肌张力病变鉴别.docx

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1、肌张力简洁地说就是肌细胞相互牵引产生的力气。肌肉静止松弛状态下的紧急度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持肯定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑（无颤抖、抽搐、痉挛）的重要因素。肌张力muscletension主要症状下肢伸直，内收交叉，呈剪刀状主要病因中枢神经系统构造特别，脑代谢和构造特别多发群体儿童，新生儿1基本概述肌张力的产生与维持是一种简单的反射活动，其反射弧

2、叫做“祥”，包括r-祥的传入部分（肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经腱梭）和r-伴的传出部分（脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌）。其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力转变。2分级被动活动（PROM）肌张力分级标准I轻度在PROM的后1/4时候，即肌肉处于最长位置时消失阻力.II中度在PROM的1/2是消失阻力.In重度在PROM的前1/4,即肌肉处于最短位置时消失阻力.改良的Ashworth分级标准0级正常肌张力.1级肌张力略微增加：受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或消失突然卡住和突然释放.1+级肌张力

3、轻度增加：在关节活动后50%范围内消失突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力.2级肌张力较明显地增加：通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较简洁地被移动.3级肌张力严峻增加：被动活动困难.4级僵直：受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动.3病因和机理各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等消失肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后消失肌张力增高，腱反射增加。家族性周期性麻痹、狭倒症、癫痫失张力性发作消失阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病消失肌张力增高。锥体外系、底

4、节病变肌张力可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢伸直位，上肢屈曲头向后背。4临床表现肌张力减低肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。四周神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消逝。某些肌肉和神经接头病变肌张力降低，肌无力、伴或不伴肌萎缩，无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或四周神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消逝,步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调，步行呈蹒跚步态。新

5、纹状体病变时伴舞蹈样运动。肌张力增高表现为肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见于锥体系和锥体外系病变。锥体系病变表现为痉挛性肌张力增高，特点是其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势，上肢屈肌和下肢伸肌张力增高超显，被动运动患者关节开头时阻力较大,终了时变小即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛“无关，后者单指一种不自主的肌收缩。锥体外系病变表现为强直性肌张力增高,特点是肌张力的大小与肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区分。无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到均等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直(不伴震颤)

6、，如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化，称为齿轮样强直(伴震颤)。肌张力障碍肌张力障碍(dystonia)是指由于肌张力的转变引起的持续的特别的姿势与正在进行中的动作的阻断，分为全身性，局灶性或节段性肌张力障碍。肌张力障碍(dystonia)是一种不随便运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和特别位置姿势的症状群。又称为肌张力隙碍综合征(DystoniaSyndrome)O可由中枢神经系统功能隙碍(如基底核病变)或引起缘由不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病：1.扭转痉挛(TOrSiOnSPaSm

7、)又名扭转性肌张力隙碍(TOrSiOnDySIonia)或变形性肌张力隙碍(dystoniamusculorundefomans),临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的猛烈而不随便的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。2.痉挛性斜颈(SPaSmodieIOrtieOniS)是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。3.麦杰综合征(Meigesyndrome)由法国HeuryMeige(1910)首先描述，又称特

8、发性眼聆痉挛一口下颌肌张力隙碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规章痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：23,30岁以前发病者少见。4.手足徐动症(atheiosis)又称指划运动、易变性痉挛(Mobilespasm),它是一个综合征，为多种神经系统疾患的一种表现，是一种由不自主运动和特别姿势复合在一起的一种特别运动，临床以肌强直和手足发生缓慢不规章的徐动为特征表现。依据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。5鉴别诊断肌张力减低(一)肌原性疾病1.进行性肌养分不良症(progressivemusculardystrophy)：是一组由遗传因素所致的肌

9、肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特别姿势，站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈“鸭步”，这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低，站立与坐位时肩胛骨向上外方移位，同时胸廓和脊柱分别，呈翼状肩，检查者能将手指深化至肩胛骨与胸骨之间，系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低，与肌萎缩呈平关系，试验室检查有助于诊断，如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白消失，肌酸

10、增加，肌电图可消失纤颤和插入活动增加。(二)神经原性疾病1 .四周神经病变：多发性神经炎的肌菱缩主要分布于肢体的远端,与肌张力减低有公平关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大，呈过伸过屈的特别姿势。依据多发性神经炎的病因，受损肌亦有选择，如酒精中毒性多发性神经炎，胫骨前肌麻痹最明显，肌张力减低也最突出，故往往表现为足下垂。单神经病(mononeruopaihy)主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起，如上肢尺神经、正中神经损害明显时，上肢的屈肌群张力减低明显，上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势，因而把握背屈。挠神经高位损伤时，因肱三头肌瘫痪和张力减低而消失肘关节不能伸直及垂腕征，并因肱挠

11、肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。2 .后根后索病变：脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一，以脊髓旁(tabesdorsalis)为代表有静止性肌张力减低，同时也伴有姿势性与运动性肌张力特别。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面，站立时膝关节部张力低，不能保持膝关节固定而消失“反张膝”，下肢肌张力低下较上肢明显。3 .脊髓疾患肌菱缩性侧索硬化(amgotrophiclateralsclerosis)多见于40岁以后，脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累，因此有上、下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩、无力、肌束抖动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严峻损害时，锥体束症

12、状被掩盖，此时上肢消失肌萎缩，肌张力减退，腱反射减低或消逝，被动运动肢体时动幅增大。CharCOt-Marie-TOOth氏病：早期在大腿下1/3以下消失肌萎缩，晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下，两侧对称。在肌菱缩部伴有肌张力减低。急性脊髓前角炎：于肌菱缩部位肌张力减低，由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌菱缩的范围较小,故菱缩的拮抗肌保存，而且它的肌张力占优势，因而常常伴有特别体位，如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大，呈过度屈伸姿势。4 .小脑性疾患：肌张力减低是小脑病变的常见症状，由于肌张力减低，使肢体产生姿势特别，如处于过伸过屈位,除了静止时肌张力表现低下之外,被动运动时

13、也可见到明显的肌张减低,主运动开头与终止时缓慢，自觉无力，简洁疲惫，由于肌张减低，腱反射也减低或消逝，可见到钟摇摆样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而消失“反击征”。5 .锥体疾患：锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克，在锥体束休克期内肌张减低，瘫痪的肌肉松弛，被动运动时无阻抗感。肌张力增高(一)锥体束病变锥体束病变于休克期后，或隐袭起病的锥体束损害，在瘫痪侧消失肌张力增高，例如偏瘫时表现的WemiCke-Mann氏体位就是代表。明显的锥木束损害消失三重屈曲：如下肢的酸关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位全都，静止状态下肌张力也增高，触诊肌肉较硬，被动运

14、动时有摺刀样的阻抗感。(一)锥体外系疾患1.Parkinson病：本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持全都，感到匀称的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到匀称阻力消失断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，消失凝视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下肢轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。2 .Huntin

15、gton舞蹈病：肌张力多为正常，但少数患者消失以PorkinSOn病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最终呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。3 .扭转痉挛(torsionspasm)：又名变形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdefoumans)是躯干的徐动症，为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的猛烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。4 .药物性肌张力特别：急性肌张力障碍(acutedystonia)：发病急，用药后不久即消失，多见于青年人，

16、以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随便痉挛，以致咀嚼肌紧急地收缩，嘴张不开，讲话、吞咽困难，面部作怪相，或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性有关，应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。迟发性运动障碍(IardiVedykinesia)：发病慢，在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生，甚至停药后消失。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动，有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作，体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性，可涉及颈肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟

17、拖地而行。(三)小脑疾患两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增高，被动运动肢体时有阻抗感，站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现ParkinSOn型肌僵直，提示与大脑基底核有关结构损害。(四)脑干疾患脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显，中脑病损时表现肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋内收，称之为去中脑强直。大脑皮质下白质充满性病变，如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可消失四肢僵直，与去中脑强直的区分点在于前臂屈曲位，其他表现完全与去中脑强直相同，称之为“去皮质强直”。(五)四周神经疾患四周神经疾病表现为下运动神经元损害的

18、特点，表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的状况下，可以消失面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛。此外四周神经的四周炎症、肿瘤等病变，对四周神经产生刺激现象时，消失肌张力增高，这种肌张力增高大多属于防备性肌张力增高。(六)肌原性病变肌肉疾患虽可有肌张力增高，但腱反射正常或减低，绝不消失腱反射亢进。1 .先天性肌强直症(CongenilaIParamyOIOnia)：又称EUlenberg病。本病仅在运动状况下消失肌张力增高，静止时肌张力正常。此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特别硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。2 .僵人综合征

19、(stiffmansyndrome)：为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高超显，外界刺激时痛苦。叩击、声光、精神紧急等可诱发而加重，常见四肢近端开头向身进展，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消逝。(七)其他1 .破伤风（tetanus）：早期局部肌张力增高，常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩，同时伴有颈肌强直，继之面肌痉挛；口角向外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓“狼笑颜貌”。随病情的进展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张，屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张，患者的体位似胎儿的宫内位：头前屈、膝与腭紧贴，踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯

20、曲，谓之侧弓反张：头肩向一侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯向月牙形。2 .手足搐搦症（letany）：血钙低是本病的主要缘由。肌张力增高主要见于四肢远端，偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型：良性型：主要在四肢远端消失强直发作，拇指猛烈内收及半屈贡状态，与其他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显，手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较其他手指屈曲更明显，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随便运动不能，被动运动时有阻抗感。中度型：早期上肢先消失肌张力增高，肌强直，断之扩延到躯干、面肌与下肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌消失肌强直时，呈现特别的面容：眼外斜或内斜，牙关紧闭，舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。重症型：短时间内反复的发作，表现全身肌强直，伴有喉肌痉挛。