2023肺泡蛋白沉积症的细胞学病理诊断中国专家共识（全文）.docx

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1、2023肺泡蛋白沉积症的细胞学病理诊断中国专家共识(全文)肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是种少见的弥漫曲市疾病,以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征。其症状和体征缺乏特异性，明确诊断依赖病理检查。肺活检阴性以及有禁忌症患者往往依赖于支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavagefluid,BALF)细胞学检查协助诊断；有禁忌症不能获得BALF的患者痰液沉淀物的光镜和透射电镜检查可协助PAP的诊断。近日，肺泡蛋白沉积症细胞学病理诊断中国专家共识发布，关于PAP的细胞学病理诊断标准，共识涉及以下内容。PAP细

2、胞病理分级诊断建议细胞学标本包括BALFx痰液和诱导痰沉淀物的光镜和电镜检查。在缺乏肺组织活检时,细胞学诊断PAP时需结合临床特征和影像学表现进行综合判断。在结合文献及临床实践的基础上，推荐PAP实行以下三级细胞病理报告形式。(1)满足以下任何2条可以确诊PAP:BALF呈乳白色，静置或离心后沉淀物呈深褐色；在BALE/痰液/诱导痰细胞块中查见HE染色无定形嗜伊红细颗粒状蛋白样物质，SP免疫组化染色强阳性，PAS染色和PAS-D染色阳性,黏卡红染色阴性；巨噬细胞胞质中有PAS阳性红染物;BALF电镜检查，在灰色均质状电子密度较高的基质背景中有数量不等的游离SP,呈同心圆状或髓鞘样的OMB;或巨

3、噬细胞胞质内吞噬有数量不等的OMB;痰液/诱导痰沉淀物电镜检查，在大片纤维状/颗粒状基质结构的背景中有多少不等的同心圆状OMB,有时呈晶格状排列；或巨噬细胞胞质内有较多髓鞘样的吞噬体(OMBi(2)满足以下任何3条可能是PAP:BALF微白浑浊，静置或离心后有少许沉淀物；在BALF/痰液/诱导痰细胞块中查见HE染色无定形嗜伊红细颗粒状蛋白样物质，SP免疫组化染色弱阳性，PAS染色和PAS-D染色弱阳性；巨噬细胞胞质中无明显PAS阳性红染物；BALF电镜观察，偶见胞质内吞噬有OMB的巨噬细胞，或偶见基质中游离的OMB;痰液/诱导痰沉淀物电镜观察，偶见胞质内吞噬有OMB的巨噬细胞，或偶见基质中游离

4、的OMB。(3)满足以下任何2条不能诊断为PAP:BALF清淡无色；在BALF/痰液/诱导痰细胞块中未查见HE染色无定形嗜伊红细颗粒状蛋白样物质，SP免疫组化染色阴性,PAS染色和PAS-D染色阴性；未见胞质中有PAS阳性红染物的巨噬细胞；BALF电镜观察,未见游离的OMB和吞噬有OMB的巨噬细胞；痰液/诱导痰沉淀物电镜观察，未见胞质内吞噬有OMB的巨噬细胞和游离的OMB。PAP的诊断结合临床、影像学和分子病理学检查有助于PAP病理诊断和分型：PAP的临床症状和体征无特异性，主要表现为程度不等的呼吸困难、发绢、肺部啰音和杵状指，也可无阳性发现；胸部HRCT显示两肺弥漫磨玻璃影，呈斑片状、地图样分布，可见铺路石征、地图征，支持PAP的诊断;诊断aPAP时血清抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体测定明显增高；先天性PAP存在编码表面活性物质蛋白及其受体的基因突变;继发性PAP除了有PAP的细胞学表现外，还伴相应的基础疾病,如血液病、恶性肿瘤、职业或环境暴露、自身免疫疾病、感染以及某些药物损伤等。以上内容摘自：易祥华,朱敏.肺泡蛋白沉积症细胞学病理诊断中国专家共识JOL.临床与实验病理学杂志,2023(04):385-3912023-04-26.