考研西医综合基础知识.docx

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1、考研西医综合基础知识生理学第一章绪论一、内环境即细胞外液。二、稳态：在正常生理情况下，内环境的各种物理、化学性质是保持相对稳定的，称为内环境的稳态，这种内环境的稳态不是固定不变的静止状态，而是处于动态平衡状态。三、机体生理功能的调节调节方式特点神经调节是通过反射而影响生理功能的一种调节方式，是人体生理功能调节中最主要的形式。体液调节人体内多数内分泌腺或内分泌细胞接受神经的支配，在这种情况下，体液调节成为神经调书后射邨的传出都分自身调节肾动脉灌注压在80-180mmHg范围内变动时，肾血流量基本保持稳定。上述三种调节方式中，一般认为，神经调节比较迅速、精确而短暂，而体液调节则相对缓慢、持久而弥散

2、；自身调节的幅度和范围都较小，但在生理功能调节中仍具有一定意义。四、体内的反馈控制系统意义举例正反馈加速生理过程排尿排便反射、分娩、动作电位产生时Na通道的开放、血液凝固过程、胰蛋白酶原激活过程。负反馈维持稳态减压反射、肺牵张反射、内分泌系统调节（T3、T4对TSH的负反馈调节）、HCL对胃酸分泌的调节。第二章细胞的基本功能第节细胞膜的物质转运功能、物质的跨膜转运（一）单纯扩散单纯扩散能以单纯扩散跨膜流动的物质都是脂溶性的和少数分子很小的水溶性物质，如02、CO2、N2、水、乙爵、尿素、甘油等。（二）膜强白介导的跨膜转运介导转运的膜蛋白可分为两大类，即载体蛋白（简称载体）和通道蛋白（简称通道）

3、。1 .通道介导的跨膜转运的特点通道介导的跨膜转运都是被动的，称为经通道易化扩散。经通道扩散的转运速率远快于经载体的转运速率。具有离子选择性和门控特性。根据对不同刺激的敏感性，离子通道分为受膜电位调控的电压门控通道，受化学物质调控的化学门控通道，以及受机械激调控的机械门控通道.2 .载体介导的跨膜转运的特点每种载体只能特异性地转运一种或几种溶质；3 出现饱和现象；4 发生竞争抑制；经载体的转运有被动转运（经载体易化扩散）和主动转运两种方式，后者可再分为原发性主动转运和继发性主动转运两种形式。（1）经载体易化扩散：小分子物质经载体介导顺浓度梯度和（或）电位梯度进行的被动跨膜转运，葡萄糖、氨基酸、

4、核甘酸等都是经载体而跨膜转运的。（2）原发性主动转运：钠一钾泵简称钠泵，也称NaTCATP酶。钠泵每分解1分子ATPnJ，将3个Na+移出胞外，同时将2个K*移入胞内。由于钠泵的活动，可使细胞内的K*浓度约为细胞外液中的30倍，而细胞外液中的Na*浓度约为胞质内的1（）倍。钠泵的主要功能包括以下几个方面：泵活动造成的细胞内高K+为胞质内许多代谢反应所必需。当维持胞内渗透压和细胞容积。建立Na+的跨膜浓度梯度，为继发性主动转运的物质提供势能储备。o由钠泵活动形成的跨膜离子浓度梯度也是细胞发生电活动的前提条件。钠泵活动是生电性的，可直接影响膜电位，使膜内电位的负值增大哇巴因是一种钠泵的特异性抑制剂

5、。（3）继发性主动转运：葡萄糖和氨基酸在小肠黏膜上皮被吸收和在肾小管上皮被重吸收、甲状腺上皮细胞的聚碘、神经递质在突触【可隙被轴突末梢重摄取、突触囊泡从胞质中摄取神经递质等都属于继发性主动转运。（）出胞和入胞第二节细胞的电活动一、静息电位及其产生机制（一）静息电位的记录和数值静息电位存在时细胞膜电位外正内负的状态称为极化；静息电位增大的过程称为超极化：静息电位减小的过程称为去极化；膜电位高于零电位的部分称为超射。（二）静息电位产生的机制在静息状态下，质膜对K+的通透性较高，大约是Na+的U）SlOO倍，这使静息电位非常接近K+平衡电位，E=-=60lg-ZFKfyK*内但以神经和骨骼肌为检测对

6、象时，静息电位总是不同程度地小于K+平衡电位，这是因为膜对Na,亦有一定的通透性，扩散内流的Na呵部分抵消由K,扩散外流所形成的膜内负电位。除K+和Na+外，膜两侧溶液中的主要离子还有ChCa2+和有机负离子。二、动作电位及其产生机制（一）细胞的动作电位（1）细胞受到刺激时产生（2）动作电位的升支和降支共同形成的一个短促、尖峰状的电位变化，称为锋电位（3）升支（去极化过程）由Na+内流引起，降支（复极化过程）由K,外流引起（4）动作电位是一过性的极性倒转（由内负外正变为内正外负）和复原（5）超射值：动作电位大于零的电位（6）接近于钠的平衡电位：EN尸兰（7）动作ZFMr内电位具有“全或无”特性

7、：指细胞接受阈刺激后，一旦产生动作电位，其幅度就达最大，增加刺激强度，动作电位幅度不再增大，接受阈下刺激不能产生动作电位；动作电位以“无衰减形式”扩布，即动作电位在细胞膜上传导时，无论距离多远，其形状和幅度保持不变。（8）后电位：锋电位在恢复至静息水平之前，会经历一个缓慢而小的电位波动称为后电位，它包括负后电位和正后电位。负后电位出现早，为去极化。正后电位出现迟，为超极化。（二）甩化学驱动力离子在膜两侧受到的电化学驱动力应为膜电位（Em）与该离子的平衡电位（Ex）之差，即（Em-Ex）o哺乳动物神经元细胞内液和细胞外液中主要离子的浓度和平衡电位（温度：37）离子细胞外液（mmolL）细胞内液（

8、mmolL）平衡电位（EUNa+14518+56K*3140-102ci-1207-76Ca2+1.20.1Pmol/L+125静息时的膜电位Em为-7OmV,此时：对Na+的驱动力为EmENa=-70mV.(+56mV)-126mV;对K+的驱动力为Em-E=-70mV-(-102mV)=+32mV:对Cl的驱动力为Em-Eci=-70-(-76mV)=+6mV；对Ca2+的驱动力为Em-Eca2,=-7OmV-(+125mV)=-195mV。当膜电位去极化至+3OmV的峰电位时，此时：对Na*的驱动力为Em-ENa=+30mV-(+56mV)=-26mV；对K+的驱动力为Em-EK=+30

9、mV-(-102mV)=+132mV：负值代表内向驱动力，推动产生内向电流；正值代表外向驱动力，推动产生外向电流。(三)动作电位期间膜电导的变化钠通道至少存在三种功能状态，叩关闭、激活和失活状态。钾通道只有一个激活门，称为n门，没有失活门。n门的开放过程称为激活，使通道进入开放状态；n门的关闭过程称为去激活，使通道进入去激活状态或关闭状态。失活和去激活都是通道的关闭过程，表现为流经该通道的膜电流减小或消失，但去激活状态相当于关闭状态，通道可再次接受刺激而重新被激活，而失活的通道则不能，它必须首先复活到关闭状态后才能再次被激活开放”三、动作电位的传导在无髓鞘神经纤维和肌纤维等细胞上无衰减传导，在

10、有髓鞘神经纤维，局部电流仅在郎飞结之间发生，即在发生动作电位的郎飞结与静息的郎飞结之间产生。这种传导方式称为跳跃式传导。四、局部电位特点：其幅度与刺激强度相关，不具有全或无的特征；只在局部形成向桌位逐渐衰减的电紧张扩布。而不是无衰减的传播；没有不应期，可以发生空间总和和时间总和。终板电位、突触电位、感受器电位和发生器电位都属于局部电位。五、可兴奋细胞及兴奋性1、兴奋性：细胞对刺激发生反应的能力；细胞接受刺激后产生动作电位的能力兴奋：指细胞对刺激发生反应的过程。2、可兴奋细胞：神经细胞、肌细胞和腺细胞3、阈强度：能使组织发生兴奋的最小刺激强度阈刺激：相当于阈强度的刺激称为阈刺激。阈强度或阈刺激一

11、般可作为衡量细胞兴奋性的指标。4、阈电位：能使钠通道大量开放而诱发动作电位的临界膜电位值，称为阈电位。其数值通常较静息电位绝对值小IO2OmV05、细胞兴奋后的兴奋性变化分期特点绝对不应期兴奋性为零，无论给予多大刺激都不能产生动作电位，钠通道完全失活相对不应期兴奋性部分恢复，阈上刺激可以产生动作电位，钠通道部分恢复超常期相当于负后电位，阈下刺激可以产生动作电位，钠通道大部分恢复低常期相当于正后电位，阈上刺激可以产生动作电位，钠泵活动增强第三节肌细胞的收缩一、神经刑L肉接头处兴奋的传递神经纤，动作电位接头前膜去极化1电压门控钙通道开放I3进入神经末梢I突触囊泡与接头前膜融合、AChW放一IIIA

12、Ch结合并激活Ach受体通道-Ach被胆所能分解I终板股对Na+、K+通透性增高1终板电位I肌膜动作电位二、横纹肌的收缩机制 粗肌丝由肌球蛋白组肌球蛋白头部形成横桥成.肌丝Y-肌动蛋白（7）原肌球蛋白3）肌钙蛋白（1）与肌球蛋白的横桥头部结合阻止肌动蛋白与横桥结合与Ca2+结合所以真正参与肌肉收缩的是肌动蛋白和肌球蛋白。横桥与肌动蛋白结合、扭动、复位的过程称为横桥周期。肌肉缩短的速度或张力产生的速度则与横桥周期的长度有关，周期越短，横桥扭动的速度越快，肌肉收缩的速度也越快。兴奋-收缩耦联的中介因子是Ca2（细胞外Ca?呐流和细胞内肌浆网释放Ca2,）,结构基础是三联管结构。三、影响横纹肌收缩效

13、能的因素1、前负荷最适肌小节长度为2.（）2.2Pmo一=I 2 J 42、后负荷随着后负荷的增加，收缩张力增加而缩短速度减3、肌肉收缩能力肉收缩能力是指与负荷无关的决定肌肉收缩效能。许多神经递质、体液因子、病理因素和药物，都可通过上述途径来调节和影响肌肉收缩能力”4、收缩的总和一个脊髓前角运动神经元及其轴突分支所支配的全部肌纤维，称为一个运动单位。当骨骼肌受到一次短促剌激时，可发生一次动作电位，随后出现一次收缩和舒张，这种形式的收缩称为单收缩；如果刺激频率相对较低，总和过程发生于前一次收缩过程的舒张期，将出现不完全性强直收缩；如提高刺激频率，使总和过程发生在前一次收缩过程的收缩期，就会出现完

14、全性强直收缩。第三章血液第一节血液的组成与特性一、血液的组成血液由血浆和血细胞组成。（一）血浆血浆的另一成分是血浆蛋白.用盐析法可将血浆蛋白分为白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原三类；用电泳法又可进一步将球蛋白区分为al-、a2-、8-和Y-球蛋白。正常成年人血浆蛋白含量为6585gL,其中白蛋白为40s48gL除Y球蛋白来自浆细胞外，白蛋白和大多数球蛋白主要由肝细胞产生。（二）血细胞血细胞比容血细胞在血液中所占容积的百分比称为血细胞比容。正常成年男性的血细胞比容为40%-50%,成年女性为37%V8%。二、血量正常成年人的血液总量约相当于体重的7%8%,即每公斤体重有70-8OmI血液，因此,体重6

15、0Kg的人，血量约为4.24.8L。三、血浆渗透压血浆渗透压约为30Ommol/L,由血浆晶体渗透压和血浆胶体渗透压组成，其中主要取决于晶隼渗透压。一晶体渗透压I胶体渗透压产生来自于NaCl血浆蛋白等胶体物质（主要为白蛋白）正常值大298.7mmol/L小1.3mmol/L意义维持细胞内外水平衡，保持RBe正常形态和功能调节血管内外水平衡，维持血浆容量等渗溶液：其渗透压与血浆渗透压相等。如0.85%NaCl溶液、1.9%尿素、5%葡萄糖。等张溶液：能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液。如085%NaCl溶液。四、血浆PH值正常人血浆PH值为7.35-7.450血浆PH值的恒定主要有

16、赖于血液内的缓冲物质，以及肺和肾脏的功能。血液内的缓冲物质最主要缓冲对即NaHCO3H2CO3o第二节血细胞生理一、红细胞生理（一） 悬浮稳定性：红细胞沉降率是用红细胞在血浆中第一小时未下沉的距离来表示，正常成年男性ESR为015mmh,女性为0-20mm/h,红细胞能相对稳定地悬浮于血浆中，是由于红细胞与血浆之间的摩擦阻碍了红细胞的下沉。双凹圆碟形的红细胞具有较大的表面积与体积之比，所产生的摩擦较大，故红细胞下沉缓慢。在某些疾病（如活动性肺结核、风湿热等），红细胞彼此能较快地以凹面相贴，称为红细胞叠连。ESR快慢与红细胞无关，与血浆的成分变化有关。ESR增快一一见于血浆中纤维蛋白原t、球蛋白

17、t、胆固醇tESR减慢一一见于白蛋白t、卵磷脂f（二） 渗透脆性：指红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。常以RBC对低渗盐溶液的抵抗力作为脆性指标。当NaCl浓度降至0.35%时，则全部红细胞发生溶血。有些疾病可影响红细胞的脆性，如遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞脆性变大。（三）红细胞的功能（1）运输02和CO2；（2）对血液中的酸碱物质有一定的缓冲作用。（四）红细胞的造血原料及其辅助因子维生素BI2和叶酸是合成核晋酸的辅助因子，蛋白质和铁是合成血红蛋白的基本原料。（五）红细胞生成的调节促红细胞生成素：EPO是一种糖蛋白，由165个氨基酸残基组成，分子量约34000。肾是产生EPo的主要

18、部位。肾皮质肾小管周围的间质细胞（如成纤维细胞、内皮细胞）可产生EPOo与一般内分泌细胞不同的是，肾内没有EPO的储存。缺氧可迅速引EPo基因表达增力口，从而使EPO的合成和分泌增多。二、白细胞除淋巴细胞外，所有的白细胞都能伸出伪足做变形运动。凭借这种运动，白细胞得以穿过毛细血管壁，这一过程称为白细胞渗出。三、血小板生理1 .黏附血小板与非血小板表面的黏着称为血小板黏附。血小板的黏附需要血小板膜上的糖蛋白、内皮下成分（主要是胶原纤维）和血浆VonWinebrand因子（简称VWF）的参与。血小板膜上有GPlb/IX、GPllb/IlIa等多种糖蛋白，其中GPlb是参与黏附的主要糖蛋白。2 .释

19、放血小板受刺激后将储存在致密体、a一颗粒或溶酶体内的物质排出的现象，称为血小板释放。从致密体释放的物质主要有ADP、ATP5-羟色胺(5-HT)、Ca2+:从a-颗粒释放的物质主要有B血小板球蛋白、血小板因子4(PF4)、vWF、纤维蛋白原等。此外，被释放的物质除来自于血小板颗粒外，也可来自是临时合成并即时释放的物质，如血栓烷A2(TXA2)03 .聚集血小板与血小板之间的相互黏着，称为血小板聚集。这一过程需要纤维蛋白原、Ca2+和血小板膜上GPIIb/IIIa的参与。第三节生理性止血一、凝血因子的特点目前己知的凝血因子有】4种，其中罗马数字编号的12种。大部分凝血因子由肝脏合成。凝血因子除F

20、IV(Ca2+)外,均为蛋白质；除因子FUI外，都存在于血浆中；除FHI外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，且多数在肝内合成，其中FII、FVlkFIX、FX的生成需要维生素K的参与，故它们又称依赖维生素K的凝血因子。在凝血过程中被消耗掉的凝血因子有FV和FVw,其中最不稳定是FVO二、血液凝固的基本步骤凝血过程可分为凝血酸原酶复合物(也称凝血酶原激活复合物)的形成、凝血前的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤,，外源性途径内源性途径*纤维蚩日血液凝固后12小时，因血凝块中的血小板激活，使血凝峡回缩，释出淡黄色的液体，称为血清。血清与血浆的区别在于前者缺乏纤维蛋白原和FII、FV、FVM,F刈等凝

21、血因子，但也增添了少最凝血过程中由血小板释放的物质。三、主要抗凝物质的作用体内生理性抗凝物质可分为丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统和组织因子途径抑制物三类。(一)丝氨酸蛋白酶抑制物其中最重要的是抗凝血驹肝素可使抗凝血酶的抗凝作用增强2000倍。（二）蛋白质C系统（三） 组织因子途径抑制物（TFPI）（四） 肝素在体内外均能发挥作用，增强抗凝血酶的活性而发挥间接抗凝作用。四、纤维蛋白的溶解血栓的溶解主要依赖于纤维蛋白溶解系统。纤维蛋白和纤维蛋白原可被分解为许多可溶性小肽，称为纤维蛋白降解产物.纤维蛋白降解产物通常不再发生凝固，其中部分小肽还具有抗凝血作用。第四节血型和输血原则一、血型与红细胞凝集

22、反应（一）血型血型通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。至今己发现29个不同的红细胞血型系统，其中，与临床关系最为密切的是ABO血型系统和Rh血型系统。凝集原：指镶嵌在红细胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖链。凝集素：指能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异性抗体，存在于血浆中。（二）红细胞凝集若将血型不相容的两个人的血液滴加在玻片上并使之混合，红细胞可凝集成这个现象称为红细胞凝集.红细胞凝集的本质是抗原一抗体反应。血型红细胞膜上所含抗原血浆中所含抗体0无A和B抗A和抗BAA抗BBB抗AABA和B无抗A和抗B二、ABo血型系统和Rh血型系统在56周龄的人胚胎红细胞膜上已可检测到A和B抗原，到2-4岁时才

23、完全发育。正常人A、B抗原的抗原性终生不变。红细胞表面有Rh凝集原者称为Rh阳性，占99%,Rh血型系统是红细胞血型中最好杂的一个系统，已经发现40多种Rh抗原。Rh抗原只存在于红细胞膜上。在5种Rh血型的抗原中，其抗原性的强弱依次为D,E,C,c,e。因D抗原的抗原性最强，故临床意义最为重要。医学上通常将红细胞上含有D抗原者称为Rh阳性；而红细胞上缺乏D抗原者称为Rh阴性。Rh血型抗原的等位基因位于1号染色体，其表达产物是分子量为30000-32000的蛋白质，抗原的特异性决定于蛋白质的氨基酸序列。Rh抗原只存在于红细胞上，出生时已发育月七熟。Rh血型系统ABo血型系统凝集原RhA、B、O抗

24、体类型为不完全抗体IgG天然抗体为IgM溶血反应发生在第二胎ABO血型不合的输血母子ABO血型不合，母亲为O,胎儿为A或B第四章血液循环第一节心脏的泵血功能、心动周期概念和心脏泵血过程和机制1、心动周期是指心脏一次收缩和舒张构成的一个机械活动周期。2、心脏泵血过程和机制(1心房收缩期) 等容收缩期(2%射血期泵入心室的血量约占每个心动周期的心室总回流量的(l()30)%。心室内压升高最快；房室瓣、半月瓣均关闭；后负荷增大或心肌收缩能力减弱，等容收缩期延长。半月瓣开放，室内压升高至最大；分为快速射血期和减慢射血期，快速射血期射出的血量占总射血量的2/3。须指出的是，在快速射血期的中期或稍后，乃至

25、整个减慢射血期，室内压己低于主动脉压。(4)等容舒张期末房室瓣、半月瓣均关闭；心室容积最小，室内压急剧下降；包括快(5)充盈期速充盈期、减慢充盈期和心房收缩期。房室瓣开放，心房和大静脉内的血液因心室抽吸而快速流入心室；心室回心血量主要靠心室舒张的抽吸作用占2/3。二、心脏泵血功能的评价1、每搏输出量一次心跳侧心室射出的血液量，正常人约70ml,简称为搏出量。2、每分输出量一侧心室每分钟射出的血液量，称每分输出量，简称心排出量，等于心率与搏出量的乘积。健康成年男性静息状态下约为5Lmin,(4.5-6.0L/min)o3、射血分数搏出量与心室舒张末期容积的百分比，正常人约55%-65%.4、心指

26、数以单位体表面积(m2)计算的每分输出量，正常人约为3.0-3.5L(min-m2)o5、心脏做功量每搏功：心室一次收缩所做的功。6、心力储备指心输出量随机体代谢的需要而增加的能力。健康成年人静息状态下，每分输出量约5-6升，而强体力劳动时，每分输出量可增加到30升，增加了5-6倍。二、心脏泵血功能的调节(一)每搏输出量的调节I.前负荷(异长调节)指心室舒张末期压力或心室舒张末期容积。静脉回心血最愈多，心室舒张末期容量愈大，心肌纤维被拉长。根据Frank-StaHing机制，心肌纤维的初长度越长，心肌收缩的力量越强，因而搏出量愈多，相反，静脉回心血量少，搏出量也减少。当肌节的初长度为2.0-2

27、.2Um时，粗、细肌丝处于最佳重叠状态，活化时可形成的横桥连接数目最多，肌节收缩产生的张力最大，此时的初长度即为最适初长度。与骨骼肌不同的是，正常心室肌具有较强的抗过度延伸的特性，肌节一般不会超过2.252.30Pm,因此心功能曲线不会出现明显的下降趋势。（五） 负荷在心肌初长度、收缩能力和心率都不变的情况下，如果大动脉血压地高，等容收缩期室内压的峰值将增高，结果使等容收缩期延长而射血期缩短，射血期心室肌缩短的程度和速度都减小，射血速度减慢，搏出最减少；反之大动脉血压降低则有利于心室射血。（六） 肌收缩能力心肌不依赖于前负荷和后负荷而能改变其力学活动（包括收缩的强度和速度）的内在特性，称为心肌

28、收缩能力心肌收缩能力的心脏泵血功能调节，称为等长调节。如儿茶酚胺类对每搏输出量的影响是通过影响心肌收缩力实现的。第二节心肌的生物电现象和电生理特征一、工作细胞和自律细胞的跨膜电位及其形成机制工作细胞包括心室肌和心房肌；自律细胞包括窦房结细胞和蒲肯野细胞。（一）心室肌的静息电位和动作电位及其形成机制1、心室肌的静息电位约为-90mv,由K+外流引起。2、心室肌的动作电位分为0、I、2、3、4五个时期O期（除极过程）由Na-内流引起，属于快反应电位。1期（兔极初期）由K+外流引起。2期（平台期）由K*外流和Ca2+内流（L型钙通道）引起；2期是心室肌细胞区别于神经或骨骼肌细胞动作电位的主要特征；2

29、期是心室肌动作电位持续时间较长的主要原因；2期是心室肌不应期长，不会产生强直收缩的原因。3期（复极末期）由K+外流引起。4期（静息期）与NaTC泵、NaCa?+交换体和钙泵的活动有关。（二）自律细胞的跨膜电位及形成机制1、窦房结细胞的动作电位及其形成机制（1） 去极化过程：主要依赖于Ca2+通过L型钙通道内流而发生去极化，又由于L型钙通道的激活过程比较缓慢，故其O期去极化速率较慢称为慢反应动作电位。（2）复极化过程：与心室肌细胞动作电位相比，窦房结P细胞动作电位无明显的I期和2期，O期去极化后直接进入3期复极化过程。其复极化主要依赖于IK通道来完成。（3）自动去极化过程：其自动去极化的离子机制

30、主要由外向电流减弱和内向电流增强两个方面，以下三种离子电流与4期自动去极化有关。1）IK电流：IK通道引起K+外流逐渐增强，成为窦房结P细胞3期复极的主要原因。但IK通道在复极化接近最大复极电位时去激活关闭，K,的外流逐渐减少。IK通道的去激活关闭所造成的K+外流进行性衰减是窦房结P细胞4期自动去极化最重要的离子基础。3） T型钙流：除L型钙通道外，窦房结P细胞还存在T型钙通道。少量的内向T型钙流（lcaT）,成为4期自动去极化后期的一个组成成分。T型钙通道可被僚（NiCI2）阻断，而一般的钙拮抗剂对Ica-T则无阻断作用。2、蒲肯野细胞的动作电位（1）形态及形成机制与心室肌细胞动作电位相似，

31、具有0、1、2、3、4五期：（2）0期由Na口内流引起，属于快反应电位；（3）4期不稳定，出现自动除极，主要是外向IK电流减弱，内向k电流增强。二、心肌的兴奋性、自律性和传导性（一）兴奋性绝对不应期局部反应期相对不应期超常期电位区问O期一3期复极到一55mv期间55mv60mv期间60mv*80mv期间80mv90mv期间动作电位无论任何刺激，均不能产生动作电位强刺激可以引起局部电位，不能产生动作电位阈上刺激能够产生动作电位阈下刺激即可产生动作电位兴奋性零极低低于正常高于正常1.影响心肌兴奋性的因素（1）静息电位或最大复极电位的水平；（2）阈电位的水平；（3）引起（）期去极化的离子通道性状。2

32、、心室肌细胞兴奋性的周期性变化（二）自动节律性心脏特殊传导系统各部分的自律性高低不同，在正常情况下窦房结的自律性最高（约为每分钟60100次）。房室交界次之（约为每分钟4060M4aIiZXsIS叶卜7V：j4！4H/三七次），心室内传导组织最低（每分钟约20-40次）。影响自律性的因素有最大复极电位与阈电位之间的差距；.4期自动除极化的速度（）传导性房室交界区传导速度缓慢，占时较长，心肌细胞的有效不应期很长，相当于整个收缩期加舒张早期，因此心肌细胞不会发生强直收缩。约需0.1秒，这种现象称为房室“延搁”。它的意义是使心房与心室的收缩不在同一时间进行。影响传导性的因素包括：蒲肯野纤维4m/s。

33、（1）细胞直径和缝隙连接的数量及功能；（2）O期去极化的速度和幅度；（3）邻近未兴奋部位膜的兴奋性。传导速度：心房肌0.4ms,房室交界0.02ms,心室肌1ms,（四）收缩性（1） 同步收缩：心肌可看作是一个功能上的合胞体。左、右心房是一个合胞体，左、右心室也是一个合胞体。心肌一旦兴奋后，可使整个心房的所有心肌细胞、整个心室的所有心肌细胞先后发生同步收缩。只有当心肌同步收缩时，心脏才能有效地完成其泵血功能。心肌的同步收缩也称“全或无”式收缩。（2） 不发生强直收缩（3）对细胞外Ca2+的依赖性：心肌细胞的质膜含有与骨骼肌相似的T管，但其肌质网不如骨骼肌发达，Ca2+储备量较少，在T管与肌质网

34、之间形成二联管而非三联管。因此，心肌细胞的兴奋一收缩耦联过程高度依赖于细胞外Ca2+经L型钙通道内流的Ca2+主要起触发肌质网释放Ca2心肌细胞肌质网不发达，所以收缩时主要靠细胞外的Ca2+内流。内科学急性白血病分类M3（急性早幼粒细胞白血病）骨确中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%80%,各阶段单核细胞20%。M5（急性单核细胞白血病）骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞N80%。ALL共分3型如下：1.l原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径V12um）为主。1.2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径N12um）为主。1.3

35、（BUrkiIt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。临床表现一、正常骨髓造血功能受抑制表现（一）贫血。（二）发热往往提示有继发感染。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。（三）出血M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。二、白血病细胞增殖浸润的表现（一）淋巴结和肝、脾大淋巴结肿大以ALL较多见。（二）骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。（）眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。（四） 口腔和皮肤AL尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、

36、肿胀。（五） 中枢神经系统白血病（CNSL）CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，引起CNSL以ALL最常见，儿童尤甚，临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。（六）聚丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。另一侧虽无肿大.但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。聚丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。实验室检查一、血象大多数患者白细胞增多，超过10X107L以上。约50%的患者血小板低于60X10,L,晚期血小板往往极度减少。二、骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANe）N3（）%为AL的诊断标准。多数

37、病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少最成熟粒细胞形成所谓“裂孔”现象AUer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义。三、细胞化学最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酣(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)s(+),急单为(一)(+),急淋(一)：NSE染色急单(+),能被、aF抑制，而急淋和急粒均为(一)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。治疗(一)诱导缓解治疗目标是使患者迅速获得完全缓解(CR),所谓CR,即白血病的症状和体征消失，外周血

38、中性粒细胞绝对值31.5X10,/L,血小板Mle)OXKy/L,白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞(原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞)5%,无AUer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。(二)ALL的治疗诱导缓解治疗长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案，是急淋诱导缓解的基本方案。VP加慈环类药物(如柔红霉素，DNR)组成DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶(L-ASP)即为DVLP方.案，后者是推荐的ALl诱导方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。DNR类药物有心脏毒性作用。1.-ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过

39、敏反应。环磷酰胺(CTX)所致的不良反应为出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎。CNSL的预防和治疗，可鞘内注射地塞米松、MTX(甲氨蝶吟)或(和)Ara-C0()AML的治疗诱导缓解治疗DA(3+7)方案：DNR和Ara-C；国内采用HA方案诱导治疗AML.高三尖杉酯碱（三）和Ara-CAPL(M3)患者采用AT-RA(全反式维甲酸)。原发性肾小球疾病的临床与病理的联系一、引起肾病综合征常见病理类型:分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶型节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病继发性过敏性紫瘢肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙

40、型肝炎病毒相关性肾炎过敏性紫瘫肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病二、不同肾d、球病理类型的临床特征1、微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80%S90%2、系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，本病男性多于女性，好发于青少年。3、系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，町插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管祥呈现“双轨征”。好发于青壮年。4、膜性肾病基底膜逐渐增

41、厚进而有钉突形成（嗜银染色），好发于中老年。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%50%生物化学基因表达调控第一节基因表达调控的基本概念一、基因表达是指基因转录及翻译的过程（一）基因是负载特定遗传信息的DNA片段（二）基因组是一个生物体的整套遗传物质对所有原核细胞和噬菌体而言，它们的基因组就是单个的环状染色体所含的全部基因；对真核生物而言，基因组是指一个生物体的染色体所包含的全部DNA。此外，真核细胞还有线粒体或叶绿体，分别含有线粒体DNA或叶绿体DNA,属核外遗传物质。（三）基因表达是基因转录及翻译的过程大多数基因表达产生具有特定生物学功能的蛋白质分子。但并非所有基因表达

42、过程都产生蛋白质rRNA、tRNA编码基因转录产生RNA的过程也属于基因表达。二、基因表达具有时间特异性和空间特异性三、基因表达的方式及调节存在很大差异（一）有些基因几乎在所有细胞中持续表达，即：基本表达有些基因产物对生命全过程都是必需的或必不可少的。这类基因在一个生物个体的几乎所有细胞中持续表达，通常被称为管家基因。（二）有些基因的表达受到环境变化的诱导和阻遏（三）生物体内不同基因的表达受到协调调节四、基因表达调控为生物体生长、发育所必需第二节基因表达调控的基本原理一、基因表达调控呈现多层次和复杂性二、基因转录激活受到转录调节蛋白与启动子相互作用的调节（一）特异DNA序列决定基因的转录活性顺

43、式作用元件（CiS）就是指可影响自身基因表达活性的DNA序列。顺式作用元件通常是非编码序列，但是并非都位于转录起始点上游（5,端）。根据顺式作用元件在基因中的位置、转录激活作用的性质及发挥作用的方式，可将真核基因的这些功能元件分为启动子、增强子及沉默子等。（二）转录调节蛋白可以增强或抑制转录活性绝大多数真核转录调节因子由它的编码基因表达后，通过与特异的顺式作用元件的识别、结合，反式激活另一基因的转录，故称反式作用蛋白或反式作用因子（Irans）。i（）.第三节原核基因表达调节一、原核基因转录调节特点原核基因表达调控的关键机制主要发生在转录起始。（一） .因子决定RNA聚合酶识别特异性原核生物细

44、胞仅含有一种RNA聚合酶，核心酶参与转录延长，全酶司转录起始。因子识别转录起始点。亚基功能决定.些基因被转录B与转录全过程有关,结合D、A模板讲认起始点（二）操纵子模型在原核基因表达调控中具有普遍性二、操纵子调控模式在原核基因转录起始的调节中具有普遍性（一）乳糖操纵子的结构E.coli的乳糖操纵子含Z、丫及A三个结构基因，分别编码6半乳糖昔酶、透酶和乙酰基转移酶，此外还有一个操纵序列0一个启动序列P及一个调节基因I。I基因编码一种阻遏蛋白，后者与。序列结合，使操纵子受阻遏而处于关闭状态。（二） 乳糖操纵子受到阻遏蛋白和CAP的双重调节三、原核生物具有不同的转录终止调节机制大肠杆菌中存在两种主要

45、转录终止机制一种只需RNA聚合酶而不需其他蛋白质成分，称为不依赖Rho因子的转录终止；另一种除RNA聚合酶外还需转录终止因子Rho因子，称为依赖Rho因子的转录终止。四、反义RNA结合mRNA翻译起始部位互补序列对翻译进行调节反义RNA含有与特定mRNA翻译起始部位互补的序列，通过与mRNA杂交阻断3OS小亚基对起始密码子的识别及与SD序列的结合，抑制翻译起始。这种调节称为反义控制。第四节真核基因表达调节一、真核基因组具有独特的结构特点（一）真核基因组结构庞大（二）真核基因转录产物为单顺反子mRNA 5ransratdrr i o nDNPromoterProtein()(四)真核基因组含有大

46、量的重复序列真核基因中存在非编码序列和间隔区，故：具有不连续性真核结构基因两侧存在有不被转录的非编码序列，往往是基因表达的调控区。在编码基因内部尚有内含子、外显子之分，因此真核基因是不连续的。内含子在转录后经一定规律的剪接机制从转录本中去除，形成成熟的mRNAo二、真核基因表达调控更为复杂（一）真核细胞内含有多种RNA聚合酶真核RNA聚合酶有三种，即RNAPolI、II及HI,分别负责三种RNA转录。每种RNA聚合酶由大约10个亚基组成。真核生物的RNA聚合酶种类Inm禁奇物45S-rRNAhnRNA5S-rRNA,tRN,snRN对鹅膏草城的反应耐受极敏感中度敏感（二）处丁-转录激活状态的染色质结构发生明显变化1 .对核酸酶敏