2022成人局灶性癫痫诊治最新中国指南（全文）.docx

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1、2022成人局灶性癫痫诊治最新中国指南（全文）癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一，在成人癫痫患者中，绝大部分为局灶性癫痫。成人局灶性癫痫病因众多、病理机制复杂、症状表现差异较大，常给临床医师在制订诊疗策略时带来困惑。得益于现代医学技术的飞速发展，许多新的诊疗手段不断涌现并应用于局灶性癫痫，相关的循证医学证据也不断推陈出新。鉴于上述背景，中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组组织相关专家，参考国内外相关指南、专家共识及最新文献,结合当前国内医疗发展实际情况讨论并撰写了该指南，旨在为我国成人局灶性癫痫患者提供更加实用、规范的诊疗方案。快来学习一下吧。局灶性癫痫发作分类及综合征局灶性癫痫发作的分类

2、对于局灶性发作，首先应依据发作时患者意识（awareness）是否受损进行分类。其次，如果能获取详细的患者发作时的临床表现或主观感受，根据发作最初始的症状，局灶性发作可进一步分为局灶起源运动发作（包括自动症、失张力发作、阵挛发作、癫痫性痉挛发作、过度运动发作、肌阵挛发作、强直发作）和局灶起源非运动发作（包括自主神经发作、行为终止发作、认知发作、情感发作、感觉发作），详见表Io表1局灶性癫痫发作的分类Table 1 C1.assifi,ationoffoca1.seizures意识保留或者受损运动发作自动症、失张力发作、阵挛发作、癫痫性痉挛发作、过度运动发作、肌阵拿发作、强克发作非运动发作自主神

3、经发作、行为终止发作、认知发作、情感发作、感觉发作、局灶性进展为双侧强直-阵挛发作局灶性癫痫综合征的临床表现依据成人局灶性癫痫发作起源进行解剖学定位，可出现特定的一组临床症状，即癫痫综合征。在成人局灶性癫痫中，临床最常见的癫痫综合征为颗叶癫痫和额叶癫痫。（一）题叶癫痫题叶癫痫发作起源于内侧颍叶的海马、杏仁核、海马旁回和颍叶外侧新皮质区域，是临床最常见的成人局灶性癫痫，以成人和青少年多见，患者年幼时可能有热性惊厥史，发作类型包括伴意识受损或保留的局灶性发作，或进展为双侧强直阵挛发作。颗叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表2o绝大部分颍叶癫痫为症状性癫痫，少部分病例有家族史可能为遗传相关特发性癫痫，即

4、家族性颍叶癫痫。结构异常是颗叶癫痫最常见的病因。表2颗叶癫痫临床发作症状特点Table 2 C1.inica1.SymptemSoftempora1.1.obeepi1.epsy解剖定位临床发作症状特点激叶内侧胃气上升感、似曾相识感、恐惧感.愣神J1.咽、上肢自动症,持续时间长,常大于1min,可进展为双侧强1.-阵挛发作激叶外侧视幻觉或错觉如闪光、视物变形.听幻觉如滴答声、吹”哨声、耳鸣，头晕、视物旋转.意识受损出现晚、持续时间短,容易进展为双侧强中阵挛发作独叶内.外侧与瓢叶内恻相似,早期出现口咽、语言及发声白动疝:持续时间长,常大于Imin激极与激叶内侧症状相似,较早出现意识受损.较早出现

5、自主神经症状如胃气上升感激叶降r加（比邻额眶皮质、外侧裂、岛叶、激-顶枕交界区）与激叶外侧相似视幻觉或错觉、听幻觉及眩晕,较M出现意识受损，自主神经症状如登毛发作后易出现焦虑情绪异常（二颜叶癫痫在成人局灶性癫痫中，额叶癫痫患病率仅次于颗叶癫痫，发作时可出现意识受损或保留。额叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表3成人额叶癫痫常见病因包括肿瘤、脑血管病、动静脉畸形、脑外伤、局灶性皮质发育不良等。表3额叶癫痫临床发作症状特点Tab1.e3C1.inica1.symptomsoffronta1.1.o1.*epi1.epsy解剖定位发作症状中央前回ft侧肢体阵挛抽动、头偏转和发作后偏瘫,杰克逊发作.肃海仰

6、顿.发声或HiA障碍（前Ro1.ando区）.下肢强比性运动（旁中央小叶）辅助运动区头眼偏向廉痫发作姓的对侧.伴对侧的手臂伸展、同他的手臂屈曲、可伴随发声和言语顿挫（即击剑样姿势）.币:红发声、语停顿背外侧部局灶性肢体强It或阵挛.头*眼向对他偏转.发音困难、言语停顿眠额区运动发作伴意识受损、F势性动症.嗅幻觉、嗅错觉，自主神经症状如心率/心律改变、呼吸节律改变.上腹部不适等前额极区强迫性思维币:复动作、古怪姿势.头、眼向对网转动,言语或动作停止岛盖恐惧感.咀嚼、流涎.吞咽.喉鸣、味幻觉.发音困难.肃由停顿.而部痉挛.自主神经疔状如心率/心律改变、呼吸O律改变、上腹部不适等扣带回愣神.乘复发声

7、.头眼偏转,恐惧感、痴笑.自主神经一状如心率/心律改变.呼吸一律改变J腹都不适等（）枕叶癫痫枕叶癫痫主要表现为视觉障碍突出的局灶感觉发作，常见视幻觉和视错觉，如发作性盲点、偏盲、黑目蒙或者表现为火花、闪光、光幻觉。若致痫网络累及题、顶、枕连接区域可出现复杂的视觉感受，如视物的大小和远近的改变、物体倾斜或变形等。致痫网络异常放电也可累及颗叶，出现颗叶癫痫的类似症状。（四）顶叶癫痫顶叶癫痫主要表现为局灶感觉发作，通常意识保留，以躯体感觉异常为突出表现，可出现部分肢体感觉缺失、麻木、疼痛、灼烧或触电感、躯体失认、幻多肢症等异常表现顶下小叶受累可产生严重眩晕与空间定向障碍。（五）岛叶癫痫岛叶位于大脑外

8、侧裂深部，与额叶、颍叶、顶叶以及杏仁核和基底核存在紧密的神经纤维联系，因此岛叶起源的癫痫发作异常电活动可沿致痫网络向临近脑区扩散，其发作表现复杂多变，可出现嗅觉、味觉、听觉、痛温觉等感觉异常，或出现局灶性运动症状及自主神经功能异常，症状学与颍叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫较难鉴别。推荐意见:（1）依据I1.AE癫痫发作分类建议进行术语更新，部分性更新为局灶性（n级证据，B级推荐）；（2）局灶性癫痫发作类型分为局灶起源运动发作、局灶起源非运动发作和局灶进展为双侧强直-阵挛发作3大类，意识可保留或受损，应依据临床症状尽可能再详细分类（n级证据，B级推荐）；（3）局灶性癫痫综合征的临床症状学有利于致痫区

9、定位（V级证据，D级推荐）。局灶性癫痫诊断对于临床工作而言详细可靠的发作病史是癫痫发作分类和诊断局灶性癫痫的关键。依据I1.AE对癫痫诊断的定义：间隔超过24h的至少2次非诱发性癫痫发作；或单次发作但再发风险高（未来10年复发概率大于60%,如既往脑损伤、脑电图结果明显异常、神经影像学异常、夜间发作）；或被诊断为癫痫综合征；三者满足其一即可诊断为癫痫。在明确患者癫痫发作类型为局灶性发作的基础上结合体格检查、脑电图、影像学、实验室检查等辅助检查结果满足上述I1.AE癫痫诊断标准时，可诊断为局灶性癫痫。并根据I1.AE的推荐进一步明确属于何种癫痫综合征及相关病因。体格检查局灶性癫痫患者的神经系统体

10、格检查可完全正常，也可能因颅内病变出现相应的神经功能缺损，或合并其他有特征性的非神经系统体征，如颅内肿瘤或脑血管病出现一侧肢体偏瘫、结节性硬化出现血管纤维瘤和色素脱失斑、线粒体病出现身材矮小和认知障碍、中枢神经系统感染出现颈项强直等，应结合患者病史和辅助检查结果有针对性地进行体格检查。脑电图检查推荐意见：（1）对怀疑有局灶性癫痫发作的患者应进行头皮脑电图检查，常规脑电图无阳性发现，建议行动态或视频脑电图（I级证据，A级推荐）；（2）SDEG和SEEG临床应用安全，耐受性良好，可用于癫痫外科术前致痫区定位（In级证据，B级推荐）。影像学检查推荐意见：（1）局灶性癫痫患者应进行头部1.5T以上MR

11、I检查，考虑钙化或出血性病变时结合头部CT,无阳性发现建议行HARNESS癫痫高分辨率结构序列成像（口级证据，B级推荐）；（2）若结构影像学结果为阴性，推荐头部氟代脱氧葡萄糖PET用于致痫区定位（II级证据，B级推荐）；（3）其他功能影像学检查MRS、fMRI、SPECT及脑磁图可作为辅助手段用于致痫区定位（W级证据，C级推荐）。实验室及其他辅助检查推荐意见：（1）血常规、血尿生化、腰椎穿刺脑脊液检查有助于明确局灶性癫痫病因及监测抗癫痫发作药物的不良反应（W级证据，C级推荐）；（2）怀疑为遗传相关局灶性癫痫时，可针对性地进行靶向基因测序、全外显子测序等基因检查（V级证据，D级推荐）；（3）心电

12、图、心脏彩超及右心声学造影可用于排除心源性发作疾病（V级证据，D级推荐）。局灶性癫痫病因分类推荐意见：对局灶性癫痫病因应尽可能分类，其病因可分类为结构异常、感染、免疫、代谢、遗传和其他未知原因6大类（n级证据，B级推荐）。局灶性癫痫的治疗药物治疗目前局灶性癫痫的治疗，在针对病因治疗的基础上，给予抗癫痫发作药物治疗必不可少。若经过足量、足疗程、合理选用的2种或以上的抗癫痫发作药物治疗后，仍不能有效控制癫痫发作，则可能进展为耐药性癫痫。若局灶性癫痫的病因明确，则应积极针对病因治疗，必要时经过多学科联合评估是否手术治疗。局灶性癫痫的药物治疗应遵循尽可能单药治疗的原则，若单药控制不佳，再选择不同作用机

13、制的抗癫痫发作药物联合治疗（表5）,同时兼顾患者的年龄、性别、合并用药、共患病及患者意愿等因素综合考虑。表5抗癫桐发作药物作用机制抗修痫发作药物作用机制卡马西平、奥卡西平、艾可利卡西平电压”控钠通道阻滞剂丙戊酸电麟门控的通道阻滞剂.T型钙通道阻滞剂GABA增强剂托毗酯电压门控的通道阻滞剂，型钙通道阻滞剂、AMpA亚型和红藻氨酸亚型谷经酸受体拮抗剂CABA承体增强剂俅酸酊酶抑制剂、钾通道冰活剂拉莫三曝电压门控钠通道阻滞剂.、/P型钙通道阻滞剂左乙技西坦、布瓦西坦Sv2a突触囊泡能门粥节剂理尼沙胺电压门控的通道阻滞剂、T型钙通道阻滞剂.清除经菸和氯氧化物自由4拉考沙胺选择性增强电压r控钠通道的慢失

14、活Itt仑帕奈高选择性非竞争性AMPA亚型谷械酸受体拮抗剂注：GABAr城基酸；AMPA：-朝基-3-羟基-5-甲基4舁晦嚎丙取:Sv2a：突触奏泡2h2A表6成人局灶性癫痫药物治疗推荐S?”Tab1.e6Recommendationofantiseizuremedicationsforfoca1.epi1.epsyinadu1.ts52项目药物名称首选药物拉莫三嗪、卡马西平、左乙拉西坦、嗖尼沙胺可选择药物奥卡西平、丙戊酸、醋酸艾司利卡西平、布瓦西坦耐药癫痫添加药物毗仑帕奈、拉考沙胺、艾司利卡西平、布瓦西坦、曜尼沙胺、托毗酯推荐意见：（1）拉莫三嗪、卡马西平、左乙拉西坦、嘤尼沙胺可作为成人局灶

15、性癫痫的首选单药治疗（I级证据，A级推荐）；（2）针对大于65岁的老年局灶性癫痫患者，拉莫三嗪可作为首选单药治疗（I级证据，A级推荐）；（3）奥卡西平、丙戊酸、艾司利卡西平、布瓦西坦可用于成人局灶性癫痫的单药治疗（In级证据，B级推荐）；（4）口比仑帕奈（I级证据，A级推荐），拉考沙胺（口级证据，B级推荐），艾司利卡西平、布瓦西坦、嘤尼沙胺和托口比酯（W级证据，C级推荐）可用于成人耐药局灶性癫痫的添加药物治疗。外科手术及神经调控治疗对于短时间内可能导致神经功能迅速恶化的病变如脑肿瘤、脑脓肿、快速进展的Rasmussen脑炎等，可经评估后尽早实施手术，其余患者则遵循以下指征：（1）明确为耐药性癫

16、痫，病程2年以上，使用2种或2种以上足量、足疗程合理选用的抗癫痫发作药物疗效不佳或无效；（2）经临床症状、脑电图及影像学等评估有明确致痫灶；（3）患者和家属有手术治疗意愿。推荐意见：（1）对耐药局灶性癫痫患者，建议多学科联合评估手术指征及治疗方案，若致痫灶明确，建议外科手术切除治疗（口级证据，B级推荐）；（2）外科手术困难或失败的耐药局灶性癫痫患者，可选择VNS（In级证据，B级推荐）、RNS或DBS（IV级证据，C级推荐）神经调控术减少癫痫发作；（3）RNS和DBS可能减少患者癫痫的猝死风险（W级证据，C级推荐）；（4）无创神经调控术TMS.TDCS及tVNS可能减少该类患者的癫痫发作（V级证据，D级推荐）。整理自：中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组.中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南.中华神经科杂志2022年12月第55卷第12期