血管瘤患者的健康指导.docx
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1、血管瘤患者的健康指导(一)血管瘤的基础知识什么是血管瘤?血管瘤(hemangioma)是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一,发病率为10%。从本质上可分为两种。(1)血管瘤瘤体以血管内皮细胞增生为特性,为一胚胎性血管良性肿瘤。(2)血管畸形毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通,为正常的皮内细胞的组织结构。血管瘤往往刚出生时没有,有一个增殖过程,大部分血管瘤常可自然消退,血管畸形则是患儿一出生就有,往往不能自行消退。血管瘤的好发部位及危害有哪些?血管瘤大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜,如舌、唇等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。血管瘤80%属于先天性,并以女性较为多见。血管瘤的危害取决于它的生长部
2、位、大小及组织成分。如果血管瘤生长在面部,影响面容;如在眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等处,可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大,无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康,此外,血管瘤还可发生感染、溃疡,瘤体增大时可压迫、推移邻近脏器,出现各种症状,这些都会严重危及患者的生命,因此得了血管瘤必须治疗。哪些血管瘤属于良性血管瘤?有什么临床表现?血管瘤的命名和分类非常繁杂,血管瘤按其临床表现及组织学特征可分为如下几种。1)毛细血管瘤和血管痣一般比较表浅,多在出生时出现,开始为苍白色斑点,而后出现毛细血管扩张,发生于皮肤和黏膜,形成扁平点状或大片状不等、没有界限、弥散的红斑。毛细血管瘤和血
3、管痣根据其形态结构,可分为以下几种类型。(1)葡萄酒色斑痣(portwinestain)相对少见,是一种表浅、扁平、边缘不规则的毛细血管瘤。出生时即可发现,随着年龄的增大而逐渐变成紫色。好发于面、颈、躯干、四肢等。以面部最多,常循三叉神经支配区分布,呈斑状或大片状,不高于皮肤,压之不退色,是真皮细胞血管病变。位于肢体者,少数可以向皮下、肌间隙浸润。葡萄酒色斑痣很少自然消退。常可构成多种严重血管瘤性综合征,包括Sturge-Weder综合征和Klippel-Trenaunay-Weder综合征。(2)草莓状痣(strawberrymarks)可出现于全身皮肤任何部位,但可见于面部。出生时可能是极
4、小的红色斑块。以后迅速增长,较局限,色泽鲜红或暗红,质软,稍隆起,表面不光滑,呈草莓状结构。其色泽及大小不受压力影响。1岁后自然衰退率最高,5岁以内总的自然衰退率高达90%以上。肿物生长迅速者,常被认为是自然衰退的前兆。位于黏膜处的草莓状痣,很少发生萎缩和消退。(3)老年性血管瘤(Senilehemangioma)后天性局部毛细血管扩张造成,多见于4060岁的中老年患者,略高出皮肤,色红,呈斑疹状,直径在25mm,多发生于躯干,面部少见。一般无临床意义,无症状可不必处理。(4)硬化性血管瘤(sc1erOsinghemangioma)多见于中青年妇女。好发于四肢,常有外伤病史。肿物呈黄棕色结节状
5、,质硬,与皮肤粘连,表皮可正常或呈轻度退行性变。大小一般在45mm。病理表现为扩张的毛细血管伴有大量增生的纤维结缔组织。可手术切除治疗。(5)肉芽性血管瘤(granuIatiOnhemangioma)多见于儿童和青年,发生较迟,20岁以上者占一半多,病因不明,可能与外伤、染有关。发病后进展快,可发生于皮肤任何部位。以四肢末端多见。一般直径不超过ICn1,肿物呈圆形隆起,基底广,瘤表面覆有菲薄的表皮,常呈感染状,酷似增生的肉芽组织,可形成糜烂、溃疡及痂皮。易出血,常有短蒂。常与体表恶性肿瘤混淆,须做活检鉴别。域鱼色斑(SalnlOnpatch)常出现在眉间,上眼睑,鼻周及颈背部。多为浅红色或棕褐
6、色。界限明显,平坦不高出皮肤。斑色可于哭闹、激烈运动和周围温度变化时颜色加深,受压后可暂时退色,通常不能自然消退。蜘蛛痣(SPiderangioma)皮肤浅层小动脉放射状扩张,呈红色点状突起,伴有纤细的伪足。当用针尖抵压中心红点时,蜘蛛痣及其伪足可完全消失。上腔静脉回流区的皮肤及黏膜是蜘蛛痣的多发区域。一般孕期多见,为女性激素分泌过多所致。在原发病变改善后蜘蛛痣可自然消退,不需处理。2)海绵状血管瘤(CaVernoUSheInangionIa)也称为低血流量血管畸形,系先天性血管发育异常,比较局限并有包膜,也可呈弥漫性分布,是境界不甚清晰的位于皮肤的真皮深层和皮下组织内的病灶。有无数扩张的血管
7、和充满血液的内壁衬覆单层内皮细胞的间隙和腔窦所构成。并由不同厚度的纤维组织形成的间隙和腔窦的壁。因瘤体结构状似海绵而得名。可以发生在身体任何部位。以面颈部、四肢多见。根据其深度不同,其症状也不同,较表浅者局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。位于深部肌肉组织的海绵状血管瘤,表现局部肿胀,患肢粗,皮肤色泽正常,触之无明显包块,局部软组织有压缩感。有时累及神经受压迫,有疼痛感,患处肌肉无力。海绵状血管无论是局限性的还是弥漫性的都不会自动消失。3)蔓状血管瘤(cirsoidangioma)又称高流量血管畸形,主要由新生的小动脉、小静脉和动静脉间的短路相互吻合
8、成为迂回弯曲有搏动性的血管性肿块。其特点为在不同程度的静脉畸形或毛细血管畸形的基础上,合并了先天性动静脉建的存在。蔓状血管瘤较毛细血管瘤或海绵状血管瘤少见,只占血管瘤与血管畸形的L5%。好发于头面部或颈部的颈动脉分支附近,也见于四肢。位于头面部者,患者可自感波动及自闻杂音,有头痛和耳鸣等症状,甚为苦恼和痛苦。位于四肢部位者,肢体可由超常供血的营养而过度发育,较对侧增长或肥大。蔓状血管瘤最典型的特征是,病灶及周围区域内可见念珠状或索状弯曲迂曲的粗大并带有搏动的团块。表面隆起,温度高于正常皮肤,可扪及持续的震颤,局部可听到连续性吹风样杂音,有明显的可压缩性、膨胀性。肢端可呈现不同程度的缺血征,严重
9、者可发生坏死,广泛的动静脉瘦造成回心血量显著增加,导致心脏容量负荷增大,具有导致心功能不全及衰竭的潜在危险。对于大面积蔓状血管瘤,往往合并有低纤维蛋白原血症,可引起凝血功能障碍,有时会出现难以控制的出血症状。4)囊状血管瘤血管瘤腔窦扩张呈囊状、筒状、帽状,是一种先天性血管畸形。血管窦扩张呈囊状或筒形时,内壁包绕四肢肌肉组织,外壁紧贴皮肤和皮下组织,形成袖状巨大腔隙,或呈帽状覆盖在颅骨上面,外壁紧贴头皮或帽状腱膜呈帽状腔隙,腔隙有血液充盈,腔内壁有内皮细胞。囊状血管瘤少见,多发生在肢体远端(前臂、手、腿、脚、头部),也可见于躯干部位,一般婴儿期发病,表现为局部隆起包块,质软,压之可缩小,肿块边界
10、清楚,有完整包膜,多为单发,有时被分隔为数个腔隙,各腔隙间相同,临床上有时候被误诊为囊肿。发生在前臂、手、小腿和脚的筒形囊状血管瘤,患肢下垂时,由于重力作用,在几秒钟血液可迅速流入囊状腔隙内,使前臂和手掌或小腿和脚底增粗,外形似象皮腿,质软如棉花,有波动感,皮肤色泽正常,当患肢抬高时(前臂举过头部,平卧时下肢抬高与躯干呈直角),囊状腔内的血液在IOs内又迅速流入体循环中,使象皮腿样的患肢又迅速变细(比健侧肢体细),用手可触及皮肤紧贴肌肉和肌腱,颇似皮包骨头。5)血管球瘤(angiomyoneuroma)血管球瘤形成原因尚不明了,但约有半数病例有外伤史,这可能是发生肿瘤的一种原因。血管球瘤是由构
11、成血管球组织增生而形成的新生物。根据占优势的组织成分,血管球瘤可分为三种:血管瘤性、细胞性(类上皮细胞)、神经属性。正常血管球有维持指(趾)和肢端动静脉循环作用,因此能调节全身和局部温度。动静脉吻合通常多在四肢末端,因此血管球瘤多见于肢端皮肤或皮下组织,尤其是以手足的甲床下多见,但有时也可在肌肉、骨、阴茎和躯干等处出现。血管球瘤临床上少见,多发生于青年人或中年人,大多单发,也可为多发性。通常体积不大,直径很少超过2cm,周围界限明显,淡红色,质松软,如同肉芽组织,典型的指甲下血管球瘤看上去为一红色小点。此瘤非常敏感,极端疼痛,轻微的摩擦、压迫、碰击即可引起强烈的刺痛,并放射到整个患肢、肩部和颈
12、部。6)血管瘤性综合征(angiomatosissyndrome)临床上患有以上某一种血管瘤,并有规律地伴有另一些病理改变而构成的几种独立的病理实体和综合征。(1) StUrgeTVeber综合征患者多在出生时面部就有血管瘤,通常属于葡萄酒斑痣,同时在患侧颗叶和枕叶软脑膜有血管瘤。有些患者患侧眼脉络膜也有血管瘤,多数患者还有先天性白内障、偏视、智力发育迟缓等。X线头颅片可见血管瘤所在部位具有阻挡射线的浅淡阴影,血管瘤内有较多的铁质和钙质沉积所致。此综合征无法根治,智力发育不良终生存在。(2) 1.indaU-VonhiPPel综合征该病为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤,
13、同时往往伴胰腺、肾脏或肾上腺囊肿或腺瘤。各部位的病变很少全部发生于同一患者。临床上神经系统症状多在少年或青年时期开始出现,约有20%有家族史,该病虽范围广泛,但仍属良性。此综合征根据部位和范围可采用手术或坏死疗法治疗,也可采用Y刀、X刀治疗。(3) MaffUCCi综合征该病无遗传性质,在出生时完全正常,以后逐渐出现单侧软骨发育不良症状,致使肢体两侧发育不平衡,同时身体各部生长毛细血管瘤,此外,也可生长非血管瘤肿瘤,如囊肿。该病肢体发育两侧显著不平衡可采用手术矫正。(4)K1Ippel-Trenaunay-Weder综合征一种较少见的疾病,多发生在出生后不久,或者在幼儿开始行走时即出现。临床上
14、主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。血管痣或血管瘤是最早出现的症状,大多在出生时至幼年时被发现,典型者为紫红色或深紫色、扁平的点状皮内毛细血管痣,但有些患者的血管瘤可向深处发展,侵及皮下组织、肌肉,甚至胸腹腔内,患者血管痣数目不等,分布范围也有很大不同,一般占患肢的一部分,有的遍及整个肢体,甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。哪些血管瘤属于恶性血管瘤?有什么临床表现?(1)血管瘤内皮瘤由血管内皮细胞异常增生形成的肿瘤,属于恶性肿瘤范围,但其恶性程度并不一致,有些肿瘤生长缓慢,转移发生较晚,血管内皮瘤可发生与任何年龄,成人病例则恶性率高,可发生于身体任何部位和脏器,
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- 血管瘤 患者 健康 指导
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