惹，常出现抗拒和攻击行为。部分患者可以有活动异常和饮食障碍等。路易体痴呆患者早期多见幻视，而额颖叶变性痴呆的人格改变更为明显。患者几乎都会出现持续或片断的精神行为症状，加剧认知衰退，增加照料者负担。(四)神经系统体征特定病因的痴呆会表现出特定病因的体征，如路易体病、亨廷顿病和帕金森病所致痴呆多伴有明显神经系统阳性体征。【诊断与鉴别诊断】（一）诊断主要依靠病史、体格检查、精神检查、神经心

17、理测验和辅助检查等资料。首先确诊是痴呆，其次明确病因和判断严重程度。1 .与既往表现相比，患者存在一个或多个认知领域（复杂注意、执行功能、学习和记忆、语言、知觉运动或社会认知）功能的显著衰退，并有：（1）认知功能明显下降，引起个体、知情人或临床医师的担心。标准化神经心理测验证实认知表现严重损害，或有量化的临床评估证实。2 .认知损害导致患者生活自理能力下降（即日常生活中复杂的重要活动需要帮助，如支付账单或管理药物）0（一）鉴别诊断1.澹妄澹妄起病急骤，病程较短，以意识障碍为主，呈“昼轻夜重”的波动，鉴别一般不难。2.抑郁症抑郁症患者发病急、病程短，病前认知功能和生活功能保持完好。深入交谈可发现

18、情绪低落等症状，抗抑郁治疗效果好。3-轻度神经认知障碍与既往表现相比，患者认知功能出现轻度衰退，可引起患者本人、知情人或临床医师的担心。标准化神经心理测验证实认知表现轻度损害，或有量化的临床评估证实。认知损害尚未导致患者生活自理能力下降。【治疗】（一）病因治疗如有可能，首先应及早寻找病因，并针对病因进行治疗。（一）社会性干预及康复措施基本原则是利用患者及家庭所具有的社会资源，改善患者的日常功能，提高患者生活质量，减少患者对家庭及社会的负担。治疗计划包括：为患者及其照料者提供一些实际的帮助，如减缓患者的躯体痛苦和疾患，保证充足的营养，提供安全、舒适的生活环境，协助日常生活等；依据患者所具有的学习

19、能力，对患者进行适当的训练，如保持适当的运动、促进认知功能改善或培养生活自理能力等；教育家庭成员如何向患者提供切实可行的帮助。（三）其他对症治疗1.改善认知功能尽管目前缺少特异性治疗药物，但临床研究表明，使用胆碱酯酶抑制剂等促智药物可以改善患者的认知功能。2.改善精神症状针对患者的幻觉、妄想或冲动攻击行为等，可选用安全、有效的非典型抗精神病药。但应从低剂量开始，缓慢加量，症状改善后逐渐减量或停止用药，以防出现锥体外系不良反应或加重认知功能损害。必须注意，应事先告知监护人使用抗精神病药的风险和获益，权衡利弊后使用。【病程与预后】病程相对迁延，预后欠佳。【常见的痴呆】1.痴呆，阿尔茨海默病所致为最

20、常见的痴呆类型。起病隐匿，记忆损害为最初出现的主诉。病程有以下特点：认知功能缓慢而稳定地持续下降，随疾病进展出现额外的认知领域损害（例如，执行功能、注意、语言、社会认知及判断、精神运动性的速度、视觉感知能力、视觉空间能力的损害）。阿尔茨海默病所致痴呆常在疾病的初期即伴有精神行为症状，如抑郁心境、情感淡漠；在疾病的晚期可伴有精神病性症状、情绪易激惹、精神运动性激越、意识混乱、步态或移动异常，以及痫性发作。诊断需根据基因检测的阳性结果、家族史及进行性的认知持续下降程度，支持阿尔茨海默病所致痴呆的诊断。2 .痴呆，脑血管疾病所致是由脑血管疾病（缺血或出血性）所致的一种脑组织显著的认知受损。认知损伤的

21、出现与一次或多次脑血管事件有时间上的相关性。认知的下降通常在信息处理速度、复杂性注意过程及额叶执行功能上尤为明显。必须存在病史、体格检查及神经影像学的证据，说明脑血管病足够严重，能够导致神经认知缺损。3 .痴呆,路易体病所致路易体病所致痴呆是第二常见的痴呆类型,仅次于阿尔茨海默病。具体病因不明，但可在脑皮质和脑干中找到a-突触核蛋白的异常折叠、聚集，以及路易体的形成。起病隐匿，通常注意力及执行功能缺损是最初的主诉。认知缺损通常伴有视幻觉，以及快速眼动期（REM睡眠时的行为异常。也可出现其他类型的幻觉、抑郁症状及妄想。症状表现通常在一天的病程内变化，因此需要纵向长时程的评估，以鉴别澹妄。此病的另

22、一个特征是在认知症状出现后约1年内出现自发的帕金森综合征。4 .额颛叶痴呆是一组神经退行性疾病，主要影响大脑额叶及颛叶。起病隐匿，病程中症状进行性加重。主要表现为明显的人格-行为改变（例如，执行功能的异常、情感淡漠、社会认知的退缩、重复行为，以及进食改变），或主要表现为语言缺损（包括语义学的异常，非流利性的语言形式、命名性失语伴重复性的语言形式），也可以几种缺损的组合形式表现。记忆功能、精神运动性速度、视觉感知及视觉空间能力相对完好（特别在早期）。5 .痴呆，酒精使用所致表现为出现持续性的认知损害（例如，记忆问题、语言损害、无法完成某个复杂的运动指令）。症状满足痴呆的定义，并可判断为使用酒精的

23、直接结果，持续时间超过了一般情况下酒精过量中毒或急性戒断的时间。使用酒精的强度及时长必须足够产生认知损害。认知损害不能归因为某个非酒精所致的障碍或疾病，例如痴呆或归于他处的障碍或疾病。6 .痴呆，镇静、催眠药或抗焦虑药使用所致表现为持续性的认知损害（例如，记忆问题、语言损害、无法完成某个复杂的运动指令）。症状满足痴呆的定义，并可判断为使用某个镇静、催眠药或抗焦虑药的直接结果，持续时间超过了一般情况下药物的效应时间或戒断综合征的时间。使用镇静、催眠药或抗焦虑药时间的强度及时长必须足够产生认知损害。认知损害不能归因为某个非镇静、催眠药或抗焦虑药所致的障碍或疾病，例如痴呆或归于他处的障碍或疾病。7

24、.痴呆，挥发性吸入剂使用所致表现为持续性的认知损害（例如，记忆问题、语言损害、无法完成某个复杂的运动指令）。症状满足痴呆的定义，并可判断为使用某个吸入剂的直接结果，持续时间超过了一般情况下药物的效应时间或戒断综合征的时间。使用挥发性吸入剂的时间的强度及时长必须足够产生认知损害。认知损害不能归因为某个非挥发性吸入剂所致的障碍或疾病，例如痴呆或归于他处的隙碍或疾病。&痴呆，帕金森病所致在特发性帕金森病的患者中出现，表现为注意、记忆、执行功能、视觉空间功能的损害，以及精神行为症状，如情感改变、情感淡漠、幻觉。起病隐匿，病程中症状进行性加重。主要病理改变为发生于基底节路易体样退行性变性，这点需与路易体

25、病所致痴呆进行鉴别，后者路易体变性发生于大脑皮质。9 .痴呆，亨廷顿病所致亨廷顿病所致痴呆是从/印加（H7T基因的三核肽重复扩增，导致大脑广泛退行性变性的表现。基因通过常染色体显性遗传。起病隐匿，通常在3049岁起病，病程进展缓慢而持续。最初症状通常包括执行功能的缺损，以及特征性的运动缺损（运动迟缓和舞蹈症），记忆力相对完好。10 .痴呆，人类免疫缺陷病毒（H1.V所致出现于确定H1.V感染的患者，且这些患者除HIV病毒感染外没有其他并发疾病或临床情况可以更好地解释症状表现。尽管表现为何种认知缺陷模式可能取决于HIV的病理过程发生的位置，但通常表现为皮质下的认知损害模式，包括执行功能、处理速度

26、、注意和学习新信息的能力受损。HIV所致痴呆的病程有很大差异，可表现为症状完全缓解、功能进行性下降、症状好转或反复波动。由于抗逆转录病毒药物的使用，认知功能的迅速下降是罕见的。I1.痴呆，多发性硬化所致是一种多发性硬化在大脑的效应引起神经退行性脱髓鞘疾病。起病隐匿，与原有多发性硬化的进展程度或功能损害的程度无相关性。认知损害因脱髓鞘的位置而异，但通常表现为处理速度、记忆、注意和执行功能方面的缺陷。12 .痴呆，航蛋白所致航蛋白所致痴呆是一种原发性神经退行性疾病。航蛋白在脑内异常积聚导致海绵状脑病，最终引起痴呆。这种疾病可以是散发的、遗传性的（肮蛋臼基因突变）或传染性的（来自其他受感染的个体）。

27、起病隐匿，症状进展迅速，可表现为认知缺损、共济失调及运动症状（肌阵挛、舞蹈症或肌张力障碍）。诊断通常是基于脑影像学表现、脊髓液中存在特征性蛋白，以及脑电图或基因检测的结果。13 .痴呆，正常压力脑积水所致是脑脊液过度积聚导致的特发性、非阻塞性病因引起的痴呆，但也可继发于出血、感染或炎症。病程进行性发展，但可通过治疗干预（如手术引流）显著改善症状。通常认知损害包括处理速度降低、执行功能和注意缺陷，以及人格变化。伴随症状通常包括步态异常和尿失禁。通常确诊正常压力脑积水，需要脑影像学检查提示脑室的容积改变及脑移位。14 .痴呆，颅脑损伤所致是在外力的直接或间接作用下，对脑组织的伤害与影响造成的。脑创

28、伤可能导致意识丧失、遗忘、定向障碍及意识模糊，或出现神经系统体征。这些脑战伤的表现必须在创伤后立即出现，或在个体恢复意识后出现。认知缺损在急性脑损伤康复后仍长期存在，具体表现各异，取决于受影响的特定脑区及损伤的严重程度，可包括注意、记忆、执行功能、人格、处理速度、社会认知、语言能力的缺损。15 .痴呆，糙皮病所致是食物中持续性缺乏维生素B（烟酸）或色氨酸，或因某些消化道疾病而吸收不良（例如克罗恩病），或某些药物的效应（例如异烟脐）所致。糙皮病的核心表现包括皮肤病学改变（对光敏感、皮损、脱发症、水肿）和腹泻。长期营养缺乏导致的认知症状包括攻击性、运动紊乱（共济失调及坐立不安）、意识混乱及虚弱。营

29、养补充治疗（例如补充烟酸）通常可以逆转症状。推荐阅读1. AmericanPsychiatricAssociation.DiagnosticandStatisticManua1.ofMenta1.DisordersM.5thed.Ar1.ington,VA：AmericanPsychiatricPub1.ishing,2013.2. SACHS-ERICSSONN,B1.AZERDG.ThenewDSM-5diagnosisofmi1.dneurocognitivedisorderanditsre1.ationtoresearchinmi1.dcognitiveim-pairmentJ.AgingMentHea1.th,2015,191：2-12.3.VANDERF1.IERWM，SKOOGI,SCHNEIDERJA,eta1.Vascu1.arcognitiveimpairmentJ.NatRevDisPrimers,2018,4：18003.4. OHES,FONGTG,HSHIEHTT,eta1.De1.iriumino1.derpersons：advancesindiagnosisandtreatmentJ.JAMA,2017,31812：1161-1174.