神经外科神经耳科学疾病诊疗指南2022版.docx

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1、神经外科神经耳科学疾病诊疗指南26.1. 头晕和眩晕26.2. 美尼尔氏病26.3. 面神经瘫痪26.4. 听力丧失26.1 头晕和眩晕鉴别诊断1 .接近晕厥：与晕厥有重叠（参看第1199页晕厥和中风）A.直立性低血压B.心源性低血压1 .心律失常（心律不齐）2 .瓣膜疾病C.血管迷走神经兴奋D.颈动脉窦过度敏感（参看1199页晕厥和中风）2.平衡失调A.复合觉缺陷：例如周围神经病、视力受损等B.小脑退行性病变3.眩晕：觉得在运动的错觉（通常是旋转）A.内耳功能障碍1 .迷路炎2 .美尼尔病（Meniersdisease,耳性眩晕病）3 .创伤：内淋巴漏4 .药物：尤其是氨基糖昔类5 .良性的

2、（阵发的）体位性眩晕L也称作耳蜗顶结石病。当头转到某一特定姿势时（通常是在床上）会发生严重的眩晕，由半规管内的钙结石引起。疾病是自限性的（大多数病例病程不会超过1年），没有听力的丧失6 .梅毒7 .椎基底动脉供血不足：见1158页8 .前庭神经功能障碍1 .前庭神经炎：突发眩晕、逐渐好转2 .压迫：a.脑膜瘤b.听神经瘤：通常是缓慢进行性加重的共济失调，而不是严重的眩晕。脑干听觉诱发反应（BAER）的潜伏期异常，CT或MRl可见病变C.体位性眩晕：如Janneta等所描述2,为严重持续的体位性眩晕或平衡失调，引起持续性的恶心，但既没有前庭神经功能障碍也没有听力丧失（可出现耳鸣）。可能的原因是前

3、庭神经的血管受压，前庭神经微血管减压术有效D.脑干功能障碍1 .血管疾病（见1158页椎基底动脉供血不足）：前庭症状不明显，非前庭症状突出2 .偏头痛：尤其基底动脉型偏头痛3 .脱髓鞘疾病：如多发性硬化症4 .药物：抗惊厥药、酒精、镇静/安眼药、水杨酸盐等E.颈部本体感受器功能障碍，如颈部的骨关节炎4.难以定义的头晕：大多数是精神病性的，包括：A.过度通气B.低血糖C.焦虑性神经官能症D.痣病前庭神经切除术单侧前庭功能完全丧失可因为两侧前庭输入失谐而引起一过性的眩晕。从理论上讲中枢的代偿机制（小脑回路）可使症状有所改善。如果是单侧波动性的前庭功能障碍，那么这种代偿机制就会被减弱。单侧选择性前庭

4、神经切除术（SVN）可以终止这种波动性或部分性丧失，并且（有利于）促进代偿。双侧SVN经常并发振动性幻视（见582页，即Dandy综合征，由于前庭一眼反射的丧失导致黑暗中不能维持平衡），应予避免。适应证SVN常用于两种情况，即美尼尔氏病（见下）和部分性前庭功能受损（病毒性或创伤性）。另外SVN也适用于前庭功能呈持续性或进展性失代偿，且药物及非毁损性外科治疗无效时3。SVN可保存听力，在美尼尔氏病时控制发作性的眩晕性的有效率大于90%（在非美尼尔氏病的有效率约为80%）,但SVN不能改善头部快速运动时的稳定性。SVN的手术入路1 .迷路后入路，也称耳后入路：在乙状窦前，主要适于美尼尔氏病而既往没

5、有内淋巴囊（ELS）手术史的患者，因为这时允许同时进行SVN和ELS减压术。需要进行乳突切除术及半规管和ELS成形。在后半规管之前、乙状窦之后切开硬膜。完全严密的缝合硬膜较困难2 .乙状窦后入路，也称后颅凹入路或枕下乙状窦后入路：在显微外科之前最初被Dandy采用，通常导致听力丧失，偶而可保留面神经功能。显微外科技术发展后，目前的治疗结果有所改善。适用于非美尼尔氏病的病例，而不需分辨ELS,这也是正确分辨第VIH颅神经最好入路3 .中颅凹（硬膜外）入路：与桥小脑角相比，可更好的在内听道处分离前庭神经纤维与蜗神经纤维，可以更完全地切断前庭神经，可以适用于通过上述入路SVN不能取得良好效果的患者。

6、缺点：要牵拉撅叶，不能暴露ELS,较迷路后入路有更高的死亡率和损伤面神经的风险4选择性前庭神经切除术的手术注意事项（又见图5-7,90页） 前庭神经是第VIn颅神经复合体上面的一半，颜色比蜗神经略灰一些（因含髓鞘/磷脂少5）。可被一条小血管或神经束分开。 面神经（VII） 颜色比第Vnl颅神经浅 在第VIII颅神经前上方 建议应用面神经肌电图 直接刺激可证实 必须保护第Vnl颅神经上的血管以保存听力（必须保护内听动脉） 若前庭神经和蜗神经没有明确的分隔界面，则应分离神经束的上半部 内淋巴囊位于内听道和乙状窦后缘之间近中点处26.2美尼尔氏病重要概念： 内淋巴压力增加 临床三联征：眩晕、耳鸣和波

7、动性听力丧失 药物治疗失败之后选择手术治疗，包括内淋巴分流或选择性前庭神经切除术可能是由内淋巴液调节紊乱引起（与之相一致的表现是内淋巴水肿：内淋巴容积、压力增大伴内淋巴管的扩张），并最终产生到外淋巴间隙的漏液。临床表现临床三联征 剧烈的眩晕发作（由前庭神经功能障碍引起）：通常是最早和最严重的症状。经常伴有恶心、呕吐和出汗，严重的发作可引起虚脱。眩晕可持续到完全失聪之后。发作时平衡觉正常 耳鸣：常被描述为与远去的汽笛声相似，而不是“铃声” 波动性的低频性听力丧失：可以持续几周到几年，如果不治疗可以发展到永久性的耳聋（患者经常主诉耳内发胀6,但这是非特异性的，任何原因引起的听力丧失都可伴随耳内发胀

8、）跌倒发作（TUmarkin氏耳石危象）偶尔发生。疾病发作持续大约5到30分钟（有说法是2-6小时），发作后疲劳可持续数小时。发作频率：每年1到2次至每周数次不等。除典型发作外还有两个亚型：前庭性美尼尔氏综合征（发作性眩晕但听力正常）和迷路性美尼尔氏综合征（几乎没有前庭症状美尼尔氏综合征的自然病程特点是逐渐缓解。最终，眩晕或是加重，或是消失（取而代之的是持续的失衡6）。流行病学发病率是1/10万7o大多数病例发生在30到60岁之间，很少发生在青少年或老年人，双侧患病率是20%o鉴别诊断（参见鉴别诊断;头晕和眩晕,第840页）1 .良性（阵发性的）体位性眩晕，也称耳蜗结石，是自限性的（大多数病例

9、持续不到1年），没有听力丧失2 .严重的体位性眩晕：严重持久的体位性眩晕或平衡失调，近似于持续的恶心，既没有前庭功能障碍也没有听力丧失（可以出现耳鸣）3 .听神经瘤：通常为缓慢、进行性共济失调而不是眩晕，脑干听觉诱发反应的潜伏期多为异常，CT或MRI可确诊4 .前庭神经炎：突发眩晕，以后逐渐改善5 .椎基底功脉供血不足（VBI）：前庭症状不明显，而有突出的非前庭症状（见1158页）实验诊断1 .双温刺激的电眼球震颤描记图（ENG）多为异常，可显示对热刺激反应迟钝2 .听力图：低频听力丧失，辨别力和响度重振较正常，阻抗检测时音调衰减阴性3 .脑干听觉诱发反应显示潜伏期正常4 .美尼尔氏病时影像学

10、检查（CT、MRl等）无阳性发现5 .在双侧发病时，应行性病学检查以除外梅毒治疗药物治疗1 .减少盐（严格限制盐的摄入同任何药物治疗一样有效）和咖啡因的摄入2 .利尿剂：在耳朵发胀减轻之前每天服用，必要时测耳压（通常每周一至二次即可）A.乙酰嚏胺：Diamox50Omg每日一次口服Xl周，如果症状不缓解增量至每日两次。如有感觉异常停止服用。怀孕前三个月禁用3 .前庭抑制剂A.安定（Valium）,可能是最有效的B.盐酸氯苯甲嗪（AntiVert）：（在发作期）成人眩晕伴有前庭症状的，每天25至IoOmg分次口服。晕动症的剂量是在活动前1小时口服25至50mg0规格:12.5、25和50mg片剂

11、。副作用：嗜睡4.血管扩张剂：据推测是通过增加迷路的流量而起到治疗作用：510%的二氧化碳气体吸入就可有良好效果，缺点是短效外科治疗适于内科治疗不能控制的患者。双侧病变的发生率较高，因此当听力存在时，优先治疗听力存在的一侧。手术包括：1 .内淋巴分流术，分流到乳突（Arenberg分流）或蛛网膜下腔。尚存听力的患者约有65%的成功率（见下）。如果症状减轻I年或以上，那么治疗复发应行分流调整术，如果症状减轻不足1年，应行前庭神经切断术2 .内耳直接应用皮质激素3 .非选择性前庭神经切断术（适于听力丧失侧）A.迷路切除术B.以庆大霉素行内耳灌注C.经迷路第Vnl颅神经切断术4 .选择性前庭神经切除

12、术（适于听力尚存侧），见第840页治疗效果内淋巴分流术112例内淋巴分流术的效果见表26。表261内淋巴分流术治疗效果眩晕耳鸣听力耳内压改善79(70%)53(47%)19(17%)57(51%)无变化33(29%)49(43%)50(45%)24(21%)恶化010(10%)39(35%)31(28%) 112例内淋巴蛛网膜下腔分流术 听力改善指的是达到有用听力（50分贝的单音，70%语言分辨率）；另有4例患者听力提高却达不到有用听力。 5例患者1至3年后眩晕复发。神经切断术前庭蜗神经切断术（建立在Dandy进行的早期的后颅凹手术基础上；有587例患者实施了第Vln神经束完全切断，术后均出现

13、耳聋）：90%的患者眩晕减轻，5%无变化，5%恶化；面瘫发生率9%（其中3%是永久性面瘫）。选择性前庭神经切断术（保护蜗神经，Dandy治疗了95位患者）患者中10%听力提高,28%无变化，48%恶化，14%耳聋。迷路后入路:在32位进行治疗的美尼尔氏综合征的患者中（有25例行内淋巴分流失败）眩晕完全缓解占85%,改善占6%,9%无缓解（其中一例实行中颅凹神经切断术）。并发症和不良反应术前几乎没有前庭神经功能的患者（通过电眼球震颤描记图ENG检测）在前庭神经切断术后几乎没有适应的困难，术前功能保存相对较好的患者术后可能有一过性的恶化。在42位实行迷路后入路手术的患者中：没有术后听力丧失和面瘫，

14、有一例发生脑脊液鼻漏需再次手术，另有一例脑膜炎，均愈后良好，手术失败的患者检查电眼球震颤描记图。如果显示术侧前庭神经有功能，提示神经切断是不完全的，需考虑再次手术。26.3面神经瘫痪面神经瘫痪的严重程度可按House-Brackman标准分级（见表21-27622页）。损伤定位中枢性面瘫（也称为核上性面瘫）支配面部运动的皮质在侧面的运动区（恰好在中央前回最下方的岛盖上面）。鉴别中枢性面瘫（由核上损伤所致）与周围性面瘫的关键是中枢性面瘫：1 .主要限于颜面下部，因为颜面上部的运动受双侧皮质支配2 .可以不影响面部表情的表达8（如开玩笑时微笑）核性面瘫第VII颅神经运动核在桥延交界处。运动纤维在脑

15、桥内上升并在第VI颅神经核周围形成一个明显的弯曲，在四室底，构成一个肉眼可见的隆起（即面神经丘）。核性面瘫引起第Vn颅神经运动功能的完全性麻痹。在核性面瘫时，邻近的神经结构由于潜在疾病（中风、肿瘤等）也经常出现病理表现，例如：在Minard-GUbIer综合征时，可伴有同侧外展神经麻痹和对侧的肢体无力（见第112页）。侵及IV室底的肿瘤，如髓母细胞瘤，也可引起核性面瘫（由于W室底面神经丘受累）。面神经损伤运动纤维在桥脑上升围绕第VI颅神经（外展神经）核形成较大幅度的弯曲（内膝），在第四脑室底部形成可见的隆起（面丘）。第VII颅神经起自桥延交界处的脑干上（见图5-20,第102页），桥脑小脑角（

16、CPA）肿瘤可累及该处。面神经进入内听道前上部分（见图5-7,第90页）。膝状神经节（外膝）位于颍骨内。此神经节发出的第一支是岩浅大神经（GSPN）,该神经穿过翼神经节，支配鼻、腭粘膜和眼的泪腺，该处附近的病变会引起眼干。另一支是镣骨神经，支配镀骨肌，该处附近的病变会引起听觉过敏。第三支连于面神经，为负责舌前2/3味觉的鼓索。邻近的颅底骨折会损伤该神经。神经纤维穿过鼓索支配下颌下腺、舌下腺。面神经从茎乳孔穿出颅骨，然后进入腮腺，再发出以下分支支配面肌（由上到下）：撅支、额支、面颊支、下颌支和颈支。腮腺内的损伤（如腮腺肿瘤）可以累及部分分支（而不损伤其他分支）。病因学面神经麻痹主要由以下病因引起

17、，也可参见第1202页多发颅神经麻痹（颅神经病）1.*贝尔麻痹（Bell,spalsy）：如下2耳带状疤疹：见第846页I占面神经麻痹的9095%93 .创伤：颅底骨折4 .出生后面神经麻痹：JA.先天性（1） *Mobius综合征的双侧面瘫有特征性，表现为上面部受累较下面部重（见第1202页）（2） *先天性面瘫可以是面肩肱型或强直性肌营养不良的一部分B.创伤性5 .中耳炎：在急性中耳炎时，应用抗菌素面瘫通常会改善，在慢性化脓性性中耳炎时需要外科手术治疗6 .中枢性面瘫和核性面瘫：见上文损伤定位7 .肿瘤：通常引起听力丧失和缓慢进行性面瘫（与BeH麻痹不同）A.大多数肿瘤是良性的面、听神经鞘

18、瘤或者转移到撅骨的恶性肿瘤，面神经瘤大约占周围性面瘫的5%?这种面瘫为缓慢进行性的（见1210页）B.腮腺肿瘤可以累及面神经的部分分支C.Masson生长旺盛血管内皮细胞瘤（见716页）8. *神经肉瘤病：面神经是最常受累的颅神经（见71页）9. 糖尿病：有周围性面瘫的40岁以上患者17%糖耐量试验异常。糖尿病患者发生周围性面瘫的相对（机率）风险是非糖尿病患者的4.5倍”10. *11期Lyme病Z特点是双侧性面瘫11. *急性感染性多神经炎（GUillain-Barre综合征）：致死病例中的大约50%出现双侧面瘫12. 偶尔见于Klippel-Feil综合征13. *孤立第四脑室（见309页

19、）：压迫面丘*带有星号的项目经常是双侧面瘫贝尔麻痹贝尔麻痹也被称作（特发性）自发性周围性面瘫，是面瘫最常见的原因（占周围性面瘫的50-80%）。发病率：每年每百万人中150-200例。病因：贝尔麻痹是指不明原因的周围性面瘫（明确原因如感染、肿瘤、创伤），且没有其他神经病学表现（如其他颅神经）或全身表现（如发烧、糖尿病、或高血压3）&因此,贝尔麻痹是特发性的，是一个排除性的诊断。大多数病例可能表现病毒性脱髓鞘性多神经炎,通常为单纯疮疹病毒以由Lyme病所引起的面瘫通常有特征性的临床表现叫严重病例可据Halse-Brackmann分级标准评定（见表21-27,第622页临床表现常有病毒感染的前驱症

20、状，如上呼吸道感染、肌（肉酸）痛、三叉神经感觉迟钝、恶心呕吐、腹泻等。麻痹可以是不完全性的（I型），50%患者发病时是完全性的（型），保留部分功能者一周后可发展至完全性麻痹。通常表现为由远到近的发展过程，先是运动支，再是鼓索（味觉丧失，流涎减少），最后是镣骨支（神经）（听觉过敏）和膝状神经节（泪液减少）。伴随症状见表26-2,通常情况下（非全部）为单侧。在面瘫发生后2-4天有4%的患者出现带状疱疹；4-8天后30%出现带状疱疹。在恢复期可出现流泪过多（异常的神经再生）。表26-2贝尔麻痹的伴随症状症状%颜面、耳后疼痛60%味觉障碍57%听觉过敏30%泪液减少17%预后所有病例均可有一定程度的恢

21、复（如果6月后没有恢复，应寻找其他原因）。恢复程度:75-80%的病例完全恢复，10%的部分恢复，其他恢复差。如果10-21天后开始恢复，那么倾向（易于）于完全恢复；若3-8周开始恢复，则预后良好；如果2-4月才开始恢复，则预后差。发作时为不完全面瘫而没有发展到完全面瘫的病例倾向于能够完全恢复，发作时为不完全面瘫但发展到完全面瘫的病例有75%不完全恢复。以下情况往往提示预后较差：临近的神经功能受累、听觉过敏、泪液减少、年龄大于60岁、糖尿病、高血压、精神神经病、耳、颜面或神经根痛。治疗为了获得最好的治疗效果应尽早就诊。电生理实验：肌电图可以检测到神经再通的电位，从而帮助诊断。神经传导性研究：电

22、刺激茎乳孔附近的面神经，与此同时记录面肌肌电图（面神经甚至可以在完全横新后保持传导性1周以上）。保护眼睛：保护眼睛是至关重要的，白天用眼药水，晚上用眼药膏，避免强光刺激（白天戴墨镜）。类固醇：泼尼松25mg口服BlDXlO天，发作72小时之内开始服用，可以改善3个月和9个月的恢复率。无环鸟背：无益处（无论是单独使用还是与泼尼松联用）,8o手术减压：效果有争议，到目前为止还没有明确的研究。应用极少，手术适应证包括：1.对电刺激没有反应的完全性面神经变性（但这种情况也被当作不手术的理由9）2.对电刺激的反应进行性恶化（减退）3. 8周后没有临床症状和客观检查指标（神经检测）的改善（但如果贝尔麻痹的

23、诊断是确切的，发作后大约14天症状应该会减轻9）带状疱疹病毒耳炎性面瘫症状比贝尔麻痹要重，带状疱疹常有水疱，抗体效价升高。患者发生面神经变性的风险比较高。面瘫的手术治疗对于面神经局灶性损伤的病例（如创伤、桥小脑角肿瘤手术损伤等），通常认为行神经吻合、结构重建效果优于保守治疗久对于非局灶性病因的病例，例如贝尔麻痹，仅适于保守治疗。如果面肌己经萎缩或纤维化，那么神经已不可能有功能性修复。手术治疗指征包括：1 .累及面神经的颅内损伤（如桥小脑角肿瘤手术）：颅神经的重新吻合（用或不用移植物）是最有可能使面部恢复正常的方法A.时机1 .在肿瘤切除时（听神经瘤切除时离断的面神经2522）：预后最好的是Ho

24、use-Brackmann分级IlI级。手术失败预后不佳大约占33%222 .延期手术，尤其是面神经的解剖连续性得以保留时B.技术1 .直接重新吻合：由于面神经很脆弱（尤其是被肿瘤牵拉时），因此较困难2 .神经移植：如使用较粗大的耳神经23或腓神经2 .颅外段面神经吻合A.舌下神经-面神经吻合（见下）B.脊副神经-面神经吻合（见下）C.膈神经-面神经吻合D.舌咽神经-面神经吻合E.对侧的面神经移植：效果不理想3 .“机械的”或“静止的”方法A.面神经悬吊术：如使用聚丙烯（Marlex）网24B.眼睑闭合技术（避免眼球暴露、减少流泪）1 .眼睑缝合术：部分或完全2 .在眼睑上放置重物3 .在眼睑

25、上放置不锈钢弹簧手术时机如果面神经的连续性被中断（如听神经瘤切除时横断），应及早手术治疗，当面神经的状况不清或面神经完整但没有功能时,应临床观察几个月并做电生理试验以了解自然恢复情况。面肌萎缩后的神经吻合几乎没有恢复的机会。舌下神经一面神经吻合不能用于双侧面瘫或其他低位颅神经有缺陷（或有缺陷的危险）的患者。尽管有些作者认为该手术无副作用，但切除舌下神经确实可以引起一些并发症（舌萎缩会引起言语障碍，大约25%的患者咀嚼和吞咽困难，当同侧面肌没有功能时病情加重；当迷走神经功能障碍且舌下神经损伤时可出现误吸）。这种吻合的实际效果并不像理论上一样有效。最终的神经功能恢复通常不如预期的好（希望可以有组织

26、的运动）。为了避免患者对手术有过高的期望，应当让患者充分理解可能的副作用以及交待术后面部的运动可能会远不如正常人，对面部的控制常常较差。通常情况下将舌下神经降支吻合到远侧舌下神经以减轻舌肌的单侧萎缩,减轻舌肌萎缩也可以不用完全断离舌下神经而采用“迁移移植片（jumpgraft）25手术技术体位：仰卧位，头轻度偏向对侧。皮肤切口：从乳突上斜向下6-8cm穿过颈部到下颌角下2cm。颈阔肌切开，切开胸锁乳突肌（SCM）的附着点并用骨膜剥离子牵开暴露乳突尖。切开深筋膜；避开腮腺，将腮腺拉向上方。咬骨钳咬掉乳突的前1/3（骨蜡封闭气房）并分辨面神经在乳突和茎突之间出颈乳孔的位置。向后牵拉二腹肌增加暴露。

27、SCM向外侧牵拉直到暴露颈动脉鞘，暴露舌下神经。舌下神经呈神状绕过枕动脉（发出舌下神经降支）走行在颈动脉和颈静脉之间。在神经进入颈动脉鞘处的近端游离神经，直到下颌骨下角出现明显的分支为止。面神经在颈乳孔处切断，与舌下神经的近端吻合。舌下神经降支尽量向远端分离，并与舌下神经的远端断端吻合。种类1.插入性迁移移植片：不损伤舌下神经的功能（为了最大程度减轻舌的去神经程度，舌下神经的切口应远离舌下神经降支）A.用皮神经作为迁移移植片25B.用肌肉做补植性迁移移植片262.将面神经颗骨段从Fallopian孔移出（如上文所述27）,然后作一斜切口吻合到舌下神经28效果如果早期手术治疗，预后较好，但手术的

28、最佳效果直到损伤后18个月才出现。在22例病例中，64%预后良好，14%中等，18%预后差，其中1例没有明显的神经再生的表现。59%的病例在3-6月后有神经再生的表现，其他有神经再生的病例中8月后才能观察到神经再生290前额运动的恢复仅大约占30%。肌张力的恢复在运动恢免之前大约3个月。脊副神经-面神经吻合1895年由CharlesBallanle首先报道30o这种手术牺牲一部分肩部运动而不是舌的功能。由于早期过分关注肩部功能障碍和疼痛，因此当时仅使用副神经的SCM分支S然而，这些问题（并发症）在大多数患者中，甚至在使用副神经的主要分支的患者中都并没有发生320手术技术32皮肤切口：从乳突尖沿

29、SCM行弧形切口。磨除乳突的前三分之一（骨蜡封闭气房），分辨面神经并从颈乳孔出颅处切断。在乳突尖下方3-4Cm定位XI颅神经，在SCM分支处切断。游离断端并与第VII颅神经断端吻合。手术将导致斜方肌功能丧失，但即使双侧都行该手术也不会产生症状。另外，可以使用第XI颅神经的SCM分支，然而其长度较短，因此某些病例中无法使用；至SCM的分支如果都是小分支也无法使用。26.4听力丧失分为两种解剖类型：传导性的和神经性。1.传导性耳聋A.患者说话时倾向于正常音量或稍低音量B.病因：任何影响听小骨运动的因素，包括有中耳渗出的中耳炎，耳硬化症等C.单侧耳聋的检查结果1 .Weber实验A结果是音驻偏于听力

30、丧失的一侧2 .用256HZ的音叉做Rinne实验B患侧气导小于骨导,称为阴性Rinne实验结果（也就是异常的，）3 .中耳阻抗险查异常2.感觉神经性耳聋（SNHL）A.患者倾向于大声说话B.临床检查结果（见表26-3）1. Weber实验A音驻偏向地听力较好的一侧2. Rinne实验B阳性（也就是正常，气导大于骨导）C.进一步分为感受器性的或神经性的。鉴别耳听放射可以通过神经电位（仅由迷路内有功能的毛细胞产生）或脑干听觉诱发电位来鉴别1 .感受器性的：迷路内外侧毛细胞的（丧失）损伤，病因：耳蜗损伤（通常是高频听力丧失），由噪音、耳毒性药物（如氨基糖苯类）、老年性的迷路变性、病毒性迷路炎引起。

31、言语的辨别能力可相对较好2 .神经性的：由于听神经的受压所致。病因：桥小脑角肿瘤（如听神经瘤）,典型表现是词语的辩别能力的丧失与单音听力图异常不成比例感受器性和神经性的听力丧失可以通过听神经电位（仅由迷路内有功能的毛细胞产生）或脑干听觉诱发电位来鉴别。镣骨反射阈值的增高程度超过了患者纯音测听（PTA）异常的程度则高度支持耳蜗后（神经性）损伤的诊断。表26-3Weber实验和Rinne实验检查结果的解释WeberRinne解释无偏向性AOBC,双侧正常*偏向A正常双侧ACBCB侧感觉神经元性听力丧失偏向AA侧不正常BOACA侧传导性听力丧失偏向AB侧不正常BOACB侧传导性+感觉性神经性耳聋（S

32、NHL）*正常，或双侧对称性听力下降A.Weber实验：将震动的256或512HZ的音叉放置在前额中间。声音（更大的声音）偏向于传导性听力下降的一侧，或者是SNHL的-侧B.Rinne实验：将震动的256或512HZ的音叉放置在乳突，当声音听不到了，将音叉头放在耳朵外侧,可以观察到气传导（AC）骨传导（Be）,称为Rinne实验阳性。C.进步分为感觉性或神经性耳聋。可通过纯音测听（由耳蜗的毛细胞产生）或脑干听觉诱发电位（BSAERS）来鉴别1感觉性：由于耳蜗缺乏外层毛细胞所致。病因：由于噪音或耳毒性药物（如氨基糖贰类药物）造成的耳蜗受损（通常导致高音频部分丧失），老年性耳蜗退化，病毒性迷路炎等。可能保有部分语言识别能力。2神经性：由于第八支颅神经受损所致。病因：桥小脑角病变（如前庭神经鞘瘤）。典型表现为语言识别能力明显丧失而纯音听力尚有所保留。感觉性或神经性耳聋可通过纯音测听或脑干听觉诱发电位（BSAERS）来鉴别。镣骨反射的阈值提高常高度提示耳蜗后（神经性）病变。