输血科血液病输血指南.docx

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1、输血科血液病输血指南1 .目的大多数血液病患者在医疗过程中需要输血。有输血指征者应开展成分输血，不能因为很多血液并伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点。为向临床医师和临床输血咨询服务人员提供血液病患者输血的指导原则，依据临床输血咨询服务管理程序4.11.3条款的要求制定本指南。2 .适用范围适用于临床医师对血液病患者的输血治疗，也适用于临床输血咨询服务人员为临床提供咨询服务。3 .职责3.1 经治医师3.1.1 负责对血液病患者实施输血治疗。3.2 输血科技术人员3. 2.1负责提供治疗血液病患者合适的血液，并向临床提供咨询服务。

2、4.指引要点4.1 再生障碍性贫血(再障)4. 1.1输血原则(1)再障患者的输血要严格控制，能不输血者尽量不输，应将输血量和输血次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状，并不能治愈本病，多次输血会发生输血不良反应。(2)慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多数患者通过代偿能够耐受Hb的降低，因此，Hb的高低不是决定输血的最好指标，而要以症状为主。(3)本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血，所以无需输全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成分浓度低，有的已丧失功能，疗效差。正确的输血方法是根据患者的临床需要输注相应成分血以提高疗效，并可减少输血

3、不良反应。5. 1.2输血指征(1)贫血：Hb60gL并伴有严重代偿不全的症状，或在安静状态下也有贫血的临床表现时，可适当输注红细胞。Hb60gL,一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血，对再障的恢复有利，现已证实输血只能抑制红细胞的生成，并无刺激造血的作用。(2)出血：因血小板减少而有严重出血的患者，特别是有内脏出血或颅内出血的危险时应及时输注血小板。曾有人认为血小板数V2OX1()9L者应预防性输注血小板。可是临床上发现部分患者的血小板数虽V20X107L却无出血的症状,而血小板数20X107L者却有活动性出血。现在认为仅根据血小板数高低来决定是否给患者输注血小板并不可靠，需

4、要根据临床症状来决定。多数学者认为预防性血小板输注指征为：血小板数20X1071,无出血表现，病情稳定，可密切观察，暂时不输注血小板；血小板数V2OX1()9L,虽无出血，但有发热和感染或存在潜在出血部位(如：眼底出血)要输注血小板；血小板数15107l,为预防颅内出血可考虑输注血小板；血小板数V5X1()9L应尽快输注血小板(很容易发生颅内出血)；要作侵入性检查或腹部手术，血小板数应提升至5OX1(TL左右(骨髓穿刺例外)。(3)感染：当再障患者的中性粒细胞季度减少(V0.2X10i7L)并发感染时，应进行保护性隔离，选用强有力的抗生素治疗，必要时采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或静脉注

5、射的免疫球蛋白治疗。一般不考虑输注浓缩白(粒)细胞，至今尚未证明输注白细胞对本病有治疗价值。4.2输血的危险性自身免疫性溶血性贫血(AlHA)AIHA是某种原因致体内产生了自身抗体，这种抗体与红细胞表面抗原结合或游离于血浆中，使红细胞破坏增加的一种贫血。4.2.1输血的危险性(1)自身抗体引起的溶血性输血反应：患者的自身抗体能与所有正常红细胞起反应，是输入的红细胞寿命缩短，发生溶血，所以有时输血后不见疗效，甚至发生溶血危象。(2)同种抗体引起的溶血性输血反应：有输血史或妊娠史的患者，体内可能存在同种抗体，并与自身抗体并存。如果输血时只注意ABO血型相同，忽视了同种抗体，而有输入同种抗体相应抗原

6、的红细胞，可发生迟发性溶血性输血反应，使病情加重。4. 2.2输血指征：本病应尽量避免输血，如有输血指征要在应用肾上腺皮质激素的基础上输血。(1) HbV40gL或HCtVO.13,并在安静状态下有明显贫血症状者。(2) Hb在40gL以上，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功能不全者。(3)出现嗜睡，反应迟钝，精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状者。(4)因溶血危象而导致低血容量性休克，经一般治疗无效而危及生命者。4.2.3血液的选择(1)如果存在同种抗体，则应选择与同种抗体相容的血液输注。(2)在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABO血型相同的血液作配合性试验，采用患者血清与供者红细胞反应

7、最弱的血液输注。(3)如果患者的ABO血型一时难以确定，患者的病情又十分危急，此时可立即输注0型洗涤红细胞或0型悬浮红细胞(洗涤需花费时间(4)本病最好输注洗涤红细胞(病情危急时并不强调)，不宜输全血，因为血浆中的补体可使溶血加重。4.2.4注意事项(1)最佳输血量：在肾上腺皮质激素有效治疗尚未发生疗效之前，适合少量多次输注红细胞，首次剂量以IOOml为宜，必要时一日2次。(2)过量输血的危害：过量输血可发生由自身抗体介导的溶血使病情加重，还有循环超负荷的危险。(3)输血速度：速度不宜过快，尤其对心肺功能差的患者输血速度不宜超过lml(kgh)O(4)血液加温问题：不强调加温，但应对患者保暖，

8、个别严重冷凝集综合征患者可输注加温血。(5)血标本：采集患者血标本一次仅作一次配血用。4.3地中海贫血综合征本病是由于Hb中的珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制，形成红细胞无效性生成的溶血性贫血。轻型地中海贫血很少需要输血，而重型地中海贫血则依靠输血才能维持生命。造血干细胞移植是治疗本病的唯一有效措施。4.3.1输血指征(1)中间型地中海贫血(血红蛋白H病)患者在有感染或妊娠时贫血显著加重，此时若有代偿不全的贫血症状，则可适当输注红细胞。(2)重型B地中海贫血患者一旦确诊，应及早输血治疗。其理由是这类患者出生6个月后开始出现贫血，此后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大，

9、骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继发性血色病。如能尽早输血，特别是采用“高量”输血，可延缓上述病理改变的发生。(3)中间型B地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。4. 3.2输血方案(1) “中量”输血方案：此方案为间歇输注红细胞，是Hb维持在6070gL的“安全”水平。其目的是减轻患者的贫血症状，使生命得以维持。这种输血仅是一种支持治疗，不能纠正或减轻患者的各种病理改变。国内多采用这种输血方案。(2) “高量”输血方案：此方案为通过输注红细胞使Hb维持在IoOg/L左右。开始宜短期内反复输注，待Hb达到上述水平后适当延长输血的间歇期。经此治疗后，

10、患者的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻，胃肠道对铁的吸收也随之减少。(3) “超高量”输血方案：该方案为保持患者的Hb在130gL左右。有人观察从婴儿期开始采用这种输血方案治疗的患者，无典型的地中海贫血面容，亦无病理性骨改变。由于此方案极大地增加了输血的需求量，不易实现，国外已基本放弃使用。(4)目前主张以Hb95gL不输注红细胞的治疗方案去带过去的“高量”输血或“超高量”输血方案。(5)为避免长期输血发生血色病，当血清铁1000Ug/L时需要用去铁胺治疗。4.3.3血液品种的选择(1)地中海贫血患者不存在血容量不足的问题，有输血指征者只能输注红细胞，无须输注全血。(2)选择何种红细胞应根据病情决

11、定，最好选用去除白细胞的红细胞(如：过滤法制备的红细胞或新型血细胞分离机单采法获得的红细胞)。(3)过去曾提倡输注年轻红细胞以减少输血次数及延长输血间歇期，但由于此法只能降低输血需求量的12%16%,且年轻红细胞制备相对繁琐，费用高，现以较少采用。4.3.4长期输血的风险(1)重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收过多，加上长期输血可导致血色病。这是由于过多的铁随输血进入患者体内，而机体排泄铁的能力较恒定，铁负荷过度累及器官或组织，形成纤维化病变，影响器官的功能甚至致死。(2)长期输血容易产生同种免疫，导致输血不良反应并降低输血疗效，还有经血传播疾病的风险。1. 4红细胞葡荀糖-6-磷酸脱氢酶(G

12、6PD)缺乏症4. 4.1病因：红细胞内缺乏G6PD,进食蚕豆或某些药物发生急性溶血。5. 4.2临床特点：在某些诱发因素作用下，患儿发生急性血管内溶血(贫血、黄疸及血红蛋白尿)。6. 4.3治疗(1)治疗原则：去除病因，补充血容量、碱化尿液等。(2)输血a) Hb7090gL有血红蛋白尿应输注红细胞。b) Hb70gL,无论有无血红蛋白尿都应输注红细胞。c)应输入G6PD正常者血液，防止二次溶血。4.5阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)PNU是一种获得性红细胞膜缺陷并发生于造血干细胞水平的克隆性疾病。临床表现变化多端，常以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋臼尿为特征，可伴有全血细胞减少和反复血栓

13、形成。4.5.1输血指征(1)HbIX、X,按厂家说明书应用，剂量原则上与因子Vffl浓缩剂相同。(2)如无凝血酶原复合物则可用血浆治疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉淀中缺少因子IX。(3)最好应用因子IX浓缩剂治疗。4.10.3伴有抑制因子的血友病替代治疗：部分血友病患者因长期应用凝血因子浓缩剂治疗，血循环中出现抑制物(抗体)而呈难治状态。治疗方法是：(1)输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时可以止血。(2)应用活化的或未活化的凝血醐原复合物。(3)在应用浓缩剂之前先进行血浆置换。(4)应用猪的凝血因子浓缩剂(过敏反应严重)。4.10.4血友病的家庭替代治疗：在家中自行注射凝血因子浓缩剂，有利于出血

14、的及时治疗。4.11弥散性血管内凝血(DIC)DIC是很多疾病发展过程中的继发性出血综合症。本病因广泛凝血与继发性纤溶造成凝血因子和血小板大量消耗而出现凝血功能异常。临床上以出血、休克、溶血及栓塞为特征，积极治疗原发病是阻止DIC发展的根本措施。4.11.1 实验室检查(1)血小板减少：发生率90%100%(2)凝血酶原时间(PT)延长：发生率85%100%,比活化的部分凝血活醐时间(APn)有价值。(3) APn延长：发生率60%70乐特异性差。(4)凝血酶时间(TT)延长：发生率62%85%,但对DlC诊断特别有帮助。(5)纤维蛋白原降低：发生率70%80,(6)纤维蛋白原降解产物(FDP

15、)增加：发生率86%,对诊断无特异性。(7) 3P试验常出现假阳性和假阴性，无价值。(8)抗凝血酶In(AT-I)测定已成为DlC诊断和疗效检测的关键试验。(9) D-二聚体测定对DIC早期诊断有一定价值。(Io)如不能作上述检查，可作简易诊断，见产科DIC处理之南4.3.3。4 .11.2输血治疗(1) DIC已确诊，在积极治疗病因的同时，输注新鲜的红细胞(7天内)。(2)输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子：15mlkg体重。(3)根据临床反应，重复输注新鲜冰冻血浆：1015mlkg体重。(4)纤维蛋白原低于0.8gL,或APTT,TT延长输注冷沉淀：1.5U10kg体重。(5)血小板数50X10

16、7L,患者正在出血，输注1.52个治疗量单采血小板。(6)肝素应用指征各家报道不一。国外学者认为原发病因治疗4h后仍有明显的血管内凝血征象就有使用肝素的指征。国内学者认为：原发病因已及时去除或疾病本身是自限性的，不必应用或短期应用肝素；需要手术去除病因时刻短期应用肝素；DlC的高凝期或慢性DIC可以使用肝素，有多发性栓塞征象或顽固性休克常规治疗效果不明显时也可试用肝素。普通肝素的常规使用剂量为0.51.0mgkg,静脉滴入，每46h一次。目前倾向于应用低分子量肝素，详见产科DlC处理指南。5 .相关文件5.1 依附文件临床输血咨询服务管理程序4.11.3条款5.2 支持文件产科DIC处理指南6 .相关表单(无)